脊髓压迫症(compressive myelopathy)是椎管内占位性病变或脊柱、脊髓的多种病变引起脊髓压迫,随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累。
(一)诊断依据
1.临床表现
(1)急性脊髓压迫症:病情进展迅速,常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害,出现病变平面以下运动、感觉、自主神经功能缺失症状和体征,可有脊髓休克。
(2)慢性脊髓压迫症:病情缓慢进展,临床上髓外与髓内病变表现完全不同。髓外压迫病变通常可分为3期。根痛期,表现为神经根痛及脊膜的刺激症状;脊髓部分受压期,表现为脊髓半切综合征的临床表现;脊髓完全受压期,出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。主要症状和体征有以下几种。
①神经根症状:病变较小,压迫尚未及脊髓,主要表现是根性痛或局限性运动障碍。根性痛是早期病变刺激引起沿受损后根分布的自发性疼痛,疼痛剧烈难忍,改变体位可使症状减轻或加重,有时出现相应节段束带感。脊髓腹侧病变使前根受压,早期可出现前根刺激症状,支配肌群出现肌束颤动,以后出现肌无力或肌萎缩。
②感觉障碍:传导束性感觉障碍,一侧脊髓受压出现同侧病变水平以下深感觉障碍,对侧痛温觉障碍;脊髓前部受压出现病变水平以下双侧痛温觉丧失,触觉存在;脊髓后部受压出现病变水平以下深感觉障碍;晚期表现脊髓横贯性损害,病变水平以下各种感觉缺失。
③运动障碍:一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪,双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪,晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪。
④反射异常:受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段腱反射减弱或缺失;腹壁反射和提睾反射缺失;锥体束受累出现损害平面以下腱反射亢进并出现病理反射。
⑤自主神经症状:圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘,晚期出现反射性膀胱;圆锥、马尾病变出现尿便失禁。病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍。
⑥脊膜刺激症状:多因硬膜外病变引起,表现为脊柱局部自发痛、叩击痛,活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。
2.辅助检查 欲确定病变的节段、性质及压迫程度,除根据临床神经系统的症状、体征外,常常需借助于适当的辅助检查。
(1)脑脊髓检查:脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和脊髓受压的程度很有价值。椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离,细胞数正常,蛋白含量超过10g/L时,黄色的脑脊液流出后自动凝结,称为Froin征。
(2)影像学检查
①脊柱X线平片:可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄。
②CT及MRI:能清晰显示脊髓压迫的影像,尤其是MRI可提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质等。
③椎管造影及核素扫描:前者可显示椎管梗阻界面,后者做脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位。
3.鉴别诊断
(1)急性脊髓炎:急性起病,病前多有感染病史,数小时或数日后出现脊髓横贯性损害,急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻,脊髓MRI有助于鉴别。
(2)脊髓空洞症:起病隐袭,病程时间长,典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍。MRI可显示脊髓内长条形空洞。
(3)亚急性联合变性:多呈缓慢起病、出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B12缺乏、有恶性贫血者可确定诊断(表2-2)。
表2-2 髓内、髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别
(二)治疗方法
1.脊髓压迫症的治疗原则是尽快去除病因,可行手术治疗者应及早进行,如切除椎管内占位性病变;恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗。
2.急性脊髓压迫更需抓紧时机,在起病6h内减压,如硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素,脊柱结核在行根治术同时给予抗结核治疗。
3.瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练,长期卧床者应防治泌尿系感染、压疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。
(三)预后
脊髓压迫症预后的影响因素很多,如病变性质、治疗时机及脊髓受损程度等。髓外硬膜内肿瘤多为良性,手术彻底切除预后良好;髓内肿瘤预后较差。通常受压时间愈短,脊髓功能损害愈小,愈可能恢复。急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能,预后较差。
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