（一）耳先天畸形
1．外耳及中耳先天畸形 外耳与中耳在胚胎发育上关系密切，多同时发生畸形，但亦可单独发生听骨畸形，而内耳在胚胎发育上与外、中耳无联系，故外、中耳畸形多不伴内耳畸形，仅少数伴内耳发育低下。外、中耳畸形可单侧或双侧，可伴颌面畸形。
因胚胎发育复杂，畸形表现多种多样，分述如下。
（1）外耳道狭窄或闭锁：可发生于骨部和软骨部，多与耳郭畸形、小下颌、面部较小等伴发，但各种畸形程度无一定关系。外耳道闭锁分为膜性闭锁和骨性闭锁。
CT表现①正常骨性外耳道垂直径及前后径约为10mm，小于5mm即为狭窄；②外耳道为软组织填塞；③外耳道不能检出，充满致密骨或骨松质（图5－58）。
（2）垂直外耳道：外耳道高度狭窄时，伴有外耳道向外下方倾斜，称垂直外耳道。
CT表现为鼓室下壁或外下壁见垂直骨管，上与鼓室相通或相隔一薄骨板，内含软组织管径较粗，位置靠前。
（3）听小骨畸形：听骨链畸形可伴其他结构异常。分述如下。
①砧骨长脚短：为最常见的畸形，可单独发生。常伴镫骨缺如。因二者均来自Reichert软骨，故多同时发生畸形。
②锤砧融合及变形：也是常见的畸形。均伴外耳道骨性闭锁。不见锤砧关节，形成一不规则骨块，比正常听骨大而宽，不见砧骨长短脚形态。
③锤骨头与上鼓室、上壁或前壁连合：不多见。锤骨柄与外耳道闭锁板连合多见（图5－59）。
（4）面神经管畸形：颞骨发育畸形，鼓室狭小或低位，常使面神经形态和走行异常。
图5－58 右外耳道较对侧狭窄
图5－59 右耳锤骨、砧骨融合
①迷路部外移：见于鼓室高度狭窄。
②鼓室部低位：常遮盖前庭窗，手术设计有关应予考虑。横断面于前庭窗外可见鼓室内由前内向后外走行边界清楚之条影。冠状面可见前庭窗层鼓室上部狭窄，外半规管下缘之面神经管低位并形成上鼓室外壁。面神经管下缘低于前庭窗，甚至低于蜗窗。
③降部前位：多见。均合并外耳道骨性闭锁，但与闭锁板厚度无关，冠状面CT易于诊断。前庭窗层面可见外半规管之下垂直走行的管道，下达茎乳孔，同时鼓室狭窄，前庭窗被遮盖。前庭窗仍可见，只是其外有面神经管通过。轻度降部前位仅鼓室后部狭窄，冠状面总脚层鼓室宽度≤2mm，冠状面及横断面均见锥隆起与鼓室外壁相连，面隐窝消失。
④降部后位及水平位：少见。后位者沿乙状窦前下降，水平位者在乳突部水平向外行，自乳突侧壁出。
⑤面神经分叉：多见于降部，横断面及冠状面均可显示，即呈两个并列的面神经管。分三叉者少见。
⑥面神经管骨管缺损：约90%发生在鼓室部，最多发生于鼓室部后部，范围在0．5～3mm，CT不能显示。
2．内耳先天畸形 包括前庭、半规管、耳蜗、前庭导水管异常等。
（1）内耳迷路全不发育：为最重要的畸形，甚至内耳道也不发育。内耳部位呈不规则的骨性结构，无耳蜗、前庭、半规管形态，内耳道不见或甚狭小。
（2）Mondini畸形：前庭扩大，外半规管短小扩张，与前庭分化不良，耳蜗呈单囊状，骨蜗管周数不及2周，耳蜗变扁。
（3）前庭导水管扩大：多无其他内耳异常，临床有波动性听力下降。CT轴位上测量前庭导水管直径＞1．5mm（图5－60）。
（二）耳外伤
耳及颞骨外伤的主要症状为出血、听力下降、面瘫及脑脊液耳漏或鼻漏。
1．听小骨脱位与骨折 听骨之中砧骨最不稳定，易脱位，可致锤砧关节脱位或砧镫关节脱位。锤骨脱位极少见。锤砧关节脱位横断面显示最佳，砧镫关节脱位则须横断面及冠状面综合观察，只扫一种体位可能漏诊。听骨骨折见于砧骨长脚及镫骨脚。
