出血性疾病是由于正常的止血机制发生障碍，临床表现为自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。发病机制的3个因素：①血管的异常。②血小板质和量的异常。③凝血机制的异常。
【出血性疾病分类】
1．血管壁异常
（1）遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
（2）获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素。
（3）过敏性：过敏性紫癜。
（4）其他：单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等。
2．血小板异常
（1）血小板减少：①生成减少，AA、AL、感染、药物；②破坏过多，ITP；③消耗过多，血栓性血小板减少性紫癜、DIC等。
（2）血小板增多：①原发性，原发性血小板增多症；②继发性，继发于CML、脾切除后、感染、创伤等。
（3）血小板功能缺陷：①遗传性，血小板无力症，巨大型血小板病，原发性血小板病。②继发性，继发于药物、尿毒症、肝病等。
3．凝血异常
（1）遗传性：血友病甲、血友病乙、FXI缺乏症、凝血酶原缺乏症、低纤维蛋白原血症、血管性血友病、先天性因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅷ缺乏症等。
（2）获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏症，DIC。
4．其他 循环中抗凝物质增多或纤溶亢进、FⅧ抗体、FⅨ抗体、肝素样抗凝物，抗凝药物治疗，原发性纤溶，继发性纤溶。
【出血性疾病诊断】 根据出血特征，出血的诱因有否同一部位反复出血等基础疾病，可诊断。诊断步骤按照先常见病、后少见病及罕见病、先易后难、先普通后特殊的原则，逐层深入进行程序性诊断。①确定是否属出血性疾病范畴；②大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病；③判断是数量异常或质量缺陷；④通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性；⑤如为先天性或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及发病机制。
【实验室检查】
1．筛选试验
（1）血管异常：出血时间（BT）、毛细血管脆性试验。
（2）血小板异常：血小板计数、血块回缩试验、毛细血管脆性试验及BT。
（3）凝血异常：凝血时间（CT），活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT）、凝血酶原消耗时间（PCT）、凝血酶时间（TT）等。
2．确诊试验
（1）血管异常：毛细血管镜、血Vwf、内皮素－1（ET－1）及TM测定等。
（2）血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板黏附、血小板聚集功能，PF3有效性测定、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、血小板相关抗体（PAIg）及血栓素B2测定等。
（3）凝血异常：①凝血第一阶段。FⅫ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等，有条件者应同时测定其抗原及活性。凝血活酶生成及纠正试验。②凝血第二阶段。凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片（F1＋2）测定。③凝血第三阶段。纤维蛋白原、异常凝血因子Ⅰ、纤维蛋白单体、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）、FⅩⅢ抗原及活性测定等。
（4）抗凝异常：①AT抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（TAT）测定；②PC及相关因子测定；③FⅧ∶C抗体测定；④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。
（5）纤溶异常：①鱼精蛋白副凝（3P）试验；②血、尿FDP测定；③D－二聚体（D－dimer）测定；④纤溶酶原测定；⑤t－PA、纤溶酶原激活物抑制物（PAI）及纤溶酶－抗纤溶酶复合物（PIC）等测定。
3．特殊试验 对某些遗传性疾病及一些特殊、少见的出血性疾病 ，在上述试验基础上，可能还需进行一些特殊检查，始能确定诊断，如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。
【出血性疾病的防治】
1．病因防治 某些药物引起出血、应避免使用。肝病、尿毒症引起出血应治疗原发病，遗传性出血疾病目前无根治措施，应避免外伤及手术，必要时应补充凝血因子。
2．止血措施
（1）补充凝血因子和血小板：遗传性出血性疾病在外伤或严重出血或手术前、中、后的防治出血时，以补充缺乏的凝血因子为主要治疗措施，可输凝血因子浓缩制剂，新鲜血浆、全血、血小板悬液等。
（2）止血药物：血管异常所致的出血可用维生素C、维生素P、卡巴克洛、肾上腺糖皮质激素等。血小板异常引起的出血可用糖皮质激素，肝病引起的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂，纤溶亢进引起的出血可用6－氨基己酸（EACA）氨甲苯酸（PAMBA），氨甲环酸等。
（3）局部处理：包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。
3．其他治疗
（1）基因疗法：适用于某些先天性出血性疾病，如血友病等。
（2）抗凝及抗血小板药物：对某些消耗性出血性疾病，如DIC、ITP等，以肝素等抗凝药终止异常凝血过程，减少凝血因子、血小板的消耗，可发挥一定的止血作用。
（3）血浆置换：重症ITP、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等，可通过血浆置换去除抗体或相关致病因素。
（4）手术治疗：包括脾切除、血肿清除、关节成形及置换等。
（5）中医中药。
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