一、基本概念
1．定义 巨大淋巴结增生是一种特殊形式的良性淋巴结增生性病变。71%增生的淋巴结是在胸部，大多数沿气管支气管树的淋巴结，或肺门淋巴结，也有的在肺叶间裂。除纵隔外，腹膜后、颈部、腋部、肌肉和盆腔等部位均可以是巨大淋巴结增生的常见部位。
2．发病原因及机制 巨大淋巴结增生的原因并不完全清楚。慢性轻度炎症，免疫缺陷和自身免疫性疾病都可能是此病发病原因。已经提出的理论有：
（1）增生性反应（炎症性）来源。
（2）错构瘤来源。
（3）混合性来源。
（4）免疫反应失调。
目前最广泛被人们接受的理论是炎症性来源。
3．分类 组织学分为两种分型，透明血管型和浆细胞型。透明血管型约占全部巨大淋巴结增生病例的91%，表现为局限性孤立的无明显症状和特征的病变，最常位于纵隔内，临床呈良性病程。组织学的特点是小型透明血管性滤泡和滤泡间有毛细血管增生。浆细胞型约占9%，特征为大型增生性淋巴样滤泡，其间布满大片浆细胞，临床呈侵犯性恶性病程。此外，还有混有上述两种类型的混合型。
二、临床表现
临床发现它最常发生在年轻成年人，发病年龄高峰在20～40岁，半数患者年龄低于30岁，两性发病率相近。
多数患者无临床症状，或缺乏特异性症状。如果出现症状，大多数是因气管或支气管受压所致，如咳嗽、呼吸困难、胸痛、呼吸道感染、咯血和背部疼痛。透明血管型肿瘤，多无明显临床症状，常在常规胸部X线片检查时发现。浆细胞型肿瘤患者常有全身症状，包括发热、盗汗、乏力、贫血、关节疼痛，高γ球蛋白血症、血小板增多以及血沉加快等。全身性（多中心型）巨大淋巴结增生在组织学上与浆细胞型密切相关，病情逐渐进展加重，最终可以导致死亡。
三、诊 断
胸部X线平片和胸部CT有助于该病的诊断，70%透明血管型淋巴结增生肿块位于胸部，特别是前纵隔，也可出现在纵隔的其他部位，有时出现在肺裂处。肿块表现为密度均匀、边界清晰、高度血管化，特别是在注射造影剂后进行CT扫描，巨大淋巴结增生因有丰富的血液供应表现明显增强。病变大小变异较大，一般最大直径为3～7cm，有完整包膜，界限较为清楚。外表面多较光滑，也有呈结节状分叶。病变血管丰富并容易发生广泛出血。
浆细胞型淋巴结增生通常表现为多发、分散的淋巴结肿大，而且最常出现在胸腔以外部位，如肠系膜和腹膜后间隙，或同时累及多个含淋巴结的脏器。CT表现为软组织性肿块，有轻度到中度强化。纵隔内病变可以累及支气管，表现为各种不同的支气管内病变，在支气管镜活检或其他器械检查时有时可发生大量出血。
术前病理学诊断较为困难。因病变位于纵隔内，位置较深且血运丰富，穿刺活检标本常不成功，或引致活检后出血。纵隔镜检查以及胸腔镜检查亦因顾虑检查操作的出血合并症，不易取得满意的标本或足够的标本供组织学检查诊断。因此，组织学诊断大多数经手术切除标本进行病理学检查获得。术中冷冻切片病理检查常发生误诊，冷冻切片报告的诊断正确率仅50%左右。
四、治 疗
1．治疗原则
（1）治疗透明血管型巨大淋巴结增生是外科切除，完全外科切除可使全部病例达到治愈。
（2）局限型浆细胞型巨大淋巴结增生多可经外科手术切除，预后较好。
（3）多中心型浆细胞型需要全身治疗，而且结果也不佳。联合激素和细胞毒性的化疗可使浆细胞型临床症状暂时改善，但是至今尚没有单一药物或某一化疗方案能使患者症状获得长期持续缓解。
2．手术技巧
（1）透明血管型病变有广泛血管分布，手术切除可能引致大量出血，手术者必须谨慎，避免术中、术后发生大出血。
（2）巨大淋巴结增生不能完全切除，术后可能出现局部复发。对于不适宜外科切除或者切除不彻底的患者，放疗可能有一定效果。
3．预后
（1）透明血管型淋巴结增生是良性、自身限制性病变，外科手术后，临床症状明显缓解或消失，预后良好，5年存活率可达100%，很少有其他合并症。但是有可能发展成血管性肿瘤或淋巴瘤。
（2）浆细胞型淋巴结增生表现有恶性病变特点，呈全身弥漫性淋巴结肿大，其形态学与巨大淋巴结增生相同，但患者常有临床症状，如发热、寒战、体重减轻、肝脾大，以及免疫功能紊乱和自身免疫性疾病。对于浆细胞型淋巴结增生应采取更为积极的化疗。放疗对于多中心巨大淋巴结增生的作用尚未得到肯定。
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