嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是肾上腺髓质以及其他任何肾上腺素能系统的嗜铬细胞产生过多儿茶酚胺的肿瘤。肿瘤大多来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，另一部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞。由于瘤细胞阵发性或持续性地分泌大量儿茶酚胺，临床上表现为阵发性或持续性高血压及代谢紊乱症候群。本病占高血压的0．05%～0．1%，男多于女，20～50岁多见。
【病因和发病机制】 本病80%～90%来自肾上腺髓质嗜铬细胞，其余发生在肾上腺以外的交感神经节和其他嗜铬组织，绝大多数为单个腺瘤，大多在右侧，约97%的病例肿瘤在腹腔及盆腔内，有些发生在膀胱壁，直肠前后或卵巢内。胸内主要在后纵隔脊柱旁。约20%肾上腺外嗜铬细胞瘤是多发的，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性的发生率较大，表现为肿瘤切除后的复发和远处转移。
嗜铬细胞瘤自主地分泌大量儿茶酚胺，呈阵发性或持续性释放，还可分泌一定量的多巴胺，血中主要以结合型存在。肾上腺内及主动脉旁的嗜铬组织内的肿瘤细胞产生较多的肾上腺素，其他部位的肿瘤细胞一般仅能合成去甲肾上腺素，此一特点对肿瘤的定位诊断有一定的帮助。
【临床表现】 嗜铬细胞瘤阵发性或持续性分泌大量儿茶酚胺，引起一系列临床表现，高血压是最常见症状，可表现为平时血压不高，发作时急剧升高，或平时也较高，伴发作性的加剧，可因精神刺激、剧烈运动、直立变换、大小便、肿瘤被压迫按摩而诱发，发作时常伴剧烈头痛、面色苍白、四肢厥冷、大汗淋漓、胸闷、心慌、视物模糊，甚至有濒死的恐惧感。发作时持续数分钟至数小时，多数可自行缓解。随着病情加重，发作会越来越频，病情较为严重者，发作间歇期的血压也可高于正常。高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症，对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。直立性低血压、休克、高血压脑病、心律失常、心功能不全及氮质血症都是本病的常见表现。
嗜铬细胞瘤高血压危象的特点表现为血压骤升达超警戒水平或高、低血压反复交替发作，血压大幅度波动，甚至出现低血压休克。发作时多伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神智障碍及意识丧失。有的病人在高血压危象时发生脑出血或急性心肌梗死。其发病的机制可能是肿瘤在原有的高儿茶酚胺血症的基础上再阵发性地大量分泌释放儿茶酚胺，作用于血管中枢影响血管的收缩反射。
嗜铬细胞瘤的心脏改变表现是没有冠心病的病人常出现胸痛、心绞痛甚至急性心肌梗死，并且可伴多种心律失常；如窦性心动过速、窦性心动过缓、室上性心动过速、室性期前收缩、左或右束支传导阻滞。也可有充血性或肥厚性心肌病，充血性心力衰竭。另外，由于肺毛细血管内皮损害，肺动脉压力增加及细胞内液渗出可引起非心源性肺水肿。其发病机制是由于高浓度的儿茶酚胺长期作用于心肌引起心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，并且儿茶酚胺可使心肌耗氧增加并引起冠状动脉痉挛，长期的高儿茶酚胺血症可直接损害心肌细胞，导致所谓的儿茶酚胺性心肌病。
儿茶酚胺释放过多，可引起严重的代谢紊乱，出现心悸、发热出汗、消瘦、多尿、多饮等症状。部分病人出现血糖升高，血中游离脂肪酸增多，可诱发动脉粥样硬化。高钙血症是一种较少见的并发症，可有家族性。
