癫发作的特点

（一）癫发作的临床表现

癫的分类复杂，临床表现多样，但都具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的共同特点。

1．部分性发作（partial seizures）　又称局灶性发作（focal seizures），根据发作期间是否伴有意识障碍可分为3型：①无意识障碍，为单纯部分性发作；②有意识障碍，为复杂部分性发作；③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性发作。

（1）单纯部分性发作（simple partial seizure）：发作时程短，一般不超过1min，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。可分为以下几型。

①部分运动性发作

局灶性运动性发作：表现身体某一局部发生不自主抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或肢体。病灶多在中央前回附近。严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36h内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。

Jackson发作：局灶性发作从一处开始，沿大脑皮质运动区按顺序移动，最常见抽搐自手指沿腕部、前臂、肘、肩逐渐发展，称为Jackson发作。

旋转性发作：病灶在额叶，偶在枕叶，少数在同侧皮质。表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，可伴有身体的扭转，但很少超过180°，部分患者过度旋转可引起跌倒，出现继发性全身性发作。

姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部半屈、常伴头向该侧扭转、做注目动作。

语言性发作：表现为语言中断，或为偶尔发出声音。也可不自主重复发作前的单音或单词。

②部分感觉性发作

躯体感觉性发作：病灶多在中央后回躯体感觉区，一般描述为一侧肢体麻木感和针刺感，偶尔出现本体感觉障碍，多发生在口角、舌、手指或足趾。发作也可沿感觉区扩散。

特殊感觉性发作可表现为视觉性、听觉性、嗅觉性和味觉性、眩晕性发作。

自主神经性发作：病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）。出现上腹部不适感、呕吐、苍白、潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的先兆。

③精神性发作：病灶位于边缘系统。表现为语言障碍发作（不完全性失语或重复语言）、记忆障碍发作（如记忆失真、强迫思维、快速回顾往事）、认知障碍发作（梦样状态、人格解体感、时间障碍、失真感）、情感发作（无名恐惧、忧郁、愤怒、欣快）、错觉发作（视物变形、变大或变小，声音变强或变弱，人格解体）、结构性幻觉发作（躯体感觉、视、听、味、嗅等）。精神性发作可单独出现，但多见于复杂部分性发作。

（2）复杂部分性发作（complex partial seizure，CPS）：也称为精神运动性发作，颞叶癫。它的重要特征是意识受损，由于觉醒状态或反应性的改变而不能正常的对外界刺激做出反应。

①仅表现为意识障碍：常表现为意识模糊，意识丧失较少见。患者表现茫然或惊恐，类似失神发作。成人“失神”绝大多数为复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。

②表现为意识障碍和自动症：自动症（automatisms）是指在癫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动，伴有遗忘。病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。

自动症类型有：进食样自动症，咀嚼、舔舌、咂嘴、噘嘴、吞咽；模仿性自动症，表现恐惧、不安、茫然等表情或动作；姿势性自动症表现为手、抚面，性行为姿势，不断地穿衣、脱衣等；走动性自动症，可游走、奔跑、甚至驾车，患者对影响交通的行为没有意识；语言自动症，出现自言自语、咒骂、唱歌。

③表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛、各种特殊姿势、变异性肌张力动作等，也可为不同运动症状的组合，与性放电起源部位及扩散过程累及区域有关。

（3）部分性发作继发全身性发作：单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，再泛化为全面性发作。

2．全面性发作（generalized seizures）　起始症状和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多伴有意识障碍。

（1）全身强直－阵挛发作（generalized tonic－clonic seizure，GTCS）：表现意识丧失、全身肌肉强直、阵挛及自主神经反应。

①强直期：患者突然出现意识丧失，眼球上翻或凝视；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；全身骨骼肌强直性收缩使颈部和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10～20s后进入阵挛期。

②阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，阵挛后又短暂间歇。阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止。可持续30～60s或更长。以上两期均有呼吸停止、心率加快、血压升高、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。

③发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后血压、心率、瞳孔渐至正常。意识也逐渐恢复。

（2）强直性发作（tonic seizure）：多见于弥漫性脑损害的儿童，常在睡眠中发作。表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫和瞳孔散大。持续数秒至1min。发作期EEG为爆发性多棘波。

（3）阵挛性发作（clonic seizure）：几乎都发生在婴幼儿，表现为反复阵挛性抽动伴意识丧失，无强直期，续1至数分钟。

（4）失神发作（absence seizure）

①典型失神发作：儿童期起病，多见于3－15岁。表现意识短暂中断，停止活动，呼之不应，可伴自动症，出现张力丧失时手持物坠落，一般不会跌倒，发作持续3～15s，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，发作时EEG呈双侧对称3Hz棘－慢复合波及多棘－慢复合波。

②非典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，肌张力改变较典型失神发作明显，偶有肌阵挛。不易被深呼吸或节律性闪光刺激诱发。EEG显示较慢的（2．0～2．5Hz）不规则棘－慢波或尖－慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。

（5）肌阵挛发作（myoclonic seizure）：表现为突发短暂、电击样肌肉收缩，可为全身性或局限于某个肌群或某个肢体。多在入睡时或刚醒时发作。发作期典型EEG改变为多棘－慢波。

