股骨头骨骺骨软骨病（legg-calve-perthes）又称扁平髋、股骨头无菌性坏死，或简称Perthes病，是一种累及股骨头骨骺的疾病。
【流行病学】 该病属自愈性疾病，病变部位在股骨头的骨化中心。2～12岁儿童均可发病，其中4～8岁则更为多见。该病好发于男孩中，男女患病比例为4∶1，患儿胎位异常率高，出生时体重较低，骨骼发育迟缓，父母年龄偏大，多来自低收入家庭。多为单侧发病，双侧发病12%左右。流行病学资料表明，日本、蒙古以及中欧等国家和地区儿童的发病率明显高于其他国家和地区。而黑色人种儿童又明显地比同地区的白色人种儿童发病率低。较大儿童或青少年患者少见。如发病在年龄偏大患者，常出现永久性明显的病损。如果该病在4岁以下通常预后较好。大约10%的病例最后发生髋关节变形。
对该病的预后可以从临床和X线表现两方面来判断。
1．临床出现下列表现者预后一般较差
①发病年龄超过6岁；②肥胖、体重大；③进行性髋关节活动减少；④内收肌痉挛；⑤女孩预后差；⑥股骨头受累范围和骨骺被损害程度与预后成正比；⑦髋臼不能完全包容股骨头，预后不良。
2．在X线片出现下列表现者预后差①CatterallⅢ～Ⅵ级；②股骨头骨骺存在5个“临危”征；③早期就有干骺端的改变，并且呈进行性发展。
【病因病理】
1．病因 目前尚不能确定该病发生的确切原因，但大多数学者认为本病的发生与下面几方面因素有关。
Trueta研究发现，4～8岁外骺动脉是骨骺的惟一重要血管通道。在某种特殊体位容易遭受外旋肌群的压迫，当这种压迫超过血管的弹性，可使惟一的血供中断产生股骨头坏死。血管造影也发现，外骺动脉闭塞和旋股内动脉深支闭塞相对多见。轻微的外伤也可造成其断裂而发病。而3～4岁以前，往往有两条血管通道，即干骺端动脉和外骺动脉。8～9岁年龄稍大的有圆韧带动脉和外骺动脉，因而发病率明显下降。在青少年或成人有三条血管供应，即外骺动脉、圆韧带动脉和干骺端动脉，所以不患此病。因此，股骨头血供障碍在该病发生中起着关键的作用。
除血供外，损伤是发病的重要因素。髋关节是个负重关节，在儿童期，关节囊及周围的韧带、肌肉力量较薄弱，关节活动度较大，很容易遭受创伤，邻近髋顶对股骨头的直接压迫可引起特征性的X线表现，包括有碎裂、扁平、硬化。
该病发病机制中，滑膜炎和关节腔内压力增高，造成股骨上端静脉回流障碍，作用也不可轻视。
个别病例骨骺延迟成熟，或先天性异常发生率都提示遗传性或先天性发育性因素在该病发生、发展中起到重要作用。
2．病理 本病的病理改变可以简单的分为软组织反应-骨坏死-骨吸收-骨修复几个阶段。总的趋势按坏死-吸收-修复的顺序进行，但在某些局部，这些步骤可以交替进行。整个病程需2～4年。
疾病初起，关节囊和滑膜肿胀、充血、水肿，关节滑膜增厚。
由于缺血程度的不同，股骨头的骨化中心出现部分或全部坏死。骨细胞萎缩，细胞核消失，骨小梁结构丧失。在坏死的早期，骨化中心周围的软骨，由于还能接受关节滑液的营养，故仍生长增厚。
随着骨坏死的进行，血管逐渐长入，坏死区被肉芽组织侵袭，破骨细胞进入，逐渐清除坏死的组织，死骨逐渐被吸收。
骨修复从骨髓的外周开始，在破骨细胞吸收死骨的同时，成骨细胞产生新骨。新骨不断沉积、堆积，逐渐塑成新的骨小梁。由于坏死、吸收、修复在各个部位的速度和程度不同，死骨与活骨相交错，使得X线表现出极不规则的，或为“碎裂”的骨髓形象。整个修复一直持续到股骨头完全恢复。
在骨质完全愈合前，只要受到任何不适当的压力，股骨头都会由于塌陷而出现扁平或其他畸形，股骨颈和髋臼也出现相应的改变。这些形态上的改变，即使在骨骼完全愈合后也不可能恢复正常。
【临床表现】 起病隐匿缓慢，病程长。早期可无症状或仅有轻微症状。比较明确的早期症状是无痛性跛行，乏力或大腿前、膝或腹股沟处有疼痛。跑步和行走过多，疼痛加重，休息后减轻。患髋各方向活动均可受限，尤其是患髋外展和内旋活动受限明显，可诱发疼痛，伴有肌痉挛，以内收肌和髂腰肌最显著。急性期髋前方深压痛，并出现轻度屈曲和外展畸形，常有患侧大腿肌萎缩。
【辅助检查】
1．X线表现 定期摄取患髋骨盆正位和蛙式位X线片，动态观察股骨头形态变化。据Catterall分型四型（图8-1），以利于治疗，Catterall认为级别越大，预后越差。
Ⅰ级：骨骺外形正常，坏死区局限在股骨头的前方，无死骨形成，无干骺端改变，无软骨下骨折线。
Ⅱ级：股骨头前、外侧的坏死区增大，死骨形成，与活骨区界限明显。前外侧有轻度的干骺改变。
Ⅲ级：股骨头大部分坏死，在后方和侧方可有少量活骨区，干骺端改变明显，股骨颈变宽。
Ⅳ级：病变累及整个骨骺，骨骺塌陷，股骨头呈扁平状（图8-2）。
