原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简称原醛症），也叫Conn综合征，是由Conn1954年首次报道，是指因肾上腺皮质球状带不依赖于正常的肾素－血管紧张素刺激而产生过多醛固酮而导致的以水、电解质紊乱为主要表现的临床症候群。而继发性醛固酮增多症是指肾上腺以外的病因致肾素－血管紧张素系统功能亢进，刺激肾上腺皮质球状带使醛固酮分泌过多，如肾动脉狭窄等。本病多见于成人，女性较男性多见，其发病率文献报道差异甚大，占高血压的0．05%～2．0%。由于受诊断手段和对疾病的认识程度限制，在我国尚有部分原发性醛固酮病人被列入原发性高血压人群中，未得到诊断。
【病因及病理】
1．醛固酮瘤（aldosterone－producing adenoma，APA） 最常见，占原醛症的64%～90%，95%为肾上腺单侧单一肿瘤，左侧较多见，直径多为1～2cm，不超过3cm，圆形或卵圆形，包膜完整，呈金黄色，由球状带细胞、网状带细胞及具有此两类细胞特征的混合细胞组成。少数病人为双侧或多发性腺瘤，也有一侧腺瘤，一侧增生者。腺瘤较其他原醛症的病因分泌更多的醛固酮，故其高血压及代谢紊乱更为严重。同时腺瘤也产生大量的18－羟皮质酮（18－OHB），它是醛固酮的直接前体，对病因诊断有帮助。腺瘤功能呈部分自主性，它可以受ACTH刺激却对血管紧张素Ⅱ刺激无反应，所以患者的血浆醛固酮与ACTH的昼夜节律平行。
2．特发性醛固酮增多症（idiopathic hyperaldosteronism，IHA） 又称特醛症，是原醛症的第二位常见病因，也称双侧肾上腺球状带增生，约占30%，在儿童原醛症中为最常见类型。病理改变是双侧肾上腺球状带呈弥漫性或局灶性增生。有人认为，两侧肾上腺呈现的过度刺激状态是因为血中存在某种刺激肾上腺球状带增生的促泌因子，如ACTH前体（POMC）N端的一个片段具有较强的促醛固酮分泌作用，也有人认为，此型患者的肾上腺球状带细胞对生理浓度的血管紧张素Ⅱ有超敏反应。此型患者分泌的醛固酮量比腺瘤分泌的量少，因此高血压、低血钾、代谢性碱中毒等临床症状不是很重。有的学者认为特醛症可能是低肾素性原发性高血压中的一部分，有的研究结果提示，本症可能不是特发的，而是下丘脑－垂体功能紊乱所致的肾上腺球状带增生。
3．糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（glucocorticoid－remediable aldosteronism，GRA） 也称ACTH依赖性醛固酮增多症，1966年由Sutherland首先报道，国内也有个例和家系报道。多见于青少年男性，国外报道患者平均年龄10．2岁。可为家族性或散发性，有家族史者常以常染色体显性遗传方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生。镜下见球状带细胞和束状带细胞增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH昼夜节律相平行。用生理剂量的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。其发生的分子机制已于1992年由Lifton等阐明，病人的11－β羟化酶基因和醛固酮合成酶基因发生了不等位交换，产生一嵌合基因，嵌合基因的5′端为部分11－β羟化酶基因，而3′端为部分醛固酮合成酶基因，嵌合基因编码的蛋白具有醛固酮合成酶的活性，且受到ACTH的调控。
4．原发性肾上腺皮质增生（primary adrenal hyperplasia，PAH） 与IHA及GRA一起组成增生性原醛，占原醛症的1%。PAH在病理形态上与特醛症一致，表现为双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与醛固酮瘤更相似，对螺内酯治疗反应良好，肾上腺单侧或次全切除疗效显著。