（6）失张力发作（atonic seizure）：表现肌肉张力突然丧失。可发生在部分肌肉，导致垂颈、下颌松弛、肢体下垂；或全身肌肉张力突然降低导致猝倒发作，持续数秒至1min，时间短者意识障碍可不明显。EEG示多棘－慢波或低电位活动。

（二）癫综合征的分类

癫发作是指一次发作的全过程，而癫或癫综合征则是一组疾病或综合征的总称。

1．与部位有关的癫

（1）与年龄有关的特发性癫。

①伴中央－颞部棘波的良性儿童癫（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）：3－13岁起病，9－10岁为发病高峰，发作表现为一侧面部或口角短暂的抽动，常伴躯体感觉症状，发作有泛化倾向；发作频率稀疏，每月或数月1次；常在睡眠时发病，有扩散或游走倾向；男孩多见，部分患者有遗传倾向。EEG表现为中央－颞区高波幅棘－慢波。多数病人于16岁前自愈。

②具有枕区放电的良性儿童癫（childhood epilepsy with occipital paroxysms）：好发年龄1－14岁，表现视觉先兆，伴或不伴意识障碍，随之出现一侧阵挛发作、复杂部分性发作，也可扩展为全身强直－阵挛性发作。EEG示一侧或双侧枕区和后颞阵发性高波幅棘－慢波或尖波，睁眼时消失。

③原发性阅读性癫：由阅读诱发，无自发性发作，表现为阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直－阵挛性发作。

（2）症状性癫。

①颞叶癫（temporal lobe epilepsy）：常在儿童或青少年期起病，多有热性惊厥史和阳性家族史。表现为单纯或复杂部分性发作及继发全面性发作。典型发作持续时间长于1min，常有发作后意识模糊，事后不能回忆，逐渐恢复。EEG常见一侧或双侧颞叶棘波，也可见于颞叶以外部位。

②额叶癫（frontal lobe epilepsy）：可发病于任何年龄，常于睡眠时发作，表现为单纯或复杂部分性发作，继发性全身性发作。发作持续时间短（0．5～1min），形式刻板，通常表现强直或姿势性发作，如强直性转头、偏视、击剑样姿势，双下肢复杂的自动症，易出现癫持续状态。发作期EEG表现为爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波，或棘慢复合波。

③顶叶癫（parietal lobe epilepsy）：可发病于任何年龄。常见手、臂、面部感觉异常（针刺感、触电感），可有视幻觉、错觉或自身认知障碍（如偏身忽略）。发作可呈Jackson扩展，可继发全身性发作。发作期EEG表现为局限性或广泛性棘波。

④枕叶癫（occipital lobe epilepsy）：主要表现为视觉发作，如盲点、黑矇、闪光、光幻视、视物变大或变小、距离变化、图形扭曲、也可见复杂场景。EEG表现为枕叶局灶性异常放电。

⑤儿童慢性进行性部分持续性癫状态（Kojewnikow综合征）：可发生于任何年龄段，通常表现为部位固定的单纯运动性部分性发作，后期出现发作同侧的肌阵挛；EEG背景活动正常，有限局性阵发异常（棘波或慢波）；常可发现病因，包括肿瘤、线粒体脑肌病和血管病等；除病因疾病有所进展外，癫综合征本身非进展性。

⑥有特殊形式诱发的癫综合征：促发发作是指发作前始终存在环境或内在因素所促发的癫。发作可由非特殊因素如不眠、戒酒或过度换气促发，也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫），突然呼唤促发（惊吓性癫）。

（3）隐源性癫：从癫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫，但病因不明。

2．全面性癫和癫综合征

（1）与年龄有关的特发性癫

①良性新生儿家族性惊厥（benign neonatal familial convulsions）：常染色体显性遗传。出生后2～3d发病，表现为局灶性或全身性阵挛，可伴呼吸暂停，无精神发育迟滞，多预后良好。EEG无特征性改变。

②良性新生儿惊厥（benign neonatal convulsions）：于生后5d左右起病，表现为频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作，EEG有尖波和δ波交替出现。发作不反复，精神运动发育不受影响。

③良性婴儿肌阵挛癫（benign myoclonic epilepsy in infancy）：1－2岁发病，有癫家族史，特征为短暂暴发的全身性肌阵挛，EEG可见阵发性棘－慢波。

④儿童期失神性癫（childhood absence epilepsy）：发病高峰6－7岁，女孩多见，常染色体显性遗传；表现为频繁的失神发作，但无肌阵挛性失神；预后良好，大部分痊愈，EEG示双侧同步对称的3Hz棘－慢波，背景活动正常。

⑤青少年期失神癫（juvenile absence epilepsy）：青春期发病，男女间无明显差异，发作频率较低，常伴觉醒时全身强直－阵挛发作，EEG示广泛性棘－慢复合波，预后良好。

⑥青少年肌阵挛癫（juvenile myoclonic epilepsy）：好发于12－15岁，表现为肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直－阵挛发作和失神发作。EEG示同步广泛多棘－慢波。