图8-1 Catterall X线分级
2．放射性核素检查 诊断该病主要依据X线检查。早期诊断有赖于放射性核素检查，MRI检查敏感性低于放射性核素检查。放射性核素99mTc即γ闪烁照相，可比X线检查早6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。放射性核素99mTc扫描比一般X线检查所获阳性要早2～5个月，准确率达95%。
3．骨内压的测定和张力试验 有助于早期诊断。
4．关节造影术 可以评估该病有多少比例股骨头是位于髋臼之内及股骨头的大小和形态。
5．实验室检查 无阳性发现。
【诊断依据】 根据发病年龄、临床症状体征，即4～8岁的儿童出现无明显诱因的髋关节疼痛、跛行，大腿内收肌、髂腰肌痉挛，臀肌、大腿肌肉萎缩的，结合观察X线表现，放射性核素检查或放射性核素扫描，可明确诊断。
【鉴别诊断】
1．髋关节结核 早期的髋关节滑膜结核与Perthes病症状相似，不同点是结核伴有全身的症状如低热、盗汗、血沉加快等，关节活动受限比较明显。而Perther病全身情况良好，髋关节疼痛，活动受限都很轻微。
图8-2 扁平髋X线片
2．骨骺发育不良 是一种遗传性疾病，临床表现为髋、膝疼痛，僵硬，行走不便。X线表现有些类似Perthes病。比较明显的区别是骨骺发育不良，为多发性，四肢骨骺都可受累，肢体长度发育受限，患儿手指粗短，握拳困难。
3．暂时性滑膜炎 症状与早期的Perthes病相似，但症状持续时间短，未做治疗就能痊愈，骨骼不发生实质性的病变。近年来，有人认为暂时性滑膜炎与Perthes病有关，约有50%的患者在反复发作后发展成为Perthes病。
4．股骨头骨骺滑移 病变发生在干骺端的骺板软骨，股骨头向后向下滑移而骺本身无改变。X线表现的骨骺结构完全正常。较容易鉴别。
【治疗】 方法的选择应考虑到疾病的发展阶段，股骨头坏死的程度、患儿的年龄等多方面因素。治疗的目的是：①尽量保持股骨头的外形，使之与髋臼形态相符，避免日后发生骨关节病或减轻骨关节病的程度；②力争避免长期卧床，使患儿能照顾自己的生活。
1．内治法 详见骨软骨病章节。
2．外治法
（1）卧床休息和牵引：一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周，既是观察又是治疗，可以减轻滑膜炎症和肌痉挛引起的疼痛，增加髋关节的活动范围。牵引时两下肢各外展45°、内旋5°～10°。牵引期间可做各种检查，以利早日诊断、分型。
（2）矫形支具的应用：已明确诊断的Perthes病患儿，又无股骨头半脱位，均可采用支具治疗髋关节外展40°～55°，内旋10°～15°时，股骨头能得到最佳覆盖，这能尽量使关节接触面均匀，压力平衡，避免承重力集中于某一处，有利于股骨头的“生物性塑形”，防止坏死股骨头变形和塌陷。使用期间，要定期摄X线片，观察骨骺形态变化。当股骨头骨骺坏死完全恢复后才可解除支架，负重行走，这需要12～16个月。
（3）石膏固定：适用于短期固定，便于进一步观察，选择下一步治疗方法。两下肢长腿外展内旋石膏管型，结合主动髋活动操练，有利于重塑及保持良好的活动范围。石膏每次固定为2～3个月，拆石膏后休息数日再行石膏固定，防治膝关节僵硬。
【手术链接】 并非所有的Perthes病均需积极治疗，尤其是CatterallⅠ型、ConwayⅠA、ⅡA期患儿和7岁以下Ⅱ型的大多数患儿。早期阶段限制髋关节活动是任何治疗的基础；同时在选择任何手术治疗之前，均应使患侧髋关节达到正常范围的活动，并要维持数周。
手术包括单纯滑膜切除术和各种截骨术。单纯滑膜切除的指征是骨骺有坏死，但尚无明显塌陷，干骺端无改变。手术将关节的滑膜或关节囊大部切除，可以改善股骨头的血供，促进新骨形成。截骨术包括股骨近端截骨术和骨盆截骨术。股骨截骨术（粗隆间或粗隆下）的指征是股骨头存在“临危”征的表现。“临危”征有五种（图8-3）。①Gage征：股骨头骨骺外侧有一骨质疏松的碎片；②有弥漫性干骺端改变；③外侧的骨骺出现钙化或硬化点；④股骨头向外半脱位；⑤骨骺呈水平位。股骨头畸形严重而无法置入髋臼者，一般不宜做股骨截骨术而适用骨盆截骨术。
其他手术方法还有股骨颈开窗钻孔术；带蒂血管植入术；带蒂肌肉植入术等。
【研究进展】 近年来，在寻找发病确切病因病理方面进行了许多实验及研究，如在纤维蛋白溶解血栓形成与Perthes病之间相互关系有不少探索。
图8-3 Perthes病股骨头的五个“临危”征
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