骨的恶性纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤起源于成纤维细胞和组织细胞。发病年龄范围较宽，介于10～80岁，大多数见于40～70岁患者，男多于女。多累及长骨的干骺端，以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端为最常见的部位，也可发生于其他骨，如肋骨、骨盆等。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 ①明确诊断；②了解病变髓内外侵犯范围；③了解病变与邻近组织的关系。

2．影像学检查方案 X线平片是基本的检查方法。CT、MRI是继X线平片后的进一步影像学方法。

【影像诊断】

1．诊断依据 表现为干骺端虫蚀状、斑片状溶骨性骨质破坏区，边界常不清，无增生硬化（图4-22A）。破坏区可呈轻度膨胀。X线平片、CT上，破坏区内无高密度的骨化或钙化。肿瘤可进一步破坏骨皮质，侵入软组织形成肿块，常无明显骨膜新生骨形成。MRI上肿瘤信号无特异性，一般在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，坏死区信号更高（图4-22B、C）。增强扫描肿瘤呈中等至明显强化，坏死区无强化。邻近软组织可见水肿（图4-22C）。MRI可很好地显示肿瘤的髓内外侵犯范围及其与邻近结构的关系。

2．鉴别诊断

参见纤维肉瘤的鉴别诊断。

【治疗原则】

一旦确诊应立即开始治疗，应根据影像学表现，彻底切除肿瘤。

【治疗方案】

恶性纤维组织细胞瘤是一种高度恶性的侵袭性肿瘤，根据影像学显示肿瘤的侵犯范围，确定外科分期，从而选择相应的手术方式和切除范围。手术后局部易复发，主要是肺转移，亦可转移至肝、脑等脏器。近年来，没有远处转移的恶性纤维组织细胞瘤多采用原发骨肉瘤的治疗模式。

1．手术治疗 根据影像学显示肿瘤的侵犯范围，确定外科分期，从而选择相应的手术方式和切除范围。典型恶性纤维组织细胞瘤按Enneking外科分期属ⅡA或ⅡB，其治疗原则多为局部根治性切除，可用人工假体或异体骨重建缺损的部分。如出现病理骨折或肿瘤巨大侵犯主要神经、血管以及关节时，应考虑截肢或关节离断术。对肺转移的患者应尽可能切除转移灶辅以化疗。

图4-22　右股骨恶性纤维组织细胞瘤

A．右股骨正位X线片，右股骨远端干骺端偏外侧见虫蚀样、边界模糊的溶骨性骨质破坏，周围骨膜新生骨不明显，未见明确软组织肿块影；B．MRI矢状T1WI；C．同一层面T2WI，显示右股骨远端骨质破坏，髓腔信号异常，MRI显示肿瘤范围大于X线平片，肿瘤周围骨髓及肌肉可见明显水肿

2．化疗 术前采用化疗减小肿瘤体积使得保肢手术成为可能。术前化疗可尽早消灭微小转移灶，于手术前对化疗效果进行早期的临床和影像学评价，并对切除标本进行病理学评价，从而为术后重建以及术后调整化疗方案提供依据。

3．放疗 放疗对本肿瘤的治疗效果目前尚有不同看法，但放疗对残存肿瘤和难以行外科治疗部位的肿瘤是一种可采用的治疗手段。

【预后与随访】

本瘤经综合治疗总的复发率为30%～40%，5年及10年生存率分别为30%和20%，手术前后辅助化疗的患者5年存活率可提高到50%，也有报道称可达70%。继发性恶性纤维组织细胞瘤比原发性更具侵袭性，生存期多在2年以内。

术后每3个月需复查1次，包括手术局部和胸部X线平片，观察病灶有无复发与转移，必要时复查超声、CT、MRI，了解局部、胸部及腹部脏器情况，有复发者需积极处理。