原发性骨恶性淋巴瘤

好发于青壮年，男性多于女性，最好发的部位是股骨，其次为骨盆、脊柱。临床上以局部肿块明显而全身一般情况良好为特点，易合并病理性骨折。骨原发恶性淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。病理大体呈灰红色、鱼肉状，镜下分为T、B细胞型两大类。

【影像学检查目的与方案】

1．影像学检查目的 明确诊断，了解病变的髓内外侵犯范围。

2．影像学检查方案 X线平片为基本的检查方法，CT、MRI为必要的进一步检查方法，以准确了解病变的侵犯范围。

【影像诊断】

1．诊断依据 表现为溶骨性或轻度膨胀性破坏，肿瘤沿髓腔蔓延，骨皮质易受侵（图4-27A），可出现骨膜新生骨。发生于椎体时肿瘤可蔓延直接侵犯、破坏相邻椎体。其影像学特点是骨质破坏相对较轻而软组织肿块往往较明显，肿块合并坏死、出血较少见，CT及MRI增强扫描明显强化（图4-27B、C）。因症状较轻，患者易发生病理性骨折。发生于椎体者，肿块常可向后侵入椎管内、硬膜外，包绕硬膜生长并向上、下方向蔓延，压迫脊膜囊、脊髓及神经根。少数病例以骨质增生硬化为主要表现，常发生在扁骨。

图4-27　左桡骨骨淋巴瘤

男，35岁，左前臂疼痛半年伴局部肿胀。A．左桡骨正位X线片显示左桡骨中段骨干虫蚀样骨质破坏，边界不清，未见骨膜新生骨，相应部位前臂软组织肿胀、密度增高；B．左前臂MRI横断T2WI和C．同一层面T1WI，显示左桡骨髓腔信号异常，骨皮质破坏伴巨大软组织肿块形成

2．鉴别诊断

（1）Ewing瘤：发病年龄更小，进展快，骨皮质穿破部位垂直或放射状骨针（骨膜新生骨）常见，软组织肿块易发生出血、坏死。

（2）转移瘤：病程较短，发病年龄常较大，常无骨膜新生骨，软组织肿块不及淋巴瘤巨大，且易发生出血、坏死。

【治疗原则】

非霍奇金淋巴瘤对放疗和化疗较敏感，应根据肿瘤所在的部位、侵犯范围采用放疗、化疗和手术治疗等综合治疗。

【治疗方案】

1．放疗是治疗该肿瘤的主要手段之一，也可作为术前、术后的辅助治疗。一般每次放射剂量200～250rad，每周照射3～5次，总剂量4 000rad，在5～6周内完成。

2．化疗多采用联合化疗方案，可采用CHOP方案。常用药物包括阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。可结合应用卡介苗、干扰素等免疫治疗作为综合治疗。

3．手术根据肿瘤的部位和范围，可选择截肢或局部广泛切除，但必须结合术前、术后的化疗或放疗，才能有效地提高手术的疗效。

【预后与随访】

预后很大程度上取决于有无局域淋巴结的转移，发生在长管状骨的淋巴瘤如发现软组织肿块，提示预后不良，而发生于扁平骨的淋巴瘤出现软组织肿块对患者的生存率无明显影响。单发者5年生存率为50%～60%。

术后每3个月复查病变局部和肺，如疑有异常，可行局部MRI及全身SPECT或PET检查。