5．产醛固酮性肾上腺癌（aldosterone－producing adrenocortical carcinoma，APC） 极少见，文献报道不足20例。除大量分泌醛固酮外，往往还分泌糖皮质激素和雄激素。癌肿体积常＞6cm，切面常出血、坏死。镜下癌细胞与腺瘤细胞不易区别，在临床上通常在确诊时已发生转移。
6．异位分泌醛固酮的肿瘤 少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。
【临床表现】 本症的主要临床表现均为大量醛固酮潴钠排钾所致。主要临床特点是高醛固酮血症、低肾素血症伴高血压、低血钾等。
1．高血压 是疾病最典型症状，也是最先出现的症状，在原醛症病人中发生率为98．39%。患者高血压多不严重，一般为中度，于22．7／13．3kPa（170／100mmHg）左右，少数重者可达28／17．3kPa（210／130mmHg）。在儿童往往出现恶性高血压，血压呈渐进性进展或波动性上升，主要为舒张压升高，可出现头痛、视物模糊、耳鸣等。对一般降压药效果不佳。
其发生原因为大量醛固酮分泌使肾远曲小管对钠离子的重吸收增加导致细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环中钠离子浓度增加，以及醛固酮和钠增加血管对去甲肾上腺素的反应等，引起高血压。细胞外液扩张到一定程度后，肾脏组织间隙液的压力升高，而使肾近曲小管重吸收钠减少，同时刺激心钠素分泌增多，促进钠的排泄，从而部分代偿了大量醛固酮的潴钠作用，使钠代谢达到近于平衡状态，细胞外液不再继续扩张。所以，本症患者临床上较少出现水肿、心力衰竭。这种现象称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。
2．神经肌肉功能障碍 大量醛固酮分泌致大量钾从肾脏排出，80%～90%病人有自发性低血钾。此时细胞内钾向细胞外转移，而钠、氢离子进入细胞内使之pH下降，细胞外则氢离子减少而出现碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进镁从尿中排出，临床上引起一系列神经肌肉功能障碍。
（1）阵发性肌无力和周期性麻痹：常见，常发生于劳累、紧张、腹泻、大汗、服用排钾利尿药时。往往于清晨起床或久坐后突然感到双下肢不能自主移动，可以伴麻木、肌肉隐痛。严重时出现四肢麻痹、呼吸肌麻痹、吞咽困难。持续数小时到数月。血钾越低，上述症状越重，给予补钾后，麻痹症状可暂时缓解。
（2）阵发性手足搐搦与肌肉痉挛：1／3的患者可出现手足搐搦和肌肉痉挛伴束臂加压征（Trousseaus征）及面部神经叩击征（Chvostek征）阳性，可与周期性麻痹交替出现，发作时各种反射亢进。由于低血钾，神经肌肉应激性降低，出现肌肉麻痹，手足搐搦可以较轻微，而补钾后，神经肌肉应激性恢复，手足搐搦则加重、明显。
3．低钾性肾病 由于长期失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，表现为多尿，夜尿增多，继发口渴、多饮，尿量每日可达3L以上，尿比重常在1．015以下。常出现间质性肾炎及肾盂肾炎，易合并尿路感染，晚期可因肾小动脉硬化出现肾功能不全。
4．心脏改变 低血钾性心电图表现为Q－T间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波明显，T及U波相连呈驼峰状。低血钾时心肌应激性增高，常发生各种心律失常，常见早搏或阵发性室上性心动过速，严重时可发生心室颤动。同时也有高血压引起的心脏改变：心肌肥大，心脏扩大以至衰竭等。
5．其他表现 长期低钾等代谢紊乱引起儿童患者生长发育障碍。缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量低减。
