神经血管性水肿

神经血管性水肿（angioneurotic edema）是一种病因不明的可能与自主神经功能异常、过敏反应及遗传有关的血管壁通透性增强和体液渗出的疾病。可分为获得性和遗传性两种类型。

（一）诊断依据

1．临床表现　遗传性神经血管性水肿的发病率极低，绝大多数患者为获得性。两型的主要临床表现相似，均为发作性局限性皮肤或黏膜水肿，多见于皮下组织疏松处，以面部、颈部和上、下肢多见。水肿为非凹陷性，无疼痛、瘙痒及皮肤颜色改变。起病急，数分钟或数十分钟达高峰，不经治疗可缓解，2～3d至1周可消退，消退后不留痕迹。水肿常在同一部位反复发作，间歇期正常，可反复发作。如出现喉头黏膜水肿，则可有喉部不适、声嘶、呼吸困难，甚至窒息死亡；累及消化道可有腹痛、腹泻、恶心呕吐等表现。

2．辅助检查　多数患者C1胆碱酯酶抑制物含量降低，少数患者含量正常但活性降低；发病时C1q、C2、C4含量降低，缓解期正常。组织病理学检查可见表皮及黏膜下组织水肿，血管扩张，但无炎症细胞浸润。

3．鉴别诊断　本病需和下列疾病进行鉴别。

（1）丹毒：急性丹毒局部有红、肿、热、痛，多伴体温升高，外周血白细胞增多；慢性丹毒局部肿胀为持续性，可有反复急性发作的病史。

（2）虫咬症：有叮咬史，可见叮咬痕迹，常伴瘙痒或疼痛。

（3）面肿型皮肤恶性网状细胞增生症：常为一侧面部或上口唇处持续性肿胀，病理检查的特异表现可以鉴别。

（4）Melkersson－Rosenthal综合征：该病主要以肉芽肿性唇炎、面神经麻痹和皱襞舌三联或二联表现相继出现为特点，但仅有肉芽肿性唇炎表现时易误诊，但持续时间可达数周或数月；病理改变偶可见上皮样细胞肉芽肿。

（5）上腔静脉梗阻综合征：颈部以上弥漫性持续性水肿，可见胸壁静脉怒张等。

（二）治疗

遗传性神经血管性水肿目前尚无满意治疗方法，急性发作时肾上腺素最有效；亦可输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物；抗纤溶药能有效控制水肿的发生，常用较大剂量的氨基己酸、氨甲环酸等；雄性激素可以促进C1胆碱酯酶抑制物的合成，常用的有司坦唑醇、羟甲希龙等，可用于急性发作时的治疗及预防；抗组胺类药物对获得性神经血管性水肿均有效；蜂毒、菌苗特异脱敏疗法、组胺球蛋白注射亦有疗效。出现喉头水肿应立即进行抢救，吸氧，皮下注射1∶1　000的肾上腺素0．5～1．0ml（心血管疾病者慎用）；不能缓解时，每30～60min再次皮下注射0．5ml，静脉应用氢化可的松、氨茶碱等，若上述处理无效而有窒息危险时，应立即行气管切开术。

（三）预后

多数患者预后较好。