色素沉着绒毛结节性滑膜炎

一、色素沉着绒毛结节性滑膜炎

病因不明。以关节滑膜增生和含铁血黄素沉着为特点，增生的滑膜呈绒毛状凸起，并可融合成块。临床主要表现为局部肿胀，轻微疼痛伴活动受限，可引起关节积液。多发生于膝关节，单侧多见。发病年龄常见10～49岁，女性多见。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 明确诊断，了解病变的范围。

2．影像学检查方案 X线平片为基本检查方法，因MRI上病变滑膜信号具有一定的特征，故MRI应为继X线平片后的首选影像学方法，有助于定性诊断及了解病变的范围。

【影像诊断】

1．诊断依据 X线平片主要表现为关节肿胀，密度增高。部分病例可出现关节面压迫性骨质吸收、缺损，边界清楚，边缘硬化，常见于关节囊较紧张的关节如髋关节、踝关节等，而关节囊较松弛的关节如膝关节则不易出现骨质缺损。CT、MRI除可显示X线平片不易显示的细小骨质缺损外，还可直接显示关节滑膜增生及关节积液。滑膜增生分为结节型及弥漫型，前者表现为关节囊内单发或多发的结节状软组织影，多发结节常见；后者表现为关节囊弥漫性增厚，常为厚薄不均。MRI信号典型表现为T1WI呈中等信号，T2WI呈低信号，T2WI亦可表现中等信号或高信号（图4-45）。无钙化或骨化。CT和MRI增强扫描，病变滑膜常明显强化。CT、MRI上，可见增生的滑膜突入骨质缺损内。

2．鉴别诊断

（1）关节结核：早期关节滑膜结核时X线平片表现为周围软组织肿胀，随着病情的发展，首先不承重的关节边缘出现局限性骨质破坏，进而逐渐累及整个关节面及骨端。而色素沉着绒毛结节性滑膜炎的骨质缺损可见于关节面甚至骨干远端，而关节间隙始终保持正常，无骨质疏松，骨缺损边缘有硬化边出现。

图4-45　膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎

A．膝关节MRI矢状T1WI；B．同一层面T2WI和C同一层面增强T1WI，所见膝关节滑膜不均匀增厚，并见菜花样、结节样突向关节腔内生长形成不规则异常肿块影，呈等、低混杂信号，增强扫描明显强化，髌上囊内见大量积液

（2）类风湿关节炎：具有明确的病史和免疫检查的异常，关节内无软组织肿块。好发部位为手足小关节，女性多见。X线平片显示关节间隙狭窄明显，关节面下亦可见小囊变，但一般无硬化边。骨质疏松明显且出现较早。若出现在大关节，骨破坏以关节的非承重点关节面边缘、肌腱、韧带附着处多见。MRI检查显示增生滑膜中亦无含铁血黄素沉着。

【治疗原则】

缓解症状，改善关节功能，防止复发。

【治疗方案】

关节镜下滑膜切除为主，必要时也可行开放手术显露关节、切除病变的滑膜。对关节受到严重破坏、畸形明显、严重影响关节功能的患者可行关节成形术。

【预后和随访】

由于彻底切除较困难，复发率较高。术后可影响关节活动。随访时应注意关节疼痛和肿胀情况的变化、关节的活动情况。

定期行关节X线平片检查，必要时行CT或MRI检查。