炎症性肌病（inflammatory myopathies）是由于肌肉纤维、纤维间和肌纤维内炎症细胞浸润，表现肌肉疼痛和肌无力的一组疾病。包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎。本节主要讲述多发性肌炎及皮肌炎。
（一）诊断依据
1．临床表现 急性或亚急性起病，发病年龄不限，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。
（1）肌肉无力：首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等。颈肌无力出现抬头困难，咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难，呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。
（2）皮肤损害：DM患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹包括：眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢关节伸面的水肿性红斑，其他皮肤损害还包括日光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
（3）其他表现：消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心力衰竭。肾受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病，还有少数病例可能伴发恶性肿瘤。
2．辅助检查
（1）急性期周围血WBC增高，血沉增快，血清CK明显增高，可达正常的10倍以上。1／3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白抗体增高。
（2）24h尿肌酸增高，这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
（3）肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性损害表现。神经传导速度正常。
（4）肌活检见肌纤维坏死，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等。
3．鉴别诊断 该病应注意与包涵体肌炎鉴别，以及是否合并其他结缔组织病，对40岁以上患者应除外合并恶性肿瘤。
（二）治疗方法
急性期患者应卧床休息，适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩，注意防止肺炎等并发症。
1．皮质类固醇激素 为多发性肌炎之首选药物。常用方法为：泼尼松1～1．5mg／（kg·d），最大剂量100mg／d。临床症状改善，CK下降接近正常，逐渐慢慢减量，一般每2周减5mg，至30mg／d时改为每4～8周减2．5～5mg，最后达到维持量10～ 20mg／d，维持1～2年。应特别注意：激素量不足时肌炎症状不易控制，减量太快则症状易波动。急性或重症患者可首选大剂量甲泼尼龙1 000mg静滴，1次／d，连用3～5d，然后逐步减量。长期皮质类固醇激素治疗应预防其副作用。
2．免疫抑制药 当激素治疗不满意时加用。首选甲氨蝶呤，其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素A，用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
3．免疫球蛋白 急性期与其他治疗联合使用，效果较好。免疫球蛋白1g／（kg·d），静滴连续2d；或0．4g／（kg·d）静脉滴注，每月连续5d，4个月为1个疗程，不良反应为恶心、呕吐、头晕，但能自行缓解。
4．其他 给予高蛋白和高维生素饮食，进行适当体育锻炼和理疗。重症者应预防关节挛缩及废用性肌萎缩。
（三）预后
儿童预后较好。多发性肌炎患者中半数可基本痊愈。伴肿瘤的老年患者，尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。
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