【诊断】
1．筛选诊断 临床上有以下情况需考虑原醛症：①儿童、青少年患高血压，多为继发性高血压，其原因包括原醛症；②高血压伴自发性低血钾或伴中重度低血钾；③高血压伴周期性麻痹或肌无力，且麻痹发作后仍有低血钾或心电图有低钾表现；④高血压应用噻嗪类利尿药而诱发严重低血钾，大量补钾仍难以纠正或停用利尿药4周后血钾仍未达正常；⑤难治性高血压又无其他继发高血压的特征也应进行初步筛选。当怀疑原醛症时，应进一步行实验室检查以确定诊断。
（1）血尿生化检查：有5个方面的检查。
①血钾与尿钾：低血钾多数患者呈持续性低血钾，一般于2．0～3．0mmol／L，甚至可以低至1．4mmol／L。但大多数糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症病人和一小部分其他类型病人血钾可在正常范围内或稍稍偏低。高尿钾：在低血钾状态下应同时测定尿钾，若血钾＜3．5mmol／L，同日尿钾＞25mmol／L或血钾＜3．0mmol／L，尿钾＞20mmol／L，具有诊断意义。
测定血钾、尿钾时应保证病人的摄入量正常，并停止排钾利尿药3周以上，无其他影响钾代谢的药物。
②血钠和尿钠：血钠往往正常或略高于正常，多于140～160mmol／L。血氯多正常，低于正常约占1／4。尿钠每日排出量较摄入量为少或接近平衡。
③碱血症：血pH一般在正常高限或高于正常。CO2结合力除有肾功损害可正常外，一般均增高，平均在30mmol／L，最高可达38．9mmol／L。同时尿pH可呈中性或碱性。
④尿常规：可有间断性或持续性蛋白尿，尿比重偏低且较固定，常于1．010～1．015，少数病人呈低渗尿。
⑤其他：血镁一般轻度降低，血钙、磷一般正常，有手足搐搦者游离钙可偏低。
（2）肾素－血管紧张素－醛固酮系统检查：有2项检查。
①血尿醛固酮测定：血浆醛固酮，因为低血钾对醛固酮的分泌有抑制作用，所以醛固酮分泌的多少与低血钾程度有关，血钾越低，醛固酮增加越不明显。故检测血尿醛固酮时应固定钠、钾摄入量（普食条件：含钠160mmol／d，钾60mmol／d）7d。早8：00卧床测血浆醛固酮较正常人明显升高。原醛症病人尿醛固酮排出量高于正常。因其易受诸多因素影响，需反复多次测定更可靠。
②血浆肾素－血管紧张素测定：在高醛固酮所致高血钠和高血容量状态下，由于肾脏入球小动脉壁中的球旁细胞压力增高，致肾素－血管紧张素分泌减少。故病人肾素活性、血管紧张素Ⅱ一般低于正常人，即使以直立位、利尿药或低盐食等刺激也不升高，是本病与继发性醛固酮增多症的特征性区别。而腺瘤病人一般比特醛症病人低肾素活性的表现更为明显。
2．确定诊断 1969年Conn提出原醛症的诊断标准是：高醛固酮，且醛固酮分泌增多不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制；低肾素，肾素分泌受抑制并且不因立位或低钠刺激而分泌增加；皮质醇正常，尿17－羟皮质类固醇或皮质醇水平正常。
根据Conn的观点，低血钾不是原醛症诊断的必备条件，而醛固酮的大量相对自主分泌和肾素的不易被激发是诊断的关键。以下介绍原醛症的诊断和鉴别病因有关的功能试验。
（1）高钠试验：适用于低血钾不显著，而临床高度怀疑为原醛的病人。通过口服或静脉注射给予病人一定的钠负荷，正常及原发性高血压病人的醛固酮分泌会受抑制，而原醛症病人由于自主性分泌大量醛固酮，当给予钠负荷时，其醛固酮分泌不明显受抑制，原为轻型原醛症者，则此时低血钾也更明显。
（2）低钠试验：给患者低钠饮食或呋塞米造成低钠和低血容量，非原醛者肾素－血管紧张素－醛固酮系统被激活，肾素活性增加；而原醛症患者肾素活性仍然受抑制，尿钾排量明显减少，低血钾、高血压减轻，尿钠迅速减少与入量平衡；失钾性肾病者因不能有效潴钠，尿钠、尿钾排泄无显著减少。低钠试验敏感性和特异性不如高钠试验。当患者严重高血压不宜作钠负荷试验或需与失钾性肾病鉴别时可予应用。
