先天性尺桡骨融合

先天性尺桡骨融合是胚胎时期尺桡骨纵向分裂停止所致，多为尺桡骨近端部分性或完全性骨性融合，少数为纤维性融合或软骨融合，可伴有先天性桡骨头脱位。可单侧或双侧发生，临床发病率无性别差异，主要表现为单侧或双侧前臂不能旋转或旋转受限。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 明确前臂活动异常原因，协助临床诊断并确定治疗方案。

2．影像学检查方案 X线平片应作为首选影像学检查方法，可对尺桡骨骨性融合做出明确诊断。CT和MRI一般较少应用，仅当X线平片表现阴性但临床高度怀疑此病时，应进一步行MRI检查以发现少数尺桡骨之间的纤维性连接或软骨连接。

【影像诊断】

1．诊断依据 X线平片表现为尺桡骨部分或完全性骨性融合，少数伴有桡骨干增粗、弯曲和尺骨变短。MRI可以显示X线平片不能显示的纤维性或软骨性融合，表现为尺骨与桡骨间以纤维组织或软骨组织异常连接，分别呈现各自的组织信号特征。总之，儿童前臂X线平片上发现尺桡骨近端部分性或完全性骨性融合即可作出诊断（图5-18）。

2．鉴别诊断 后天获得性尺桡骨融合：除继发有尺桡骨融合畸形外，可见原发基础病变如骨髓炎相应的影像学表现。

【治疗原则】

若患者仅表现为轻度功能障碍，经肩关节和腕关节的代偿，对功能影响不大，一般认为前臂固定在中立位至旋前30°位均无需手术治疗。但少数患儿前臂固定于严重旋前位，限制日常握持动作，严重影响患儿的正常学习及日常生活，则需行手术治疗。手术治疗以学龄前手术为宜，治疗的中心环节是恢复前臂的旋转功能。

桡尺骨间以软骨、增厚骨间膜或钙化骨间韧带所形成的骨桥等连接方式形成的非真正骨性融合病例，亦可选择骨分离手术。

【治疗方案】

1．目前认为前臂旋前畸形＞60°为截骨手术的适应证，如腕肩部合并有其他疾病或畸形不能代偿肘部功能时，亦是手术相对适应证。

图5-18　先天性尺桡骨融合

前臂X线正位（图A）和侧位（图B）片示尺桡骨近端部分骨性融合，伴桡骨干增粗、弯曲

2．具体手术方式包括：肌腱转位手术、骨分离手术、桡骨截骨术、尺骨截骨术、尺桡骨融合部旋转截骨术以及尺骨远端切除＋桡骨旋转截骨术。

【预后与随访】

预后与随访的关注中心为患侧前臂旋转功能的恢复，单纯行骨分离手术在重症患者中因未处理软组织因素而疗效欠佳。而旋转截骨术虽然简单，但截骨后前臂能置于最适宜的功能位，虽然尺桡骨间没有自主活动，但通过肩、腕关节代偿，辅以必要的康复功能锻炼，多数患者功能重建满意。

在随访中临床上主要需要观察前臂旋转功能有无改善、日常活动完成是否让患者满意、康复训练的进展、有无压迫皮肤的骨凸出现等。X线平片检查需了解的内容包括骨分离手术后有无再次融合或骨桥形成、截骨线的愈合情况、内固定物的位置有无变化等。