特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpuraITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果可将其分为急性和慢性两种类型。
一、发病机制
慢性ITP起病隐袭，多数患者病因不清，一旦发生感染，血小板计数和出血等表现加重。其原因与巨噬细胞的吞噬功能有关。同时细菌可直接损害巨核细胞，使血小板的产生减少。其发病机制尚未完全阐明。近40多年来，对ITP血小板相关抗体的研究，证实该病是一组与自身免疫有关的疾病。
1．血小板相关抗体 该病患者血小板存活期缩短是由于血清中存在破坏血小板的抗体所致。多数患者的血小板表面可测到抗体，称为血小板相关Ig，大多数为PAIgG。PAIgG增高与血小板数及血小板寿命呈负相关。
2．与抗血小板抗体相应的靶抗原 慢性ITP患者的PAIgG性质未明。按分子量分析可有两种组成：一种为单个IgG分子，即相当于7sIgG，是真正的抗血小板抗体。它与血小板的结合方式通过IgG分子上的Fab片段结合于血小板相关抗原部位；另一种为高分子量部分，即相当于IgG免疫复合物，以循环免疫复合物形式由复合物中IgG分子上的Fc片段结合于血小板膜Fc受体，系非特异性结合，可能是一种非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。
3．抗血小板抗体产生的部位 形成ITP抗血小板抗体的重要器官在脾脏，骨髓和其他淋巴组织也有产生，皮质激素能抑制骨髓产生IgG，但不能抑制脾细胞产生IgG。在ITP患者中，NK细胞的数目正常，但其活性存在缺陷，其活性的降低，与患者T细胞免疫功能的异常一起，导致了B细胞分泌抗体，从而引起了血小板的破坏。
4．血小板破坏的方式和场所 血小板相关抗体与相关抗原特异性结合，使血小板阻留在脾脏加速破坏。
5．巨核细胞的改变 多数慢性ITP者的血小板生成率可增高，可达正常的3倍，甚至8倍，外周血中出现幼稚型血小板。病情严重患者，血小板更新率减低，可能是血小板和巨核细胞具有相同的抗原性，血小板相关抗体也能与巨核细胞结合，致使巨核细胞也发生病变致血小板的生成发生障碍。
急性ITP的病因未明，一般发病前1～3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，常见有原因不明的病毒感染，如水痘、风疹、麻疹，细菌性感染或新近预防接种等。
急性ITP的发病机制也尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原发生改变，并与由此产生的相应抗体结合；或者是由于免疫复合物与血小板结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短，严重者血小板寿命仅数小时。
二、临床表现
1．起病 急性型以儿童为多见，大多数在发病前有上呼吸道感染或病毒感染史。慢性型以青年和中年妇女为多见，病程迁延数年以上。
2．出血症状 皮肤和黏膜出血为主要症状。病灶为分布不均、大小不等的瘀点和瘀斑，通常先出现于四肢，尤以下肢多见，躯干次之，可有鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜和眼结膜下出血，严重者可有消化道、泌尿道出血。女性患者可能以月经过多或子宫出血为主要表现。急性型出血程度较为严重，大多数半年内好转；慢性型反复发作，持续数周或数月。
3．体征 有轻度脾大。因出血过多，持续时间长可能有贫血体征。
三、治疗原则
1．肾上腺皮质激素 是治疗ITP的主要药物。首选为泼尼松或其他糖皮质激素。
2．脾脏切除 适应证以临床病情为依据，一般为慢性ITP，经皮质激素治疗6个月以上无效者。
3．其他免疫抑制剂疗法 如：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