（3）安体舒通试验：螺内酯可拮抗醛固酮对肾小管的潴钠作用，在严格固定钠、钾摄入的情况下，每日用量320～400mg，分3～4次口服，1～2周后可使原醛症病人血钾上升，尿钾减少，血浆CO2结合力下降，尿pH变为酸性，2～3周后血压不同程度地下降，临床症状明显减轻。螺内酯对肾脏疾病引起的高血压低血钾无改善作用。
3．病因诊断 在考虑到少见病因的同时，主要鉴别醛固酮瘤及特发性原醛症。因为二者的治疗手段完全不同，腺瘤对手术治疗效果好，而增生则以内科治疗为主。
（1）影像学检查：CT及B超、MRI和放射性碘化胆固醇肾上腺扫描。
①肾上腺CT扫描：是首选的病因检查手段之一。CT薄层扫描可以检测出直径大小5mm的肿瘤。醛固酮瘤表现为圆形或卵圆形影，边缘完整，由于腺瘤细胞内含有丰富脂质，故表现为低密度或等密度，增强后边缘呈环状增强，而中央仍有低密度，对比明显。肾上腺增生的CT表现有两种，多数病例为一侧或两侧肾上腺弥漫性增粗，但肾上腺的边缘平直或饱满，也可能在肾上腺的肢体有等密度的小结节，少数病例肾上腺形态和大小仍保持正常，只是其密度变得致密。其对腺瘤的确诊率可达95%以上，对增生的确诊率为60%～70%。
②肾上腺B超：能发现直径＞1．3cm的腺瘤，用于初步筛选。由于肾上腺区域胃肠道气体和肋骨的干扰，分辨率低，难以在病因诊断中发挥较大作用。
③肾上腺磁共振显像（MRI）：特异性不如CT好，对较小的醛固酮瘤的诊断率也低于CT，且费用高，扫描所需时间长。所以，其病因诊断价值不优于CT。
④放射性碘化胆固醇肾上腺扫描：根据131I标记的胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理，来显示腺瘤或增生组织中131I浓集的部位。如一侧肾上腺有放射性浓集的热区，表示该侧为腺瘤，如腺瘤直径在1cm以上，80%～90%的病人可做出正确的定位。如两侧肾上腺均有放射性浓集，提示双侧增生，诊断符合率为60%～70%。有时双侧肾上腺放射性可以不对称，一浓、一淡，可误诊为腺瘤，故可在地塞米松抑制后再做扫描，如一侧显像表示为腺瘤，双侧显像表示为增生。
（2）动态试验：包括体位刺激试验、赛庚啶试验和地塞米松抑制试验。
①体位刺激试验：正常生理条件下，ACTH、皮质醇及醛固酮分泌是相对平行的。病人卧床一夜，于早8：00采血，然后持续卧床于12小时再次采血，此时醛固酮浓度是下降的；于早8：00采血后，取立位并于12：00采血，体位刺激后血醛固酮明显上升。腺瘤病人分泌有一定的自主性，不受肾素－血管紧张素的影响，取立位后醛固酮不上升，肾素活性、血管紧张素也不升高。而特醛症病人因为立位后肾素有轻度升高，加之对肾素－血管紧张素的反应增强，故取立位后，血浆醛固酮上升，可超过正常人。少数腺瘤病人在立位后醛固酮升高，称之为“对肾素起反应的醛固酮瘤”。
②赛庚啶试验：清晨卧位顿服赛庚啶8mg，于服药前30min及服药后30min，60min，120min抽血测定血醛固酮浓度。大多数特醛症血浆醛固酮下降110．8pmol／L（4ng／dl）以上，或较基值下降30%以上，醛固酮瘤患者血浆醛固酮无变化。
③地塞米松抑制试验：当影像学诊断可能为增生，且上午直立时血浆醛固酮下降者，予行地塞米松抑制试验。每日总量2mg，分次服用。若为糖皮质激素可抑制性原醛症，3周后血钾、血尿醛固酮及血压均恢复正常。
（3）醛固酮前身物质测定：腺瘤病人清晨8：00血浆去氧皮质酮、皮质酮、18－羟皮质酮升高显著，而特醛症者多为正常或仅轻度升高，以18－羟皮质酮升高最显著。这是因为血钾降低越明显，18－羟皮质酮转化为醛固酮越少。