图5－60 右前庭导水管直径增大＞1．5mm
2．颞骨骨折 颞骨的岩部、鼓鳞部、乳突部损伤中以岩部最多见，根据骨折线与岩部长轴的关系，将颞骨骨折分为纵行骨折、横行骨折、混合骨折和岩尖骨折。应用螺旋CT的后处理技术可显示颅底骨折部位和性质。
（1）纵行骨折：常见，占颞骨骨折的70%～80%。20%可发生面瘫，多自愈。
CT表现为骨折线常起自颞骨鳞部，通过外耳道后上壁、鼓室天盖，沿颈动脉管到棘孔或破裂孔，从骨迷路外方或前方穿过。中耳可受损，内耳极少伤及。
（2）横行骨折：较少见。50%可发生面瘫，不易自愈。
CT表现为骨折线常起自枕骨大孔，横过岩锥到颅中窝。内耳、中耳可受损伤。
（3）混合骨折：常由多发颅骨骨折引起。同时发生颞骨纵行骨折和横行骨折，引起鼓室、迷路骨折。
（4）岩尖骨折：很少见。岩尖骨折可损伤颈内动脉。
（三）炎症
1．恶性外耳道炎 亦称坏死性外耳道炎，是外耳道皮肤和骨质的进行性坏死性疾病，通常发生于老年糖尿病患者。
CT表现：①外耳道软组织肿胀，骨壁毛糙；②病变向四周扩展，可累及中耳、乳突、颞颌关节；③发生颞骨骨髓炎，骨质破坏呈雪花样散在分布；④增强扫描强化明显。
2．急性化脓性中耳炎和急性乳突炎 急性化脓性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症，小儿多见，常继发于上呼吸道感染。因鼓室和鼓窦、乳突气房的黏膜相通，故中耳炎症常扩散到乳突，形成急性中耳乳突炎。
CT表现：①鼓室和鼓窦气体消失，中耳腔内积液，无骨质破坏；②波及乳突气房，密度增高或见液平面，骨质密度减低，可有吸收；③乳突或岩锥骨髓炎，可见骨质破坏。
3．外耳道胆脂瘤 是阻塞于外耳道骨部的含有胆固醇结晶的脱落上皮团块。
CT表现：①外耳道充满软组织肿物；②骨壁可增宽，边缘骨质侵蚀；③中耳炎症。
4．慢性化脓性中耳炎 多由急性中耳炎治疗不当迁延而来。病理分3型：单纯型、骨疡型和胆脂瘤型。
（1）单纯型：最多见。病变主要局限于中耳鼓室黏膜，一般无肉芽、息肉生成，又称黏膜型，可单侧或双侧发病。
CT表现①乳突气化不良，呈硬化型、板障型或混合型；②鼓室、鼓窦大小、形态无变化，内见积液、黏膜肥厚；③听小骨无移位。
（2）骨疡型：又称坏死型或肉芽型。病变超出黏膜组织，有不同程度的听小骨坏死，伴鼓环、鼓窦或鼓室区域骨质破坏。
CT表现①乳突气化不良；②鼓室、鼓窦骨壁可见破坏，内见肉芽或息肉；③听骨链多完整，可有破坏、变形。
（3）胆脂瘤型：是由于鼓膜、外耳道的复层扁平上皮经穿孔向中耳腔生长堆积成团块，外层由纤维组织包围，内含脱落上皮、角化物和胆固醇结晶，故称胆脂瘤，非真正肿瘤。胆脂瘤使周围骨质脱钙，骨壁破坏，炎症可由破坏处扩散，导致颅内外并发症。
CT表现①硬化型、板障型乳突；②鼓室、鼓窦入口及鼓窦扩大，骨壁清楚光滑，多有硬化；③鼓室、鼓窦密度增高，内见软组织影，CT值可为负值，增强扫描无强化；④听小骨移位、破坏或完全消失；⑤外半规管、鼓室天盖或乙状窦破坏（图5－61）。
图5－61 左中耳胆脂瘤
鼓室、鼓窦见软组织影，听小骨、外半规管破坏
（四）肿瘤
1．颈静脉球体瘤 亦称化学感受器瘤或副神经节瘤，常见于颞骨者为颈静脉球瘤及鼓室球瘤、颈静脉鼓室球瘤。下面简介颈静脉球瘤和鼓室球瘤。
（1）颈静脉球瘤：生自颈静脉窝顶部的微小结构。颈静脉窝正常变异范围很大，切勿将正常变异误认为病变。正常颈静脉窝及颈静脉孔两侧多不对称，大小数值对诊断意义较小。主要是骨壁有无侵蚀破坏。本病CT横断基线用听眶上线较好，此基线与颈静脉孔一致，显示较佳。