4．一般支持疗法 对急性出血严重者应注意休息，防止各种创伤及颅内出血，可用一般止血药。出血严重时，可用血制品等。
四、常见护理问题
（一）潜在并发症－出血
1．相关因素 与血小板破坏增多有关。
2．临床表现
（1）鼻、牙龈、尿路、消化道和皮下出血。
（2）尿、粪有隐血试验阳性。
（3）穿刺部位有出血。如：静脉、骨髓穿刺部位等。
（4）颅内出血时有头痛、呕吐、视物模糊、意识障碍。
3．护理措施
（1）血小板计数小于50×109／L时，实施预防出血的措施。
（2）当患者血小板计数小于20×109／L时，指导患者卧床休息。若出现头痛、眼前发黑、心慌等症状时应及时通知医护人员。
（3）尽量避免肌内和皮下注射。必须注射时应选择号小的针头，各种穿刺点延长按压时间10～15min，并观察穿刺部位有无渗血情况。
（4）测血压时袖带不宜充气过多。
（5）对患者与家属解释血小板的功能、正常计数、预防出血的基本原理。
（6）做任何护理时，动作要轻柔。
（7）遵医嘱予输注血小板。
（8）指导患者：①使用软毛牙刷和非磨损性的牙膏；②检查牙龈有无渗血；③大便时不要过度用力，要养成定时排便的习惯；④不要用力擤鼻涕、咳嗽和打喷嚏以防出血；⑤应使用电动剃须刀，忌用刀片；⑥避免情绪激动、避免碰撞和外伤等；⑦禁挖鼻孔、牙签剔牙、用力搔抓皮肤等；⑧嘱其着柔软宽松棉质内衣，避免过紧。
（二）知识的缺乏
1．相关因素
（1）对此疾病的知识不了解。
（2）缺乏知识来源。
（3）文化程度低。
2．临床表现
（1）紧张、恐惧、入睡困难等。
（2）对疾病的预后有顾虑。
3．护理措施
（1）让患者和家属了解治疗与护理计划的内容。
（2）告诉患者禁忌饮酒的必要。
（3）避免外伤。
（4）教会患者根据血小板计数选择相应的活动计划。
（三）活动无耐力
1．相关因素
（1）血小板低下。
（2）贫血。
2．临床表现
（1）患者活动后感觉心慌、气急、乏力。
（2）记忆力衰退，睡眠差。
3．护理措施
（1）与患者共同制定日常活动计划，做到有计划的适量活动，以患者逐渐适应为宜。
（2）不能下床活动的患者，可在护士的指导下进行床上健身活动或按摩。
（3）遵医嘱给予输注血制品。
（4）因病情不允许活动的患者，护士要给予更多的关心，多与其交谈，不使患者感到孤独。
（四）潜在危险：感染
1．危险因素 与大剂量使用肾上腺皮质激素有关。
2．临床表现
（1）体温异常，咽痛和咳嗽。
（2）口腔、肛周黏膜改变。
（3）中心静脉置管处皮肤红、肿、热、痛，甚至有破溃。
3．护理措施
（1）经常开窗通风，保持空气流通，限制探视人员，紫外线消毒病房每日一次。
（2）调整合理饮食结构。多进高蛋白、高热量、易消化软食。
（3）严格按照无菌操作规程，做好中心静脉置管的护理。
（4）加强饭后替硝唑漱口、便后1∶5 000高锰酸钾溶液坐浴，预防口腔和肛周感染。
（5）加强个人卫生，饭前便后洗手，女患者尤其注意会阴部护理。
（6）注意保暖、预防感冒，密切观察体温变化。
（7）减少到公共场所。
（五）有损伤的危险：血制品反应
1．危险因素 输入血液成分。
2．临床表现 发热、寒战、荨麻疹、肾区疼痛、血尿等。
3．护理措施
（1）输入血制品前遵医嘱应用抗过敏药物。如：地塞米松或异丙嗪等。
（2）当发生输血反应时，立即停止输血→通知医生→安慰患者→遵医嘱予以对症处理→如有寒战加盖棉被等。
五、健康教育
1．避免诱发血小板减少的原因，如受凉感冒，禁服引起血小板减少的药物。
2．女性患者应注意行经期的卫生，并观察月经量。
3．每1～2周门诊复查1次，为期1年，并注意按时服药。
4．避免外伤和剧烈活动。
5．衣服宜宽松，着柔软棉质内衣，勿食用坚硬、粗糙、有刺的食物。
6．注意劳逸结合，根据血小板计数制定相应得活动量。血小板计数小于50×109／L时，勿进行强体力劳动。血小板计数小于20×109／L时，必须卧床休息。
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