路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是指一组在临床和病理表现上重叠于帕金森综合征和Alzheimer病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体（Lewy body）为病理特征的神经变性疾病。主要包括弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease）和Alzheimer病路易体型（Lewy body variant of Alzheimer′s disease）。
（一）诊断依据
1．临床表现
（1）DLB主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。多在老年期发病。
（2）认知功能障碍有波动性，但早期记忆障碍较轻，认知障碍可在数周内甚至一天内有较大变化。病人可有注意力、记忆力及警觉性减退，亦可出现失语、失用及失认。
（3）DLB的帕金森综合征体征多为肌张力增高和运动迟缓，震颤较轻；与认知障碍可同时或先后发生，两组症状在一年内相继出现具有诊断意义。对左旋多巴治疗反应差。
（4）精神症状以视幻觉为突出特点，约80%病人可出现，内容生动完整，常为静物、人和动物的具体图像，病人坚信不移；还可有妄想、谵妄和行为异常等，精神症状呈明显波动性。
（5）还可出现肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、自主神经功能紊乱和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。
（6）对抗精神病药物及神经安定剂非常敏感也是DLB区别于其他类型痴呆的特点，临床用此类药物控制精神症状时应慎重，易发生药物副作用或使锥体外系运动障碍明显加重，认知功能下降，甚至出现嗜睡、昏迷。
2．辅助检查
（1）脑电图：早期多正常，少数表现为背景波幅降低，可见2～ 4Hz周期性放电；较多病人可见短暂性慢波和颞叶区α波减少。睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定的参考价值。
（2）MRI冠状扫描：有助于DLB与AD鉴别，DLB颞叶萎缩不明显，但AD可有颞叶内侧萎缩。
（3）18F－dopa：PET可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET检查显示颞－顶－枕皮质葡萄糖代谢率降低，Alzheimer病主要是颞叶和扣带回降低。
（二～）诊断
具有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征的病人应考虑DLB可能。国际上较多使用的诊断标准包括
（1）DLB临床诊断的必备条件包括进行性认知功能减退，影响社会及工作能力。
（2）具有以下3项中的2项：①波动性认知功能障碍，以注意和警觉障碍波动最明显；②反复发作的视幻觉；③同时或之后发生的帕金森综合征。
（3）支持DLB的诊断条件：①反复跌倒；②晕厥；③短暂意识丧失；④对神经安定剂敏感；⑤其他形式幻觉。
（4）不支持DLB的诊断条件：提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。
（三）治疗
目前DLB无特效疗法。
治疗原则与Alzheimer病类似。可用乙酰胆碱酯酶抑制药，改善认知功能及行为障碍，亦可用神经细胞活化剂及改善脑血液循环药物等。
慎用抗精神病药物和安定剂，视幻觉对新型抗精神病药如risperidone、olanapine、ouetiapine效果好。
抑郁症状可用选择性5－HT再摄取抑制药如氟西汀、西酞普兰等治疗。
帕金森综合征的对症治疗过程中易加重谵妄和幻觉，故应从小剂量起始。
（四）预后
病人预后较差，病程5～10年，病人多死于并发症。
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