视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎。
（一）诊断依据
1．临床表现
（1）发病年龄以20－40岁最多，男女均可发病。
（2）急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎（optic neuritis，ON）是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，也可有缓解－复发。
（3）视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，伴眶内疼痛，眼底可见视盘水肿，晚期可见视神经萎缩。大部分患者视力在数日或数周后恢复。
（4）脊髓损害呈单相型或慢性多相复发型病程。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，首发症状多为肢体麻木、肩痛或背痛，继而短时间内（数小时或数日）进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1／3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。
2．辅助检查
（1）脑脊液：细胞数增多显著，约1／3的单相病程和复发型患者MNC＞50×106／L；CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显，可检出寡克隆区带，但检出率较MS低。
（2）诱发电位：多数患者表现为VEP的异常，少数患者BAEP出现异常，提示脑内有脱髓鞘病灶存在。
（3）脊髓MRI：脊髓内显示条索状的长T1、长T2信号，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为6～10个节段，初发病灶强化均匀，复发病灶呈不均匀强化。
（二）诊断
根据双侧同时或相继发生的视神经炎，以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现，结合MRI显示脊髓和视神经病灶，视觉诱发电位异常，CSF－IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。
（三）治疗
1．甲泼尼龙大剂量冲击疗法，500～1 000mg／d，静脉滴注，连用3～5d，可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。之后用大剂量泼尼松口服，应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2．约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。
（四）预后
1．NMO多因一连串发作而加剧，因此NMO的临床表现较MS严重。
2．复发型NMO预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾。
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