系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及全身各系统的自身免疫性疾病，女性患者多见，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要特征。临床表现多种多样，除了有关节、皮肤、肾、心脏、浆膜及血管等受累外，神经系统的损害也相当常见，可使脑、脊髓、脑血管、周围神经、肌肉受损。
（一）临床表现
1．头痛 主要表现是偏头痛，其次是紧张性头痛。头痛是SLE神经系统最常见的症状，有32%～70%患者出现。可以在SLE诊断之现前单独出现。糖皮质激素治疗可以缓解。
2．癫 较常见，7%～57%的患者有癫
发作史。癫
发作常见于SLE的晚期。表现为全身强直－阵挛发作、单纯部分性发作、复杂部分性发作、癫
持续状态等。一部分患者以SLE的首发症状，易被误诊为原发性癫
。
3．脑血管病 包括脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，病变可累及大脑、小脑和脑干。患者表现为偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。狼疮性心内膜炎附壁血栓的脱落造成脑栓塞。SLE并发的高血压、尿毒症本身也可以引起脑血管病。
4．狼疮性脑病 早期常见头痛、头晕、失眠、多梦、记忆力减退、注意力不集中等。病情进展可出现严重的精神症状，如精神错乱、幻觉、妄想、抑郁、焦虑、躁狂、自杀企图等。一些患者有智能障碍，甚至痴呆。CSF检查可以出现蛋白、中性粒细胞及淋巴细胞升高。
5．无菌性脑膜炎 常见，多出现在SLE早期，易于复发。表现为头痛、呕吐、颈项强直等。查体有脑膜刺激征。CSF压力可以增高，蛋白及淋巴细胞增高，但查不到病原菌。激素治疗有效。
6．运动障碍 少数患者可表现为舞蹈样不自主运动，偶可见到帕金森综合征。狼疮性舞蹈病可出现在疾病的任何时期，但在急性发作期多见。30岁以下青年女性多见，多为一过性，少数持续数年。四肢均可有不自主舞蹈样动作，肢体远端明显。
7．脑神经病变 SLE可以出现脑神经损害，除由于脑神经本身病变外，大脑、脑干病变也可累及脑神经。表现为视力减退，甚至视神经萎缩，眼球运动障碍、瞳孔异常、面瘫等。
8．脊髓病变 常急性起病，主要表现为横贯性损害。胸髓受累居多，表现为双下肢截瘫，受损平面以下感觉减退和消失、尿便障碍等。MRI表现相应节段的脊髓增粗，长T2信号。CSF蛋白和淋巴细胞可以升高。脊髓病变一般为血管闭塞，导致脊髓缺血坏死、软化。
9．周围神经病变 较少见，发病率3%～18%。主要是非对称性神经炎。最常见的症状是感觉障碍，可有手套－袜套状痛觉减退；其次是感觉性共济失调。也可以累及运动神经。单神经病、多发性单神经病也可发生，如侵犯桡神经、坐骨神经、肋间神经、臂丛神经等。脑脊液可以蛋白升高，有的还可以出现蛋白－细胞分离现象。
10．肌肉损害 约50%的患者出现肌肉损害，表现肌肉疼痛、无力、肌肉压痛、可伴肌萎缩。以肢体近端明显，对称性，肌张力低、腱反射减弱。少数患者肌无力呈波动性，类似重症肌无力，疲劳后加重，休息后减轻。
（二）辅助检查
1．脑脊液 颅内压一般为轻度升高，但也有高达400mmHg以上者；可有蛋白升高，多为0．51～2．92g／L；白细胞多轻度升高，以淋巴细胞升高为主；糖和氯多正常。此外还可查到抗神经元抗体和抗淋巴细胞的IgG抗体。
2．血清免疫学检查 检查抗核抗体谱和其他自身抗体。抗核蛋白P抗体与神经症有关，抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关，抗心磷脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊髓炎有关。
3．CT和MRI 可见多发梗死灶、脑出血、白质疏松及脊髓异常信号等。
4．脑电图 常见弥漫性慢波、低电压，癫
发作时有
性放电。
5．肌电图 肌源性或神经源性损害。
（三）治疗
1．避免诱发因素 尽量避免紫外线照射，避免过度疲劳、感染、精神刺激，妊娠和生育也会加重病情。
2．病因治疗 应用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制治疗。激素可应用泼尼龙1mg／kg，口服，稳定后减量。严重者给予甲基泼尼龙冲击治疗，500～1 000mg，每日1次，连用3d，冲击后口服泼尼龙。免疫抑制药常应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A等治疗。应注意激素和免疫抑制药的不良反应和继发感染。
3．对症治疗 发生癫
可应用抗癫
药物，颅内压增高使用降低颅内压药物，周围神经损害可用B族维生素，舞蹈病可用氟哌啶醇治疗，无菌性脑膜炎可以用激素治疗。
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