静止型嗜铬细胞瘤是指临床无任何症状，常在其他疾病检查或健康体检时偶尔被发现，在特殊情况下可诱发高血压或被病理证实为嗜铬细胞瘤。实验室检查对静止型嗜铬细胞瘤的术前诊断无明显帮助，对疑为静止型嗜铬细胞瘤的病人均应按嗜铬细胞瘤做术前准备。
【辅助检查】
1．血、尿儿茶酚胺及其代谢产物的测定 尿儿茶酚胺及其代谢产物3－甲氧－4羟苦杏仁酸VMA或甲氧基肾上腺素测定显示，持续性高血压及阵发性高血压发作时常明显升高，如超过正常高限2倍以上有诊断价值。血儿茶酚胺测定的价值有限，不宜作为嗜铬细胞瘤病人的初筛试验，一般在临床上高度怀疑嗜铬细胞瘤而尿液儿茶酚胺及代谢产物处于临界线时采用。
2．抑制试验 适用于持续性高血压、阵发性高血压发作期，或激发试验阳性者，当血压高于170／110mmHg或血浆儿茶酚胺水平中度升高时实行。
（1）酚妥拉明试验。
（2）可乐定抑制试验。
3．激发试验 试验前应建立静脉通路，准备好酚妥拉明，一般血压＞170／110mmHg不做激发试验。
（1）冷加压试验。
（2）高血糖素试验。
4．定位诊断
（1）静脉肾盂造影及肾上腺断层摄影，阳性率不高。
（2）B型超声波检查其敏感性低于CT或MRI，更适宜于CT阴性的消瘦病人，对肾上腺外的嗜铬细胞瘤进行初步筛选有较大的实用价值，但较小的肿瘤不易被发现，且超声波探头的加压可能引起发作。
（3）CT扫描或MRI阳性率很高。
【诊断和鉴别诊断】
1．有高血压的表现，出现头晕、心悸、多汗三联症，血压阵发性或持续性升高，且伴有代谢亢进的表现，应高度考虑嗜铬细胞瘤的可能。
2．基础代谢率增高而甲状腺功能试验正常。血糖升高，糖耐量异常及出现糖尿病曲线，非酯化脂肪酸增高。
3．实验室检查阳性发现。
【治疗】
1．药物治疗
（1）酚苄明：每次10mg，2／d，以后逐渐加量，一般30～40mg／d，不良反应有直立性低血压、鼻塞、瞳孔缩小、恶心、流涎及心动过速。
（2）哌唑嗪：开始口服0．5mg或1mg，观察血压数小时，以后视病情逐渐加量，多数病人6～10mg／d，少数病人需用更大剂量。
（3）硝苯地平：适用于伴有冠心病和儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤病人。
（4）β－受体阻滞药：适合于心动过速和心律不齐者，用此类药物前必须先用α－阻滞药使血压下降，避免诱发肺水肿及心力衰竭。通常以小剂量开始，然后根据心率调整剂量。β－受体阻滞药除控制心率外，还可以阻止产热、减少出汗、缓解心绞痛，但有时可诱发心衰。
2．嗜铬细胞瘤高血压危象的治疗 高血压危象发作时，病人应取半卧位，立即建立静脉通路，迅速静脉注射酚妥拉明，首剂用1mg，然后等5min静脉注射2～5mg，直到血压控制，再静滴酚妥拉明以维持血压，也可在注射首剂酚妥拉明后持续静脉滴注以控制血压，必要时可加用硝普钠静脉滴注，同时应注意补充血容量，以免发生低血症休克。高血压危象一旦被控制后，即应改为口服α－受体阻滞药直到手术前。
【转院要求】
1．本病是继发性高血压的重要病因之一。凡表现为阵发性高血压以及高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症的病人，都要考虑本病的可能，及时将病人转送到上级医院进一步诊治。
2．发生嗜铬细胞瘤高血压危象的病人应迅速静脉注射酚妥拉明，并及时将病人转送到上级医院治疗。转院过程中要有医护人员陪同，并准备好液体、硝普钠等以备急用。
【预后及病人教育】
1．凡原因不明的高血压病人，都要先明确病因诊断，以排除包括嗜铬细胞瘤在内的继发性高血压。
2．手术切除嗜铬细胞瘤可以根治高血压，因此，适合条件的病人应尽早手术治疗。
3．嗜铬细胞瘤病人不要单独服用β－受体阻滞药，以防诱发肺水肿及心力衰竭。
（申黎艳 付 婷）
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