【摘要】：慢性炎症性脱髓鞘性多神经病是一组慢性进展、免疫介导的炎性脱髓鞘病，也称慢性吉兰－巴雷综合征。进行性脊肌萎缩症：慢性病程，运动障碍多不对称，肌束震颤，无感觉障碍。神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤电位。
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）是一组慢性进展、免疫介导的炎性脱髓鞘病，也称慢性吉兰－巴雷综合征。
（一）诊断依据
1．临床表现
（1）症状。
①慢性隐匿起病，各年龄均可发病。
②少见前驱感染，2个月以上达高峰，约15%患者以急性GBS起病。
③对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
④一般不累及延髓肌，呼吸困难少见。
（2）体征。
①双下肢或四肢肌力减退，肌张力低，腱反射减低或消失。
②末梢性感觉减退。
2．辅助检查
（1）脑脊液：可见蛋白－细胞分离，少数CIDP患者蛋白含量正常。
（2）电生理检查：神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变，也可见轴索变性。
（3）腓肠神经活检：可见“洋葱头”样改变。
3．鉴别诊断
（1）多灶性运动神经病（MMN）：是以慢性非对称性肢体远端无力为主的进行性周围神经病变，感觉正常。
（2）进行性脊肌萎缩症（PSMA）：慢性病程，运动障碍多不对称，肌束震颤，无感觉障碍。神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤电位。
（3）其他：约1／4CIDP患者可伴有结缔组织病。
（二）治疗方法
1．皮质类固醇 激素治疗有效。可选用甲泼尼龙、地塞米松或泼尼松。
2．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆交换（PE）
3．免疫抑制药 以上治疗无效时可试用环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤或环孢菌素A可能有效。
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