一、基本概念
1.定义 由于上腔静脉部分或完全阻塞,导致头、颈、上肢和胸部静脉回流受阻,引起的一组临床征象称为上腔静脉综合征。
2.分类 根据上腔静脉阻塞部位与奇静脉入口的关系,将其分为3种类型。
(1)奇静脉入口以上梗阻:上半身血液可由颈外静脉和锁骨下静脉,经侧支循环进入奇静脉和半奇静脉,于梗阻下方进入上腔静脉和右心房。
(2)奇静脉和上腔静脉皆梗阻:上半身血液须经侧支循环进入下腔静脉,再返回心脏。
(3)奇静脉入口以下梗阻:上半身血液可逆向流入奇静脉和半奇静脉,汇入下腔静脉,返回心脏。
3.病理解剖和病理生理 上腔静脉位于上纵隔,由两侧无名静脉汇合而成,向下入右心房,近心端位于心包返折内。其位置较固定、管壁薄弱、腔内压力低,易受邻近病变的侵袭。且后方紧邻气管隆嵴和肺门,这些部位的肿大淋巴结也可压迫腔静脉引起阻塞。
上腔静脉梗阻引起上半身血液回流受阻,静脉压升高,组织水肿。上下腔静脉间侧支循环形成,主要包括以下4组:
(1)腔静脉组,由奇静脉、半奇静脉、腰升静脉及腰静脉构成上下腔静脉间主要侧支通路。
(2)乳内静脉组,血流经乳内静脉、腹壁上下静脉,到达髂外静脉。
(3)椎旁静脉组,由无名静脉、肋间静脉、硬脊膜脊膜窦及骶髂静脉汇入下腔静脉。
(4)胸壁外侧静脉组,上半身血液经胸壁外侧静脉、腹壁下浅静脉进入股静脉。
另外,双侧无名静脉间可通过颈静脉、锁骨下静脉和颅内静脉进行交通。
4.发病原因及机制 引起上腔静脉阻塞综合征的病因以恶性病变为主,主要为支气管肺癌以及恶性纵隔肿瘤。右上肺癌或纵隔肿瘤可压迫、侵犯上腔静脉,或引起上腔静脉内癌栓形成;肿瘤所致淋巴结转移也可压迫或侵犯上腔静脉而引起梗阻。良性病变仅占3%以下,包括纵隔炎,纵隔淋巴结炎性肿大和上腔静脉血栓形成等。
二、临床表现
除原发疾病症状之外,患者均有不同程度的头颈及上肢的肿胀,颈静脉怒张,胸壁侧支循环静脉充盈。严重者头面发绀,肿胀,眼睑不能睁开,生活十分痛苦。
上腔静脉阻塞综合征发病有缓有急,阻塞程度轻重不同,侧支循环形成多少不等,导致症状轻重不一。发病缓慢,病程长,侧支循环丰富者,症状相对较轻;起病急、梗阻重、侧支循环少者,症状亦重;低头、弯腰、平卧时,可以加重症状。
静脉压测定提示上肢静脉压明显高于下肢静脉压,并超过静脉压正常值。
胸部增强CT及血管减影技术,可以了解肿瘤部位、大小、侵犯范围,以及上腔静脉、头臂静脉闭塞的程度。
通过锁骨下静脉或颈内静脉注射造影剂,行上腔静脉造影检查,可以准确地显示静脉梗阻的部位、范围、程度,以及侧支循环的情况,对设计手术方案十分有帮助。
经皮穿刺活检术可以明确病变的性质,以便制定整体治疗方案,确定手术适应证。
三、诊 断
典型腔静脉阻塞的症状和体征,加之胸部CT和上腔静脉造影检查即可明确诊断。术前诊断应尽可能地明确原发病性质和范围,以便发现一些需要特殊治疗的疾病,如淋巴瘤等,并且除外某些病变范围广泛而禁忌手术的病例。
四、治 疗
1.治疗原则 明确原发病的性质,制定合理的治疗方案,力争根治性切除,缓解梗阻症状。
2.手术适应证