（4）肾上腺静脉插管取血：国外应用普遍，在国内尚未广泛开展。利用导管技术插管至左右肾上腺静脉内并取血，分析比较双侧肾上腺静脉血醛固酮和皮质醇水平。国外一般插管时常予持续滴注ACTH以把醛固酮的分泌波动降低至最小。腺瘤时病变侧肾上腺静脉血醛固酮与皮质醇比值常＞4，增生性改变病人常＜3。若未滴注促肾上腺皮质激素，则一侧肾上腺静脉血醛固酮是对侧2倍以上或两侧浓度差＞554pmol／L（20ng／dl）者诊断为腺瘤，特醛症病人双侧肾上腺静脉血醛固酮均增加，且两侧浓度差＜50%。因为是有创检查，对于生化及影像学检查基本确定为肾上腺腺瘤的病人，无需再做本项检查，但对于生化检查怀疑原醛症，而影像学未发现肿瘤病人，进行肾上腺插管检查，如发现一侧病变，则考虑手术治疗，如提示双侧病变，则予药物治疗并随访。
【鉴别诊断】
1．原发性高血压 常因服用噻嗪类利尿药而出现低血钾被疑为原醛症，但停用利尿药2～4周后，血钾可以逐渐恢复正常。原发性高血压血尿醛固酮不高，往往有高血压家族史，普通降压药有效。
2．继发性醛固酮增多症伴高血压、低血钾的疾病 ①肾动脉或分支狭窄：常出现高血压、低血钾伴继发性醛固酮升高。但本病血压更高，发展更快。常于肋脊角、上腹部闻及血管杂音，肾图、静脉肾盂造影、分侧肾功能检查可显示一侧功能减退，肾动脉造影为最直接明确诊断的手段。②慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎晚期：常出现高血压伴低血钾症候群。但肾实质病变往往有严重的功能上和形态上的肾损害，有酸中毒，血浆肾素活性往往增强，血钠偏低，低钠试验可出现失钠、脱水，且低血钾、高血压不易纠正。
3．肾上腺疾病 ①库欣综合征：尤其肾上腺皮质腺癌和异位ACTH综合征易出现明显的高血压、低血钾。但本病特征性临床表现和糖皮质激素升高可以鉴别。②先天性肾上腺皮质增生症：11β－羟化酶和17α－羟化酶缺乏都可产生高血压和低血钾。前者出现女性男性化，男性性早熟和慢性肾上腺皮质功能减退的表现，皮肤黏膜色素沉着，尿17－羟类固醇增加，血尿醛固酮和血浆肾素活性降低。后者出现性不发育：男性假两性畸形，女性原发性闭经。性激素减少，血皮质醇和醛固酮均不足，血17－羟孕酮低，ACTH升高及孕酮、皮质酮、去氧皮质酮升高，同时有染色体异常。
4．其他疾病 ①Liddle综合征：家族遗传性疾病，由于先天性肾远曲小管钠回收增加引起高血压、低血钾、碱中毒。但尿呈酸性，血醛固酮明显降低，螺内酯不能纠正失钾，对氨苯蝶啶加低钠饮食反应良好。②肾素瘤：因肾小球旁细胞瘤分泌大量肾素引起高血压、低血钾。多见于青少年，血压升高明显，血浆肾素活性升高显著，影像学可协助诊断。③Bartter综合征：由肾小球旁细胞增生所致，分泌大量肾素，继发醛固酮增高，引起低钾血症，但不伴高钠血症。本病亦有家族史，呈染色体隐性遗传。
【治疗】 治疗方法主要依据病因诊断，若为腺瘤或癌，应手术治疗，术后电解质紊乱得到纠正。多尿、多饮症状消失，多数人血压降至正常；若为双侧肾上腺增生，可做肾上腺次全切除术，但因疗效不佳（虽可使低血钾部分纠正，但难以降低血压），现主张以药物治疗为主。对临床上难以确定是腺瘤还是增生者，需手术探查。
1．手术治疗
（1）术前准备：包括纠正电解质紊乱、肾上腺糖皮质激素和对症治疗。
①纠正电解质紊乱，使血钾恢复正常：低钠饮食，控制钠的摄入总量（80mmol／d以下），螺内酯120～480mg／d，分3～4次口服，可使扩张的细胞外液及低血钾恢复正常，使长期受抑的肾素－血管紧张素系统被激活，使非腺瘤部分的球状带受到刺激，以使术后不至于出现醛固酮缺乏症及高血钾。通常低钠饮食和螺内酯能使血压降至正常，不宜应用利舍平等儿茶酚胺耗损药物，以免手术时血压突然下降。对于血压高、低血钾较严重者，还可以适当予补钾，3～6g／d，并密切监测血钾。治疗要使血钾恢复至正常范围，还须多次心电图检查，直至心电图中低钾表现消失，方可考虑手术治疗。准备时间一般2～4周。