⑦觉醒时全身强直－阵挛性癫（epilepsy with generalized tonic－clonic seizure on awaking）：好发于10－20岁，清晨醒来或傍晚休息时发病，表现为全身强直－阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作。光刺激、缺睡可诱发。

（2）隐源性或症状性：推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因。

①Lennox－Gastaut综合征：好发于1－8岁，少数出现在青春期；患儿同时出现两种或两种以上的发作，发作频繁，易出现癫持续状态，精神发育迟滞，多有脑病史。EEG示棘－慢复合波（1～2．5Hz）和睡眠中10Hz的快节律。大部分患儿预后不良。

②West综合征：又称婴儿痉挛症，多在1岁前发病，4～7个月为发病高峰，男孩多见。本病特征性三联征为肌痉挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调（hypsarrhythmia），一般预后不良。脑电图呈弥漫性高波幅慢节律，伴广泛棘慢波、多棘慢波、尖波，有高度节律失调，发作期出现衰减性发作波、广泛慢波、尖波。

③肌阵挛－失张力发作性癫（epilepsy with myoclonic－astatic seizures）：2－5岁发病，男孩多于女孩，首次发作多为全身强直－阵挛性发作，持续数月后，出现肌阵挛发作、失神发作和每日数次的跌倒发作，持续1～3年，EEG早期表现为4～7Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则的双侧同步的2～3Hz棘－慢复合波及和（或）多棘－慢复合波。

④伴有肌阵挛失神发作的癫（epilepsy with myoclonic absences）：约在7岁起病，男孩多见，特征性表现为失神伴严重的双侧节律性阵挛性抽动，EEG可见双侧同步对称、节律性的3Hz棘－慢复合波，类似失神发作，但治疗效果差，且有精神发育不全。

（3）症状性或继发性（secondary）

①无特殊病因的癫

早期肌阵挛性脑病（early myoclonic encephalopathy）：起病于生后3个月内，为肌阵挛发作（全身性或部分性）和部分性发作，可表现大范围的肌阵挛或强直发作，EEG示爆发抑制性活动，可进展为高度节律失调，病情严重，很少活到2岁。

伴爆发抑制的婴儿早期癫性脑病（early infantile epileptic encephalopathy suppression－burst）：又称为大田原综合征，发生于出生后3个月内，常为强直性发作，强直－阵挛发作、部分发作，肌阵挛发作罕见，可出现严重的精神运动迟缓及顽固性发作。预后不良，在清醒和睡眠状态时EEG均见周期性爆发抑制的波型。

其他症状性全身性癫。

②特异性综合征：癫发作可并发于许多疾病，包括以癫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）。

3．不能确定为部分性或全身性的癫或癫综合征

（1）既有全身性又有部分性发作

①新生儿癫（neonatal seizures）：多见于未成熟婴儿，临床表现常被忽略。

②婴儿重症肌阵挛性癫（severe myoclonic epilepsy in infancy）：又称Dravet综合征。出生后1年内发病，初期表现为全身或单侧的阵挛发作，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，从2岁起精神运动发育迟缓并出现其他神经功能缺失。

③慢波睡眠中持续棘－慢复合波癫（epilepsy with continuous spike－waves during slow－wave sleep）：由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱。

④Landau－Kleffner综合征：也称获得性癫性失语，发病年龄3－8岁，男多于女，隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，伴局灶性和全身性癫发作，智力多不受影响。

（2）没有明确的全身或部分性癫：包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分型明确诊断的病例。

4．特殊综合征　包括孤立发作、热性惊厥或孤立性癫状态和出现在乙醇、药物中毒、子痫、非酮性高血糖性昏迷等急性代谢或中毒情况的发作。

2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫和癫综合征。

（1）家族性颞叶癫：多发生于青少年或成年早期，平均发病年龄24岁，部分患者有热性惊厥或热性惊厥家族史，为常染色体显性遗传，外显率60%，连锁分析未发现与颞叶癫或热性惊厥已知位点相连锁。临床表现为颞叶起源的部分性发作；MRI多正常，部分有弥漫性点状T2高信号，预后良好。

（2）具有不同病灶的家族性部分性癫：平均发病年龄13岁（2个月至43岁），常染色体显性遗传，外显率62%。临床特征为不同家庭成员的部分性癫起于不同皮质，最常累及额叶和颞叶，所有患者几乎都表现为单纯或复杂部分性发作，绝大多数对传统抗癫药反应良好。

（3）婴儿游走性部分性发作：发病年龄13d至7个月，发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、面部潮红、发绀，后期发作多样化，可由一种发作类型转变成另一种类型，临床可表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动、呼吸暂停、面部潮红等，也可出现继发性全身发作，肌阵挛罕见，两次发作间婴儿无精打采、嗜睡、流涎、不能吞咽。

（4）惊吓性癫：表现为由突然、未预料到的、通常由某种声音引起发作，表现为惊跳，随后出现短暂、不对称的强直，多有跌倒，也可有阵挛，发作频繁，持续时间少于30s，大多数患者仅对一种刺激敏感，反复刺激可能有短时间耐受，长期控制癫发作比较困难，有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。