先天性髋关节脱位的病因不甚清楚,可能与以下3个方面因素有关:①臀位产、妊娠后期宫内压力过高或新生儿用襁褓包裹的太紧时限制髋关节运动的机械作用;②髋臼和(或)股骨头发育不良;③女性内源性雌激素相关的髋关节韧带松弛。目前,国内外学者一致认为,髋关节的正常发育是以正常的髋臼软骨为基础,股骨头和髋臼窝的吻合即二者同心为条件,同时在没有任何异常外力影响及相互协调性的机械压力刺激作用下完成。髋关节在生长发育过程中,当髋臼窝与股骨头发育不良或二者对应关系失常时,髋关节的相互协调性受到破坏而导致关节半脱位或全脱位,同时引起或加重髋臼和股骨头的发育不良。临床多以髋部畸形、走路跛行就诊,多见于婴幼儿和儿童,男女发生比例约为1∶10。
【影像学检查目的和方案】
1.影像学检查目的 明确髋部活动异常原因,协助临床诊断并确定治疗方案。
2.影像学检查方案 X线平片应作为首选影像学检查方法,CT和MRI一般极少应用。X线平片既可以明确诊断,又可以显示髋臼和股骨头骨骺发育情况。值得注意的是,X线平片投照位置要正确、标准。CT可用于判定髋关节脱位中继发或合并的轻度髋臼发育不良。MRI多用于观察髋关节脱位中髋臼窝内软组织情况,为临床手术方案的制定提供更多信息。
【影像诊断】
1.诊断依据 对于年龄较大的患儿,可以借助骨盆和(或)髋关节正位X线平片上存在的自然弧形曲线进行判断,临床常采用的有:①髂颈曲线(Clave线):指沿髂前下棘下方骨外缘与股骨颈外上缘的光滑弧形连线;②耻颈曲线(Shenton线):指闭孔上缘与股骨颈内下缘的光滑弧形连线。若髋关节脱位时,则以上光滑曲线中断不连续(图5-9)。
图5-9 骨盆X线正位片
左髋关节正常存在的髂颈曲线(A)和耻颈曲线(B)光滑连续;右髋关节脱位,二者光滑曲线中断,并合并右髋臼发育不良
对于年龄较小的患儿,因髋关节结构尚未发育成熟而不能采用髋关节曲线进行判断时,可以采用Perkin方格法和蛙位X线平片法协助判定。Perkin方格法适用于股骨头骨骺出现者,股骨头骨骺骨化中心出现于生后5~10个月。Perkin方格法是指在骨盆正位X线平片上,通过两侧髋关节Y形软骨透明间隙中心的横行连线和通过髋臼外上缘垂直于横行连线所分四分格,正常股骨头的骨骺位于内下方格内,髋关节脱位时股骨头移位于其他方格内(图5-10)。髋关节蛙位X线平片法适用于股骨头骨骺未出现或骨骺较小者,投照体位是双下肢外展45°后行骨盆正位投照。正常髋关节两侧股骨颈轴线的延长线交于骶骨中轴线上,髋关节脱位时交点偏移。
图5-10 骨盆X线正位片
示右髋关节正常,股骨头骨骺位于内下方格内;左髋关节脱位,股骨头骨骺位于外上方格内,并合并左股骨头发育不良
合并或继发的髋臼发育不良在骨盆X线平片上表现为髋臼浅平呈斜坡状,髋臼角增大(图5-9)。髋臼角指在骨盆正位X线平片上,通过两侧髋关节Y形软骨透明间隙中心连一横行线,再通过髋臼外上缘与同侧Y形软骨透明间隙中心连一斜线,两线相交所构成向外的夹角,正常值随年龄增长而逐渐变小直至达成人状态。髋臼角在新生儿应小于40°,在出生后6个月时小于33°,在1岁时小于30°。髋臼发育不良在CT上表现为髋臼前后唇变短,并可采用髋臼前、后断面角来作为衡量髋臼发育情况的指标,角度变小即说明髋臼发育不良。具体测量方法是选择股骨头中心的CT层面,髋臼前(后)缘和同侧股骨头中心点连线与双侧股骨头中心连线的内侧夹角即为髋臼前(后)断面角,目前国内文献中尚缺乏关于儿童的正常参考值。髋臼前、后断面角在男性成人正常值范围分别为62°~84°和89°~112°,在女性成人分别为55°~86°和90°~118°。
合并或继发的股骨头发育不良表现为股骨头的形状和(或)大小的异常(图5-10)。
2.鉴别诊断
(1)获得性髋关节脱位:多继发于外伤、炎症和肿瘤等基础病变,在髋关节脱位的基础上合并有原发基础病变的征象。
(2)儿童股骨头骨骺缺血坏死:儿童髋部活动异常的另一种常见原因,男性儿童好发,股骨头骨骺变扁、节裂,密度不均匀增高,关节间隙无明显狭窄。
【治疗原则】
治疗愈早,效果愈好。
【治疗方案】
1.手术前准备 手术复位前常需进行牵引,松解髋部软组织,使脱位的股骨头下降到髋臼水平并降低股骨头缺血坏死率。
2.手法治疗
(1)新生儿期:对可疑病例应使婴儿的髋部微屈.并用尿布填充会阴,使两下肢有一定的外展,然后定期随诊。如髋关节不稳定已明确,采用双髋屈曲外展的支架疗法。
(2)婴幼儿期:1岁以下可用支架治疗。但如有脱位,就应以手法整复后再用石膏或支具固定两髋于“蛙式”体位,安全范围是外展60°~80°。3个月以后改用蛙式支架,总共固定6~12个月。
(3)发育性髋脱位:手术种类繁多,但基本要求相似,都希望达到复位和保持稳定的头臼关系,典型术式包括:①髋骨截骨术(Salter骨盆截骨术)(图5-11);②臼盖成形术;③骨盆内移截骨术(Chiari术);④股骨转子下截骨术。
3.术后固定 手术后石膏固定,沙氏手术一般4周左右,以后改用两下肢皮肤牵引4~6周,总共2~3个月,再逐渐锻炼髋关节功能。至于植骨、加盖等手术,应等待骨性愈合后,才能进行功能锻炼。
【预后与随访】
早期的合理治疗,是促使髋关节正常发育的关键,手术效果的好坏与接受治疗的年龄早晚成正比,手术愈早效果愈好。早在1岁以内的治疗效果最佳,随着年龄的增长,手法复位困难,并影响手术效果。1~3岁,采用手法复位闭合固定后,效果优良率在90%以上。
应定期随访,在3个月、6个月、1年内进行体格检查及X线平片复查。X线平片观察的指标有:股骨头骨骺、髋臼、股骨头和髋臼关系、髂颈曲线、耻颈曲线、截骨线愈合的情况、有无截骨面的移位和内固定物位置是否正确等。术后患儿复诊时应注意有无髋关节再脱位(图5-12)、股骨头骨骺缺血坏死、髋关节僵硬等并发症的出现。
图5-11 右侧先天性髋关节脱位行Salter骨盆截骨术后1年
髋关节对位良好
图5-12 左侧先天性髋关节脱位行蛙式支架固定术后8周复查
髋关节对位良好,两侧股骨颈轴线的延长线交于骶骨中轴线上
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