(1)手术治疗有临床价值。上腔静脉系统重建可使静脉梗阻症状明显改善,根治性切除肿瘤,术后辅以相应的放、化疗,可减少肿瘤复发,延长生存时间。
(2)各种恶性肿瘤所致上腔静脉阻塞不同。纵隔肿瘤预后好于肺癌,对纵隔肿瘤所致上腔静脉阻塞,治疗需更积极,只要估计有手术切除可能,皆应剖胸探查,尽力切除肿瘤。
(3)恰当地阻断上腔静脉及无名静脉,特殊情况下应用腔内分流装置或腔外管道以及体外循环技术,手术比较安全。
3.禁忌证
(1)患者一般情况差,心肺等脏器功能不能耐受手术。
(2)有明确远处转移,包括骨转移、脑转移、肝转移等。
(3)病变范围广,涉及锁骨下静脉及颈总静脉分支以上血管,或累及主动脉、食管、气管及隆嵴部位,以及大面积胸骨、锁骨、肋骨受侵,致术后无法闭合胸壁。
(4)某些特殊类型肿瘤如淋巴瘤等,需术前明确诊断,综合分析,联合化疗和放疗,避免单纯开胸手术。
4.手术治疗
(1)麻醉采用气管插管全身麻醉,静脉和吸入复合麻醉。注意采用下肢静脉输液、给药。
(2)前胸正中切口,可获手术野更好显露,能顾及左无名静脉,保留胸壁侧支静脉,减少出血。
5.手术技巧
(1)侧壁钳夹上腔静脉、无名静脉,钳夹慢性阻塞的上腔静脉是安全的,但是完全钳闭不全阻塞的上腔静脉,可产生脑水肿和脑损伤、颅内出血、心排血量下降等并发症。
(2)短时间(30min内)阻断单侧无名静脉无任何损害。避免长时间阻断不全梗阻的上腔静脉根部,必须阻断时,可分次阻断,或应用管道分流。
(3)双侧无名静脉切除人工血管置换时,先阻断左无名静脉,行左无名静脉至右房血管重建。第二步再阻断上腔静脉,行右无名静脉至上腔静脉根部的搭桥。手术中保障总有一侧静脉回流,避免双侧无名静脉同时阻断。
(4)上腔静脉入右房部位操作时,防止损伤窦房结和右膈神经。
(5)阻断血管时应用肝素抗凝,具体应用剂量0.5~1mg/kg。
(6)推荐使用带螺纹外支架的人工血管,防止因静脉压低,术后人工血管受压、闭塞。
6.术后处理
(1)早期呼吸支持,监测生命体征,注意头臂静脉回流情况,预防和控制术后感染。对手术创伤大、术中出血多的患者应注意及时输血纠正。
(2)因术中阻断上腔静脉,术后应注意观察神经系统体征,排除有无神经系统并发症。
(3)术后24h无活跃出血即可开始抗凝,成人患者术后早期应用肝素6 250U,皮下注射,每12小时1次,同时监测APTT使之维持在48~64s。病情稳定后改用华法林3mg,口服,1/d,监测INR维持1.8~2.2。术后3个月可改用肠溶阿司匹林300mg,口服,1/d,终身服用。
7.并发症
(1)人工血管桥不通。原因可能为左侧无名静脉有一定的角度汇入上腔静脉,置换时将近端人工血管直接缝合于右房,可以避免人工血管过长,关胸时造成人工血管扭曲、受压,从而闭塞。预防方法为吻合前松开牵开器,确切测量血管长度,同时注意术后有效抗凝。
(2)其他损伤,包括膈神经、喉返神经损伤等。强调手术应尽量避免双侧喉返神经损伤,造成双侧声带麻痹和呼吸困难。若损伤,术后将行永久性气管造口。
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