②肾上腺糖皮质激素：腺瘤时腺瘤外同侧及对侧的肾上腺皮质存在轻度萎缩现象，因此对肾上腺皮质醛固酮瘤患者术前应适当补充一定量的糖皮质激素。一般术前选用醋酸可的松肌内注射，每侧臀部各50mg，术中静脉滴注氢化可的松100mg，术后逐渐减量，1周后停用。如果瘤体小、病程短、术前症状不明显，也可以不补充激素。做肾上腺次全切除手术或肾上腺全切术者，也应补充糖皮质激素，且量稍大一些，以免出现急性肾上腺皮质功能不全。此时，一般术前肌内注射醋酸可的松100mg，手术日静脉滴注氢化可的松200～300mg，术后第1日静脉滴注氢化可的松100mg，术后第2日可改为口服并逐渐减量，1周后停用。
③对症治疗：术前应仔细评价患者的重要脏器功能，决定能否耐受手术并加以治疗。对有心律失常者，在注意补充钾盐、限制钠盐及应用螺内酯治疗不能纠正时，可适当应用抗心律失常药物。对营养状态较差者，予营养支持疗法。对合并感染者，应根据细菌培养和药敏报告选择敏感的抗生素，至感染完全控制后再行手术。
（2）术式选择：若手术前能确定一侧腺瘤，宜做经腰切口便于手术切除，且术后并发症少，也可以考虑选择经腹腔或经腹膜后途径腹腔镜下手术。如不能确定为肿瘤或增生或不能确定肿瘤在哪一侧，宜做腹部切口，同时探查两侧肾上腺，手术探查结果有几种可能性发生。
①双侧肾上腺未发现腺瘤，肾上腺的体积、外形属正常应观察两侧肾脏动脉有无狭窄和肾脏萎缩以除外继发性醛固酮增多症，若仍正常，应术中做两侧肾上腺活组织冰冻切片检查。若病理发现为球状带增生，可切除一侧肾上腺，并做系列切片再寻找小腺瘤，术后观察疗效，如病情不缓解，可仍用药物治疗。若病理检查无增生和腺瘤改变的，如果原醛症的诊断肯定，仍可考虑切除一侧肾上腺，观察疗效，并在切下的肾上腺中做系列切片查找腺瘤。
②一侧肿瘤：一般因腺瘤同侧肾上腺组织往往萎缩，而且如有一个以上腺瘤，也多在同一侧，因而一般行肿瘤侧肾上腺切除。手术时为避免出血而影响手术区视野，不能用锐性器械钳夹或分离肾上腺，游离肾上腺时应先从外侧与上缘进行，最后处理内侧及肾上腺静脉。如行一侧醛固酮瘤剜除术，须注意在剥离瘤体时，对腺体的触动操作应轻柔，以免造成水肿、渗出，致使瘤体与正常腺体之间界限不清而不易剥离。腺瘤型原醛症手术切除效果较好，术后电解质紊乱于数日至数周内可获纠正，多尿、多饮症状消失，大部分病人血压降至正常，小部分血压也有所下降。
③一侧腺瘤伴两侧增生：少部分病例为一侧腺瘤伴两侧增生，其中分泌大量醛固酮的是腺瘤。一般行腺瘤侧肾上腺切除或腺瘤侧肾上腺切除加对侧的一半。
④双侧增生：根据临床，若病因为原发性肾上腺增生，手术效果较好，一般可做一侧（一般为右侧）肾上腺全切术或肾上腺次全切除术（即一般切除右侧肾上腺加左侧的2／3～3／4）。肾上腺次全切除术时要注意保留剩余肾上腺组织的血供，一般切除左肾上腺的中、上部大部分腺体，只保留近肾门部带有肾上腺静脉和肾上腺下动脉的小部分腺体。若双侧增生的病因是特发性醛固酮增多症，虽然也可以行肾上腺次全切除或全部切除，但手术效果差，现多主张药物治疗。但对于个别特殊特醛症患者，长期口服药物治疗非常困难的，也可以考虑手术。
⑤单侧增生：较少见，可行增生侧肾上腺切除术，效果良好。
⑥肾上腺醛固酮癌：如发现癌已侵犯同侧肾脏，不易分离，在临床保证对侧肾脏正常的情况下，将肿瘤侧肾上腺连同该侧肾脏、肾周脂肪及淋巴整块予以切除。术后配合正规化疗、放疗。
术后应密切观察血压和电解质变化，有的患者术后潴钠功能较差，应监测电解质水平作为术后补液的依据，在饮食中也需补充氯化钠。术后65%腺瘤病人和小部分肾上腺增生病人可获得满意疗效。病情未明显缓解、一度好转又复发者及不能耐受手术者，需药物治疗。
2．药物治疗
适应证：①术前准备；②特发性醛固酮增多症；③糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；④不能或不愿手术的醛固酮腺瘤；⑤醛固酮癌；⑥术后效果不理想的原醛症。
