皮质醇增多症性水肿

皮质醇增多症（hypercortisolism，Cushing　syndrome）是各种病因造成肾上腺质功能亢进，分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇分泌过多为主）为内分泌症候群。其中最多见的为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的库欣病（Cushing　disease）。患者除出现满月脸、向心性肥胖、皮肤菲薄、肌肉萎缩、糖耐量减低、低钾性碱中毒等皮质醇增多症的表现外，部分病人伴有水肿，但并非为本症的主要症状。据Rabin等报道，其水肿的发生率为38%。一般为下肢或颜面轻度可凹性水肿，也可表现为全身性可凹性水肿。由于皮质醇增多症的病人，其水肿、体重增加和临床表现及实验室检查呈周期性表现，皮质醇过多期与过少期或正常期交替。

【发病机制】　皮质醇增多症引起水肿的发生机制：①糖皮质激素促进远端肾小管的阳离子交换机制，使钾离子排出，钠离子则潴留体内；②脱氧皮质酮等盐皮质激素过多引起水钠潴留；③糖皮质激素促进蛋白质分解，可引起机体负氮平衡，使血浆蛋白和血浆胶体渗透压降低；④肾上腺皮质激素对心肌的直接作用可影响心肌的功能，严重者可导致心功能不全；⑤糖皮质激素直接影响血管，同时引起糖耐量减低，导致毛细血管通透性增强。

【临床表现】

1．水肿　本征水肿为全身性，一般以面部及下肢较为明显，下肢水肿为凹陷性水肿，而面部凹陷性水肿不明显。由于皮质醇增多引起的满月脸和向心性肥胖，把水肿症状掩盖而不被注意。周期性皮质醇增多症的病人，其水肿、体重增加、临床表现及实验室检查也呈周期性表现，皮质醇生成过多期与过少期或正常期交替。

2．质醇增多症的临床表现　由于皮质醇生成长期过多引起脂肪、蛋白质、糖和电解质代谢异常及各器官功能紊乱而出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、高血压、肌肉萎缩、骨质疏松、低钾性碱中毒、糖耐量异常。

【辅助检查】

1．尿游离皮质醇增高，可增至110～1000μg／24h。

2．尿17－羟皮质类固醇排泄量在20mg／24h以上时有诊断意义。

3．地塞米松试验给小剂量地塞米松（0．75mg每8小时1次，共6次），如尿17－羟的排出量＞40mg／d即可诊断为皮质醇增多症。

4．计量地塞米松抑制试验：尿17－羟皮质类固醇可抑制到对照值的50%以下，提示增生；不能抑制者，提示肾上腺癌肿或异位ACTH综合征。

5．胰岛素低血糖兴奋试验：皮质醇增多症者血ACTH和皮质醇对低血糖无应激反。

6．X线检查：可见骨质疏松、脱钙、垂体病变者可有蝶鞍扩大。CT扫描，可发见肾上腺或垂体的肿瘤。

【诊断】

1．根据满月脸、向心性肥胖、紫纹、骨质疏松等临床表现，实验室检查及X线检查可确诊为皮质醇增多症。

2．根据本征水肿为全身性，以下肢凹陷性水肿为明显可以诊断为皮质醇增多症性水肿。

【鉴别诊断】　皮质醇增多症性水肿应与①单纯性肥胖，特别是伴有高血压和糖尿病的肥胖者相鉴别；②肾性水肿：急性肾炎或慢性肾炎急性发作的水肿在颜面特别是眼睑周围县出现，肾病综合征时出现全身性高度水肿；③还需与甲减、高血压病并发肾小球动脉硬化所致的水肿相鉴别。

（裴海成　张　军）