骨异常纤维增殖症能治好吗

骨纤维异常增殖症也称为骨的纤维结构不良。临床上可分为单骨型和多骨型，以单骨型多见。男女发病率相近，可发生于任何年龄，但以青少年多见，多骨型发病年龄更早。可以发生于任何骨，但以下肢骨及肋骨最常见。如果合并皮肤色素沉着及性早熟则称为阿布瑞特综合征（Albright’s syndrome）。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 了解受累范围，明确诊断，了解邻近结构的受压情况，如眼、颅底血管、神经孔等。

2．影像学检查方案 X线平片为首选检查方法，重叠较多的部位如脊柱、颅面骨等，则需进一步的CT或MRI检查。

【影像诊断】

1．诊断依据 病变最常发生于长骨干骺端的骨髓腔内，一般不累及骨骺，其次为骨干、颅盖及颅底骨，病变骨可膨胀变形。X线平片、CT上典型表现为病变骨膨胀变形及病变区内“毛玻璃样”改变（图4-38）。其他表现有囊性、多房性骨质破坏及均匀致密的象牙质样改变。前者X线平片上表现为边界清楚的透亮区，骨皮质变薄，可合并病理性骨折，CT上表现呈低密度（图4-39A）。后者多见于颅面骨，X线平片、CT上表现为均匀密度增高，骨膨大、变形（图4-39B）。病变区与正常骨分界不清是其特点。由于病灶内富含纤维组织，所以约1／3的病例在T1WI和T2WI上均呈低至中高信号（与肌肉相比），这一特点有别于一般肿瘤在T2WI上呈高信号的特点，具有一定的特征性，增强扫描明显强化。囊状病变在T2WI上呈高信号，增强扫描呈边缘性强化，内可有出血（图4-40）。

图4-38　右股骨骨纤维异常增殖症

右股骨正、侧位X线片显示右股骨髓腔正常密度消失，代之以模糊稍高密度影，右股骨皮质变薄，骨干轻度膨胀、变形伴弯曲

图4-39　骨纤维异常增殖症

A．下颌骨骨纤维异常增殖症，下颌骨CT冠状重建显示下颌骨囊性膨胀性骨质破坏，内密度均匀，下颌骨骨皮质变薄；B．上颌骨骨纤维异常增殖症，上颌骨CT冠状重建显示右侧上颌骨正常骨小梁消失，代之以均匀密度增高影，右上颌骨膨大、变形

2．鉴别诊断

（1）骨巨细胞瘤：发病年龄偏大，30岁为发病高峰。发生于长骨者最常见于骺线愈合后的骨骺。单发，骨膨胀明显。在X线平片、CT上透亮度较高，呈明显“皂泡状”改变，在MRI的T2WI上多呈略高、中、低混杂信号，与骨纤维异常增殖症不同。

（2）单纯性骨囊肿：需与以囊状骨破坏为主要表现的骨纤维异常增殖症鉴别。后者除了囊状破坏区外，还并有“毛玻璃样”实性区域及斑点状高密度钙化灶，与骨囊肿不同。

（3）非骨化性纤维瘤：非骨化性纤维瘤多发生于长骨骨皮质，病变局限，分叶明显，呈偏心性生长，有沿骨皮质发展的倾向，有助于鉴别。

【治疗原则】

彻底清除病灶，缓解症状，防止复发。

【治疗方案】

图4-40　左股骨骨纤维异常增殖症

A．左股骨正位X线平片，左股骨干轻度膨胀、变形呈毛玻璃样；B．左股骨MRI冠状T2WI、C．同一层面T1WI及D．同一层面T1WI增强扫描，显示左股骨髓腔信号明显异常，多数异常信号特征为T1WI和T2WI上低至中等信号（与肌肉相比），增强扫描明显强化；另左股骨髓腔上段见囊状病变区，在T2WI上呈高信号，增强扫描呈边缘性强化

化疗、放疗均无效，放疗还有促进恶变的危险，应禁用。手术是常被采用的治疗方法，但应严格掌握手术指征。应遵循以下原则：①在无症状及无病理骨折危险者，不必手术；②刮除植骨术在儿童期不宜施行，因病灶易复发和扩展，植骨易被吸收。至成人期同样的手术则可成功；③截骨矫形内固定术及对病理性骨折的内固定术，在任何年龄均可施行。

【预后和随访】

手术治疗预后满意，治愈率在80%以上，复发与手术彻底性有关。术后每1～2个月行X线平片复查1次，直至愈合，出现复发时需再次手术。