原发性醛固酮症（primary aldosteronism）简称原醛，是由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生产生过量醛固酮所致。导致水钠潴留、血容量扩张，肾素－血管紧张素系统活性受抑制。病人的主要临床特征为高血压、低血钾、肌无力、多尿，血浆肾素活性受抑制及醛固酮水平升高。女性略多于男性，30～50岁多见。
【病因和发病机制】
1．分泌性醛固酮的肾上腺皮质腺瘤 占70%，腺瘤多半为单个，左多于右，直径一般在2cm以下。
2．特发性醛固酮增多症 约占20%，但在儿童原醛症中，以此型最常见。表现为双侧肾上腺皮质球状带弥漫性或局灶性增生，常伴多个结节，大量透明细胞增生。此症的发生可能由异常促分泌因子增加或肾上腺对血管紧张素胺ATⅡ过度敏感所致。
3．分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌 占原醛的1%。癌肿往往同时分泌糖皮质激素、类固醇性激素，也可单纯分泌醛固酮。
4．糖皮质激素可抑制醛固酮增多症 系常染色体显性遗传性疾病，多在青少年时发病。本症特点是糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌，且长期治疗能维持抑制效应，提示醛固酮分泌依赖于ACTH。18－羟皮质醇和18－氧皮质醇明显增多。
【临床表现】
1．高血压 是最早和最常见的症状。血压多数中度升高，病人诉头晕、头痛，长期高血压可导致各种靶器官损害。该病的高血压用一般降压药治疗，疗效差。
2．低血钾 醛固酮使尿钾排泄增多，致低血钾、高尿钾和碱中毒；可出现夜尿增多，软弱无力，严重者可出现典型的周期性肌瘫痪，通常先为双下肢受累影响，严重者可波及四肢，甚至发生呼吸肌瘫痪，危及生命，瘫痪的发作与血钾降低程度相关。心电图有低钾表现，严重者可出现心律失常，以期前收缩、阵发性室上性心动过速较常见。
3．肾表现 可有多尿、夜尿增多，继而出现烦渴、多饮、尿比重低且对AVP不敏感。过多的醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾结石及尿路感染。长期继发性高血压则可致肾动脉硬化引起蛋白尿和肾功能不全。
4．内分泌系统表现 可出现糖耐量减低，增高的醛固酮亦使胰岛素的敏感性降低。尿钙排泄增多，甲状腺激素（PTH）分泌增多，血浆瘦素水平低而肾上腺髓质素水平升高，后者的血浓度与肿瘤大小有关，术后可改善。
【辅助检查】
1．血浆醛固酮 正常人普通饮食条件下平衡7d后晨8点卧位血浆醛固酮为139～277pmol／L；病人血浆醛固酮基础值明显升高，且做盐皮质激素抑制试验不被抑制。
2．尿醛固酮 正常人普通饮食条件下，尿醛固酮14～28nmol／24h，本病高于正常。
3．血浆肾素活性（PRA）－血管紧张素Ⅱ胺（ATⅡ）测定 正常人于限钠立位加呋塞米激发试验，PRA及ATⅡ显著增高，本病病人PRA、ATⅡ因血管容量扩张而受抑制，立位加速尿激发试验后仍受抑制。但单次测定结果正常，仍不足以排除原醛症。
4．血浆醛固酮体位反应 晨8点卧位采血测血浆醛固酮，然后保持立位4h，使肾素升高，于中午12点再采血测醛固酮，如血浆醛固酮上升提示为肾上腺增生，如血浆醛固酮基础值明显增高，立位4h不升高，反而下降者提示为腺瘤；若基础血浆肾素活性、ATⅡ、醛固酮均升高，可提示继发性醛固酮增多。
5．影像学检查 为鉴别肿瘤与增生，需做肾上腺CT或MRI、B型超声波检查，CT对醛固酮腺瘤的诊断准确性为70%。必要时可进行肾上腺血管造影以及分侧肾上腺静脉血样测醛固酮等检查。
【诊断和鉴别诊断】 临床表现有高血压、低血钾和碱中毒者，特别是一般降压药物疗效不佳的高血压病人，应考虑原醛。首先明确是否有高醛固酮血症，然后确定其病因类型。
实验室检查可明确诊断。
【治疗】
1．手术治疗
（1）肾上腺腺瘤和癌：根治方法应做病侧肾上腺切除术，术前可用螺内酯做准备，并宜低盐饮食及补钾，有助于恢复肾素－血管紧张素－醛固酮轴的调节功能。纠正电解质及酸碱平衡紊乱，使血钾恢复正常，并适当降低血压。螺内酯120～240mg／d，分次口服，待血钾正常，血压下降后减至维持量时，即进行手术。另外应根据病人情况及手术方式酌情考虑是否短期用糖皮质激素，如手术成功，电解质及酸碱平衡紊乱将迅速得到纠正。术后血压的变化可有以下几种情况：逐渐下降至正常或接近正常，血压一度降至正常后又复升高，但不如术前明显且易用降压药控制；血压无明显下降。
（2）双侧肾上腺增生：原发性增生宜做双侧肾上腺次全切术，术后血钾大多恢复正常。如术前安体舒通降压及纠正低血钾的疗效好，则可能是手术预后良好的标志。
2．药物治疗 特发性醛固酮增多症，一般主张药物治疗。
（1）螺内酯：120～240mg／d，分3～4次口服。该药保钾排钠，不但可以纠正低血钾，还可减少细胞外液容量，使血压下降。有些病人仅需40mg／d即可维持疗效，可引起女性月经紊乱和男性乳腺发育、阳萎、性欲减退等不良反应。
（2）糖皮质激素：可抑制性醛固酮增多，必须长期服用替代量的地塞米松0．75mg／d，常需加用一般降压药，并补充钾盐。
（3）其他药物：钙拮抗药（如硝苯地平）及血管紧张素转换酶抑制药兼有降压及抑制醛固酮分泌作用；赛庚啶、氨鲁米特、酮康唑可抑制醛固酮的合成。这些药物都是肾上腺增生可取的辅助治疗。
【转院要求】
1．凡出现不明原因的高血压、低血钾、多尿、夜尿增多、烦渴、多饮等症状的病人，都要将病人转送到上级医院进一步诊治。
2．采取哪种治疗方案要由专科医生决定。
【预后及病人教育】 对一般降压药物疗效不佳的高血压病人，应考虑原醛的可能性。首先要到有条件的医院去明确是否有高醛固酮血症，然后确定其病因类型，再决定治疗方案。
（申黎艳）
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