CT表现为①骨质破坏，向上可破坏鼓室后下壁，突入鼓室，向下突入鼻咽后外之颈部，向后突入颅后窝；②颈静脉窝及颈静脉孔扩大，局部为软组织占据，边缘侵蚀不整；③增强扫描有明显强化，较有特异性。
（2）鼓室球瘤：CT表现为鼓室下部软组织块，早期CT诊断困难，因特异性较少，以后出现鼓室壁骨质破坏可提示诊断。须注意与颈动脉走行异常鉴别。
血管造影或动脉DSA可提供最可靠的信息，但为创伤性，可向供血动脉插入导管行栓塞治疗。磁共振成像不作为首选检查方法，仅特殊必要时使用，可与炎症及其他肿瘤鉴别，因颈静脉球瘤内有血管的流空效应结构，较有特异性。
2．面神经瘤 主要为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，面神经鞘瘤多见。肿瘤可发生于面神经的任何节段，乳突段和鼓室段多见，中年女性多发。
CT表现：①肿瘤为均匀软组织密度，多沿面神经走行部位生长，在面神经管内走行不规则，面神经管扩大变形；②岩骨骨质破坏；③中耳腔扩大，听小骨移位；④可见囊性变；⑤增强扫描均匀强化或环状强化。肿块可突入颅内，有助于与胆脂瘤鉴别（图5－62）。
图5－62 左耳外耳道见点状骨性密度影
3．外耳道外生骨瘤 可发生于外耳道、鼓室、乳突或颞骨鳞部等处。是由于外耳道骨壁的骨质局限性过度增生而形成的结节状隆起。包括多发性致密骨瘤和单发松质型骨瘤，前者多发。该病多见于男性青壮年，常双侧多发。
CT表现：肿物为骨性密度，多位于外耳道口，周围有软组织环绕，可伴发中耳炎。
4．外耳道癌 多为鳞状细胞癌，其次为未分化癌、腺癌、腺样囊性癌。中老年多发。
CT表现为：①外耳道不规则软组织肿物，密度不均匀；②外耳道骨壁破坏；③随病程进展，受累部位可及下颌关节、颈动脉管、咽鼓管、乳突气房、岩骨后壁及乙状窦等，很少累及骨迷路。
5．中耳癌 分原发性和继发性。原发性中耳癌80%患者有中耳炎病史，鳞状上皮癌多见，40～60岁多发，无性别差异。继发性多为邻近部位的恶性肿瘤侵犯及远处肿瘤转移所致。
CT表现为：中耳腔内软组织密度肿物，听小骨破坏，鼓室骨质破坏边缘不整。多伴慢性乳突炎。增强扫描强化明显（图5－63）。
6．听神经瘤 大多来自前庭神经，70%～80%原发内听道，女多于男，多单侧发病。
CT表现为：①内听道扩大，骨质吸收或破坏；②内听道见软组织影，呈类圆形，密度均匀，可见囊性变；③脑室受压变形，肿瘤大时可有脑积水；④增强扫描可示明显强化或伴部分低密度区（图5－64）。
图5－63 右中耳乳突区见软组织影，骨质有破坏
图5－64 右内耳道增宽，桥小脑脚区见不低密度影
（五）耳硬化症
亦称耳海绵化症。是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨替代，继而血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。依病变部位分为镫骨性耳硬化和耳蜗耳硬化，前者多见。
CT表现：①镫骨性耳硬化，早期无特异改变，可见卵圆窗、鼓岬及耳蜗的骨质疏松，前庭窗、圆窗扩大；②病变发展上述结构骨壁增厚，管腔狭窄，镫骨底板增厚封闭卵圆窗，窗口消失。
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