神经母细胞瘤诱因

骨母细胞瘤常见于30岁以下的青壮年，男性多见。好发于脊椎附件及下肢的胫骨、股骨。临床以局部疼痛、不适为主要症状，疼痛夜间不加重，服用阿司匹林无明显效果。脊椎骨病变可引起脊髓、神经根的压迫症状。大体病理呈暗红色或红棕色，伴有沙粒感。镜下以多量骨母细胞增生为特点，伴有不同程度的骨样组织形成。大多数为良性，少数为恶性，即侵袭性骨母细胞瘤，镜下可见瘤细胞的异型性，核分裂易见。

【影像学检查目的与方案】

1．影像学检查目的 ①明确诊断；②确定病灶的位置，为手术方案的制定提供依据。

2．影像学检查方案 X线平片为基础，多数可了解有无病变。CT或MRI检查是必须的，可准确显示病变的部位、有无瘤骨及与邻近结构的关系。

【影像诊断】

1．诊断依据 好发生于椎体附件，扁骨及长骨干骺端近骨干处次之。一般不累及骺板或骨骺。以膨胀性骨质破坏为主，边界清楚，周边常硬化，病变区在X线平片上常呈高密度，在CT上破坏区内呈中等密度，其内散在数量不一的斑点状或云絮状高密度骨化影，少数可呈均匀一致的高密度区（图4-13A）。增强扫描病变区呈中度至明显强化。在MRI的T1WI、T2WI上，肿瘤内信号常不均匀，因有不同程度的成骨，T1WI以低信号为主，T2WI常为高、低混杂信号，增强后病灶内可有程度不一的强化。一般无软组织肿块形成，但邻近软组织常可出现较明显的水肿，表现为T1WI信号略减低，T2WI信号增高，增强扫描较明显强化（图4-13B）。

图4-13　颈4骨母细胞瘤

男，16岁，四肢乏力1年余就诊。A．CT平扫显示第4颈椎附件膨胀性骨质破坏，骨质破坏区内见云絮状高密度骨化影，无软组织肿块形成；B．横断MRI T1WI增强扫描，显示病灶明显强化，病变周围水肿的软组织也有强化

侵袭性骨母细胞瘤更趋向于破坏骨皮质、侵犯软组织，形成软组织肿块。

2．鉴别诊断

（1）骨样骨瘤：瘤体往往小于1．5cm，骨破坏区小，而周围反应性骨增生更明显，膨胀性破坏少见。

（2）骨肉瘤：恶性骨母细胞瘤有时难以与骨肉瘤区别。但恶性骨母细胞瘤的骨质破坏常不及骨肉瘤显著，骨肉瘤软组织肿块常更明显。

【治疗原则】

治疗取决于病变的部位和组织学诊断，手术治疗是针对肿瘤组织学表现的特点，一般采取边缘切除，也可进行局部刮除和植骨填塞空腔，以控制局部复发为前提。

【治疗方案】

1．非手术治疗 对于无法手术、术后复发或需辅助治疗的患者可用放射疗法。须注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。对于反复复发的侵袭性骨母细胞瘤和无法彻底切除的骨母细胞瘤，可用化疗。

2．手术治疗

（1）手术指征：诊断明确后即应手术。

（2）手术时机：患者一般条件许可条件下，应尽早手术。

（3）手术方式：骨母细胞瘤的治疗必须根据每一病变的生物学潜能选择正确的治疗方法。一般骨母细胞瘤，除脊柱和骨端病变的治疗均应采用边缘切除，必要时要用内固定和骨移植。

【预后与随访】

应密切观察随访，以防恶变。病变活跃的骨母细胞瘤，病变刮除后复发率可达20%，一般骨母细胞瘤复发率不超过10%。术后每3个月复查X线平片，观察病灶切除后修复情况和有无复发，无复发者可逐渐过渡到每年规范化随访。