（一）肌张力障碍
肌张力障碍（dystonia）指主动肌与拮抗肌收缩不协调引起的动作和姿势异常为特征的运动障碍疾病。
1．临床类型及表现
（1）扭转痉挛：临床以四肢、躯干至全身剧烈、不随意的扭转运动和姿势异常为特征。按病因可分为原发性和继发性两型。各种年龄均可发病，儿童期起病者多属于原发性，症状常从单侧或双侧下肢开始，可逐渐进展至全身不自主扭转运动和姿势异常。成年期起病者多为散发，可见继发病因。症状常从上肢或躯干开始，部分患者最终发展为全身性，严重致残者较少。体格检查可见异常的运动和姿势，如颈部向一侧扭转（痉挛性斜颈）、屈腕、伸指、臂前旋、伸腿、足内翻跖曲，躯干过屈或过伸等。面部肌肉受累出现怪异表情，可有睑痉挛，不自主张、闭口，伸缩唇、舌。特征性的表现是以躯干为轴扭转或螺旋样运动。症状于随意运动及情绪激动时加重，睡眠时消失。
（2）局限性肌张力障碍：指累及身体一个部位，包括眼睑痉挛，痉挛性发音障碍，书写痉挛和痉挛性斜颈等。
①痉挛性斜颈：是以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或倾斜。早期表现头向一侧转动或前倾、后屈，为周期性，晚期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感及肌肉肥大。
②Meige综合征：为睑痉挛和口－下颌肌张力障碍，可分为3型：睑痉挛型；睑痉挛合并口－下颌肌张力障碍型；口－下颌肌张力障碍。眼肌受累表现眼睑刺激感、眼干涩、畏光和频繁瞬目，后发展成眼睑痉挛可持续数秒至数分钟，多数为双眼，影响视物甚至导致功能性失明；睑痉挛常在精神紧张、强光刺激、注视时加重，在张口、咀嚼时减轻，睡眠时消失。口、下颌肌受累表现张口闭口、撇嘴、缩唇、扭动伸屈舌、咬牙等，严重者可下颌关节脱臼，牙齿磨损、脱落，撕裂牙龈，咬坏舌和下唇，影响发声及吞咽功能；痉挛常由说话、咀嚼触发，触摸、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。
③书写痉挛及其他职业性痉挛：指在进行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，其他动作时则为正常。
2．诊断及治疗 根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等，通常诊断不难。需与手足徐动症、面肌痉挛、其他原因引起的斜颈及僵人综合征等疾病相鉴别。
原发性扭转痉挛的药物治疗，在可耐受的范围内给予大剂量抗胆碱能制剂，如苯海索20～30mg／d，分3次口服。地西泮2．5～5mg，每日3次口服，对部分病例有效。氟哌啶醇或酚噻嗪类药物可能有效，但可能诱发轻度锥体外系副作用。左旋多巴对变异型原发性扭转痉挛（多巴反应性肌张力障碍）有戏剧性效果。巴氯芬亦可能有效。对以偏侧肢体症状为主的严重病例可施行丘脑腹外侧核损毁术和脑深部电刺激术。
局限型肌张力障碍药物治疗基本同原发性扭转痉挛。A型肉毒杆菌毒素局部注射疗效较佳，应采取剂量个体化，一次总剂量不宜超过55U，疗效可持续3个月或以上，重复注射有效。采用副神经和上颈段神经根切断术对严重痉挛性斜颈可缓解症状，但常复发。
继发性肌张力障碍者则需同时治疗原发疾病。
（二）特发性震颤
特发性震颤（essential tremor，ET）亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的常染色体显性遗传运动障碍疾病。该病多隐袭起病，缓慢进展，但亦可长期缓解。多于40岁以后发病。震颤是唯一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和随意运动时加重，多见于一侧手或双手及头面部，较少累及腿部，部分患者饮酒后可暂时症状减轻。治疗常用心得安40～120mg／d，长期服用。扑痫酮（100～150mg，3次／d）或苯二氮
类均有效。均需从小剂量开始，逐渐增量。少数症状重、一侧为主，且对药物反应较差的患者可行丘脑损毁术或丘脑电刺激术（DBS）。
（三）亨廷顿舞蹈病
亨廷顿舞蹈病（Huntington chorea）也称亨廷顿病（Huntington disease，HD）是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，白种人发病率最高，我国较少见。
该病好发于30～50岁，绝大多数有阳性家族史。起病隐袭，呈缓慢进展，多数患者主要症状为舞蹈－手足徐动样不自主运动、精神症状及进行性痴呆。少数病例表现为进行性肌强直和运动减少，多见于儿童期发病者。脑电图可有弥漫性异常，头部影像学检查可显示大脑皮质和尾状核萎缩。
目前尚无有效的治疗。对舞蹈症状可选用①DA受体阻滞药，氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静，均应从小剂量开始，逐渐增加剂量，用药过程中应注意锥体外系副作用；②丁苯那嗪，耗竭中枢DA的储藏，25mg，每日3次；③补充中枢γ－氨基丁酸或乙酰胆碱药物，疗效不佳。病程多为10～20年，平均15年。
（四）抽动秽语综合征
抽动秽语综合征（multiple tics－coprolalia syndrome）又称为Tourette综合征。多于2－15岁间起病，男孩多见，发病机制不明。出现表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、耸肩等；症状加重则可出现肢体及躯干的暴发性不自主运动，如躯干扭转、投掷运动等。部分患儿因咽喉部肌肉抽动而发出重复暴发性无意义的单调怪声，伴有秽亵言语。大多数患儿有行为异常，表现为注意力不集中，焦躁不安，强迫、秽亵或破坏行为。精神紧张时抽动加重，入睡后消失。智力不受影响。神经系统检查除不自主运动外多无其他阳性体征。
脑电图（EEG）检查可有异常，但无特异性诊断意义。
据病程及临床表现不难诊断，注意与小舞蹈病和习惯性痉挛鉴别。
治疗本病采用药物配合心理疏导。主要药物有氟哌啶醇、舒必利，小剂量开始，逐渐增加至有效剂量，症状控制后，应逐渐减量，并维持3个月或更长，多数患儿可恢复正常。其他药物有匹莫齐特、氯硝西泮、三环类抗抑郁药及选择性5－羟色胺再摄取抑药药等。
（五）迟发性运动障碍
迟发性运动障碍（tardive dyskinesia，TD）又称迟发性多动症，是一种特殊而持久的锥体外系反应，多见于长期（1年以上）服用大剂量抗精神病药的患者，易在减量或停服后发生。临床表现为舞蹈－手足徐动样不自主运动，成人以肢体症状较明显，儿童则以口面部症状突出。症状大多无进行性加重，但多经久不愈，治疗困难。无用药史时与亨廷顿舞蹈病不易鉴别。
本病重在预防，抗精神病药物需有明确指征，应用后宜更换药物。治疗上采取停服致病药物及对症治疗，可选用泰必利、利舍平、丁苯那嗪等。
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