内生软骨瘤手术后癌变率是多少

软骨黏液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤，约占原发性骨肿瘤的1%以下，多见于10～30岁，平均16岁，男多于女。多见于长管骨，80%发生在下肢，以胫骨上端最多见。病变刮除术后12．5%～25%复发，多在术后2年内，年龄越小（15岁以下）复发率越高。肿瘤由黏液样组织、软骨和纤维构成。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 明确诊断，了解病变范围。

2．影像学检查方案 首先X线平片检查，如要观察病灶内部情况及邻近结构的改变则需进一步CT或MRI检查。

【影像诊断】

1．诊断依据 软骨黏液样纤维瘤最常见于胫骨上端及股骨下端，其次为腓骨上端、跗骨等，亦可见于肋骨、肩胛骨、骨盆等。病变多位于长骨干骺端，一般不侵犯骨骺，典型者偏心性生长，呈与骨长轴一致的膨胀性破坏区，边界清晰。破坏区多呈蜂窝状，内见粗细悬殊的骨嵴。病变周围骨质增生、硬化（图4-20）。MRI信号依所含软骨、黏液及纤维组织的比例不同而不同。在T1WI上一般呈低至中等信号（与肌肉组织比较），在T2WI上多呈混杂高信号。增强扫描多呈不均匀明显强化。

2．鉴别诊断

（1）骨巨细胞瘤：发病年龄较软骨黏液样纤维瘤偏大，一般发生于骺板愈合后的骨端，向关节面方向生长，膨胀更明显，无粗大骨嵴，鉴别不难。

图4-20　软骨黏液样纤维瘤

A．右股骨正位X线平片，右股骨粗隆间膨胀性骨质破坏，边界清晰，骨质破坏区内见粗大骨嵴；B．右肱骨正位X线平片，右肱骨干骺端内侧可见偏心性骨质破坏，轻度膨胀，边缘可见硬化环，内见高密度骨嵴

（2）单纯性骨囊肿：多见于干骺端中央，呈对称性膨胀，透亮，内缘光滑，分叶征象不明显，MRI上内部信号均匀，呈水样信号，可资鉴别。

【治疗原则】

软骨黏液样纤维瘤具有较好的治疗效果，诊断一旦明确，应手术切除肿瘤。

【治疗方案】

手术切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。切除后造成骨的缺损，根据情况选用适当的方法修复。病灶刮除术加松质骨植骨可有10%～20%的复发率。对于肿瘤较大、复发多次、有较强侵袭性的肿瘤，可根据肿瘤的部位、范围和破坏程度，选择局部广泛切除。恶变者罕见，应给予瘤段骨的广泛性切除。

【预后与随访】

预后一般情况良好，需注意定期随访。术后每3个月复查1次X线平片，观察病灶有无复发，骨移植有无吸收、是否融合等情况，并逐渐过渡到每年随访1次X线平片，必要时CT、MRI检查排除复发征象。