急性脊髓炎(acute myelitis)或称急性非特异性脊髓炎(acute nonspecific myelitis,ANM)是一组病因未明的脊髓白质脱髓鞘或坏死性病变,导致急性脊髓横贯性损害。本病包括不同的临床综合征,可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。
(一)诊断依据
1.临床表现 本病可见于任何年龄,但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。起病较急,约半数以上患者在2~3d内症状发展达高峰。发病前1~2周常有上呼吸道感染,消化道感染症状或预防接种史。
(1)运动障碍:急性起病,迅速进展,早期为脊髓休克期,出现肢体瘫痪,肌张力减低,腱反射消失,病理反射阴性。一般持续2~4周则进入恢复期,肌力、肌张力及腱反射逐渐恢复。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。
(2)感觉障碍:病变节段以下所有感觉丧失,轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能的恢复慢且差。
(3)自主神经功能障碍:早期表现为尿潴留,可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复,膀胱容量缩小,出现反射性神经源性膀胱。病变平面以下少汗或无汗,皮肤脱屑及水肿等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等,称为自主神经反射异常(autonomic dysreflexia)。
(4)上升性脊髓炎(acute ascending myelitis):脊髓受累节段呈上升性,起病急骤,病变常在1~2d甚至数小时内上升至延髓,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪,甚至可致死亡。
2.辅助检查
(1)脑脊液检查:急性期外周血白细胞正常或轻度增高;压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻。脑脊液压力正常,外观无色透明,细胞数和蛋白含量正常或轻度增高,以淋巴细胞为主,糖和氯化物正常。
(2)电生理检查:①视觉诱发电位(VEP):正常,可作为与视神经脊髓炎及MS的鉴别依据。②下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低。③运动诱发电位(MEP)异常,可作为判断疗效和预后的指标。④肌电图可正常或呈失神经改变。
(3)影像学检查:脊柱X线平片正常。若脊髓严重肿胀,MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或较弥散的T2像(相)高信号,强度不均,可有融合。部分病例可始终无异常。
3.鉴别诊断
(1)视神经脊髓炎:为多发性硬化的一种特殊类型,除有脊髓炎的症状外,还有视力下降或VEP异常,视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。
(2)脊髓血管病:①缺血性,脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆,病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍,但深感觉保留。②出血性,起病急骤伴有剧烈背痛,肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液,MRI检查有助于诊断。
(3)亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotic myelitis):缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性,常伴有肌肉萎缩,病变平面以下感觉减退;症状逐渐加重而出现完全性截瘫。此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎,脊髓血管造影可明确诊断。
(4)急性脊髓压迫症:脊柱结核或转移癌,造成椎体破坏,突然塌陷而压迫脊髓,出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可以鉴别。
(二)治疗方法
急性脊髓炎应早期诊断,早期治疗,精心护理,早期康复训练也对预后十分重要。
1.一般治疗 加强护理,防治各种并发症是保证功能恢复的前提。
(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸通畅,选用有效抗生素来控制感染,必要时气管切开行人工辅助呼吸。
(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管,当膀胱功能恢复,不再导尿,以防膀胱挛缩。
(3)为预防压疮和坠积性肺炎的发生,应定时翻身,保持皮肤的干燥清洁。
2.药物治疗
(1)皮质类固醇激素:急性期,可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法,500~1 000mg静脉滴注,每日1次,连用3~5d,有可能控制病情进展。也可用地塞米松10~20mg静脉滴注,每日1次,7~14d为1个疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服,按每千克体重1mg或成人每日剂量60mg,维持4~6周逐渐减量停药。
(2)大剂量免疫球蛋白:可按每千克体重0.4g计算,成人每次用量15~20g静脉滴注,每日1次,连用3~5d为1个疗程。
(3)B族维生素:有助于神经功能的恢复。常用维生素B1100mg,肌内注射;维生素B12500μg,肌内注射,每日1次。
(4)抗生素:根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素,及时治疗呼吸道和泌尿系统感染,以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。
(5)其他:在急性期可选用血管扩张药,如烟酸、尼莫地平。神经营养药,如三磷腺苷、胞二磷胆碱,疗效未确定。双下肢痉挛者可服用巴氯芬5~10mg,每日2~3次。
3.康复治疗 早期应将瘫痪肢体保持功能位,防止肢体、关节痉挛和关节挛缩,促进肌力恢复,并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。
(三)预后
预后取决于急性脊髓损害程度和病变范围及并发症情况。如无严重并发症,多于3~6个月内基本恢复,生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复,会遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭。
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