脑静脉系统血栓形成通常是指静脉窦血栓形成。颅内静脉窦血栓形成过去一直被认为是一种罕见的脑血管病且预后不良。随着影像学的发展和对该疾病认识的提高,对本病的报道越来越多。
【诊断要点】
1.临床表现多变,轻重不一。绝大多数患者亚急性起病,有恶心、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的症状与体征。
2.常见的症状有癫、偏瘫及四肢瘫与意识障碍。
3.女性明显多于男性。
4.绝大多数有明确的危险因素,如妊娠、产褥期、长期口服避孕药、红细胞增多症、严重脱水、肾病综合征等。
5.实验室检查:常出现血浆纤维蛋白原增高,蛋白C、蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏,凝血因子Ⅴ、Ⅱ基因突变等血液学方面的异常。故此病和血浆中高凝状态有密切关系。
6.脑脊液检查提示有颅压明显升高,多数有红细胞增多。
7.影像学改变
(1)因颅内静脉窦闭塞可造成大脑皮质广泛的脑水肿,故脑CT或脑MRI可见病变相应部位大片水肿病灶,占位效应明显,并伴有灶性出血。
(2)脑CT的特征性改变为硬膜窦内异常高密度影,脑实质静脉呈高密度即条索征,强化后硬膜窦内呈空三角征。
(3)脑MRI的特征性表现为T1、T2加权像在静脉窦内异常高信号。MRA示梗塞的静脉窦不显影。
(4)脑血管造影或数字减影血管造影(DSA)可直接观察到静脉窦的血栓形成,但有创伤性。
【急救处理】
1.抗凝治疗:现有证据表明无抗凝禁忌证的颅内静脉窦血栓形成患者,应接受抗凝治疗。可考虑:
(1)普通肝素1万U静脉滴注,以后持续静脉滴注,使部分凝血激酶时间(aPTT)维持在对照组的2~3倍,持续7~10d。常见的不良反应为诱发颅内出血,故应注意剂量及滴液速度。
(2)那曲肝素钙0.4ml脐旁皮下注射,每12h1次,连用7d。随后华法林口服,INR目标值2~3。
2.溶栓治疗:尚无充分证据支持在颅内静脉窦血栓形成患者中应用全身或局部溶栓治疗。如果给予足量抗凝治疗后病情仍然恶化,可考虑溶栓治疗。
全身静脉溶栓由于局部药物浓度低现已较少使用,导管介入局部药物溶栓技术难度大,仅适用有条件医院开展。
3.降低颅内压。
4.保护脑细胞:应用细胞活化药。
5.对症治疗及全身支持疗法。
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