滑膜骨软骨瘤病

滑膜骨软骨瘤病病因至今不明，能引起滑膜化生原因多种多样，如胚胎、外伤、炎变、软骨残余及骨软骨性化生与肿瘤等。分原发性与继发性两大类。原发性中病因以胚胎学说为主，即残存胚胎组织活化、增生形成，引起滑膜化生。可原发于关节腔、滑膜囊与腱鞘滑膜。继发性中病因以外伤、炎变学说为主，因软骨或骨性关节面碎裂、刺激关节滑膜化生、引起关节内游离体形成。本病男性多见，男女之比为2∶1，多见于青壮年。膝关节最多见，其次为肘关节、髋关节、踝关节。临床症状包括不同程度关节疼痛、活动受限。绝大多数为单关节发病。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 明确诊断，了解病变的范围。

2．影像学检查方案 X线平片为基本检查方法，可良好显示钙化结节，大多数病例可凭X线平片进行定性诊断。CT、 MRI为进一步的影像检查，可发现X线平片上无明显钙化的结节，帮助定性诊断及了解病变范围。

【影像诊断】

1．诊断依据 X线平片表现为关节肿胀，密度增高。患病关节间隙或关节周围如滑囊与腱鞘滑囊内见1枚或多枚类圆形高密度的游离体，大小不一，游离体钙化与骨化常不均匀，呈环状或斑点样改变，多位于游离体外围（图4-46）。其中原发者关节骨受累不明显，游离体多偏大，且数目多，游离体除位于关节腔外，还可位于滑囊与腱鞘滑囊，如肩关节三角肌滑囊区域。继发者游离体少，且体积小，甚至呈沙粒样改变，游离体常位于关节腔内，关节骨受累明显，如关节肿胀，关节骨退行性变，关节间隙变窄等。相比X线平片，CT能发现更多、更小的游离体，且显示更为清晰，并能显示关节积液及滑膜增厚。MRI上游离体T1WI、T2WI上均为较低信号，特别是T2WI上，在高信号的积液衬托下，低信号的游离体显示更为清晰。MRI可直接显示关节滑膜增厚情况，增强扫描增厚的滑膜明显强化。

2．鉴别诊断

图4-46　左髋原发性滑膜骨软骨瘤病

左髋关节关节囊肿胀，局部可见多发、大小不等斑点样、环样高密度影，部分融合成团

（1）色素沉着绒毛结节性滑膜炎：PVNS因滑膜的绒毛结节状增生和含铁血黄素沉着在MRI上具有特征性信号和表现，滑膜软骨瘤病通常无邻近的骨质破坏，滑膜增厚远不如PVNS以及缺乏含铁血黄素T2WI低信号等特点，X线平片可见关节内游离体钙化。

（2）类风湿关节炎：具有明确的病史和生化检查的异常，关节内无软组织肿块。好发部位为手足小关节，女性多见。X线平片有明显关节间隙狭窄。骨质疏松明显且出现较早。

【治疗原则】

彻底清除游离体，改善关节功能，防止复发。

【治疗方案】

目前主要以关节镜治疗为主，关节镜手术较开放手术创伤小，更具有优势。有学者主张彻底清除游离体后，只切除病变滑膜即可，大部分专家认为滑膜切除应彻底，残留滑膜成为新的游离体形成根源。

【预后和随访】

复发率较高，由于游离体隐藏在关节隐窝内，有时难以完全清除。极少数滑膜软骨瘤病可恶变为软骨肉瘤。

复查和随访时重点了解患者治疗后症状的变化情况，另外常规X线复查也是必要的，判断困难时可行CT和（或）MRI。