补钾的注意事项：因为细胞内钾的测定方法很复杂。故体内钾的缺少量只能大致估计，因而补钾可根据血钾程度估计如下：轻度（血钾3．0～3．5mmol／L），可补钾约100mmol／L（相当于氯化钾8g）；中度（血钾2．5～3．0mmol／L）补钾约300mmol／L（相当于氯化钾20～24g）；重度（血钾2．0～2．5mmol／L），补钾约500mmol／L（相当于氯化钾＞25g）。给钾的方法，轻者口服氯化钾，枸橼酸钾，重者宜静脉滴注。常用的制剂有氯化钾（含钾13～14mmol／g）、谷氨酸钾（含钾4．5mmol／g），滴注速度以20mmol／h为宜。一般每日40～80mmol／L，相当于氯化钾3～6g，1d不超过200mmol／L（16g），补钾浓度为20～40mmol／L，相当于氯化钾1．5～3．0g／L。
补钾时应注意尿量，保证尿量在500ml／d以上。有时为了抢救需要，又要限制入水量，最高浓度可达60mmol／L，但一定要选择好适应证，注意滴注速度，保护好心脏。为防止一过性高血钾，将钾加入葡萄糖注射液中滴入（细胞内外钾平衡至少需要18h）。
（1）醛固酮拮抗药螺内酯：作为竞争性醛固酮的抑制药，竞争与醛固酮有关的细胞溶质受体，在靶组织上有抗盐皮质激素的作用，是原醛症治疗的首选药物。能很快纠正低血钾，高血压于治疗3～4周后方可见下降。用量120～480mg／d，分3～4次服用，血压控制后可逐渐减量，有些病人40mg／d即可维持疗效。螺内酯同时还有抑制睾酮和雄激素的外周作用，常导致性欲下降、阳萎、男性乳房发育，还会影响男性胎儿的外生殖器发育，其他不良反应有胃肠道症状、嗜睡、运动失调及精神失常等。对特发性醛固酮增多症病人，螺内酯常与阿米洛利合用，可以增强螺内酯的作用，减少不良反应。也有的学者在螺内酯控制症状后，将药物减量并加用血管紧张素转换酶抑制剂治疗，以抑制血管紧张素Ⅱ，患者的螺内酯用量可以降至40～100mg／d。
（2）钠转运抑制药：直接作用于肾小管，抑制钠的再吸收和钾的排泄。阿米洛利10～40mg／d，分2～3次口服。可以纠正低血钾，但降压需与其他降压药（如血管紧张素转换酶抑制药、钙离子阻滞药等）合用。不良反应有头痛、乏力、胃肠道不适和阳萎等。氨苯蝶啶100～300mg／d，分次口服。注意不能与非类固醇抗炎药物如异山梨酯等联用，否则易引起急性肾衰竭。
（3）血管紧张素转换酶抑制药：抑制血管紧张素Ⅰ转化为血管紧张素Ⅱ。应用于特醛症，减少血管紧张素Ⅱ对球状带细胞的刺激，因而减少醛固酮合成。若应用依那普利，剂量为10～80mg／d，分2～3次口服，4周后可见血压下降，血钾升高。也可以酌情选用其他同类制剂或与螺内酯合用。
（4）钙离子阻滞药：钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后共同通道，所以钙离子阻滞药常可使一部分原醛症的醛固酮生成减少，血钾和血压恢复正常。可以与保钾利尿药合用。
（5）地塞米松：1～2mg／d，分次口服，应用于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。可使醛固酮分泌减少，血压下降，血钾上升。2周后临床症状改善。
（6）双氯苯二氯乙烷（O，P－DDD）或称密妥坦（mitotane）：是杀虫剂DDT的衍生物，能选择性地使肾上腺皮质出血、坏死、萎缩，使胆固醇转变成孕烯醇酮受阻，抑制了皮质醇、醛固酮和DHEA的合成。它还有细胞毒作用，先在线粒体内P450单胺氧化酶作用下，转变成氯酰基，后者与线粒体内大分子共价键相结合，使肾上腺皮质破坏。常用量6～10g／d，分3次口服。用于不能手术或手术后复发的醛固酮癌患者，能延长患者生存期。
（7）其他：有报道，赛庚啶和大剂量酮康唑也能使醛固酮分泌减少，其长期疗效仍有待于观察。
（王涤非 张 锦）
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