药房里缓解压力大的药物

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）指的是肺血管压力升高，可以单独是肺动脉压力升高或者肺动静脉压力均有升高，临床上可以单独下诊断或指一系列综合征。

【临床表现】

1．临床表现　肺动脉压持久增高，发展数年可出现气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥、肢冷、脉弱等症状，后期可出现右心衰竭，预后不良。

2．心电图　可提供血流动力学显著的肺动脉高压的依据，如右心室肥厚、电轴右偏或右心房增大。

3．X线平片　肺动脉高压的胸片可有主动脉影增大或肺门影增粗（＞17mm）伴肺周围血管影的减弱等表现。右心室肥厚可从侧位片上右室向前转位至胸骨后间隙得到证实。胸片亦可有效的显示肺静脉淤血、慢性阻塞性肺病（COPD）或肺间质疾病等病因或继发性改变。

4．超声　多普勒超声心动图常用于PAH首诊的诊断。超声心动图亦可提供PAH的病因或病情的有关信息。对PAH患者的多普勒超声检查肺动脉收缩压与经右心导管插入直接测量肺动脉收缩压之间有良好的相关性。超声心动图还可提供左室收缩和舒张功能、瓣膜功能和肺静脉压力升高所致PAH的形态特征的直接依据。左房增大，甚至没有明确的左室功能不全，亦可使左房充盈压力升高而促使PAH的形成。

5．肺功能检测　肺功能检测也是初始评价的项目之一，通常有COPD基础的患者其肺动脉高压的严重程度较单纯PAH者要轻，其表现和程度与气道阻塞和低氧血症的程度有关。近20%的特发性PAH患者有广泛的限制性通气障碍。在慢性肺栓塞性PAH中，先前肺梗死后的肺实质瘢痕形成可引起中等程度的限制性通气障碍。一氧化碳弥散能力的降低常有中度减低。中等程度的动脉低氧血症由肺通气－血流比例失调引起，可减少混合静脉血氧浓度从而导致低心排量。严重的低氧血症可归咎于心内的右向左分流或肺内分流。在系统性硬皮病患者中20%可有单纯的弥散功能减退。

【致病机制】　尚不明确。

【致病药物】　1998年WHO召开PAH专门会议，研究了与PAH相关性强的药物和毒素，根据所致PAH的程度将药物分为4类：①经过大规模连续性试验明确致PAH的药物和毒素有阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、毒性菜籽油；②虽然未经大规模试验，但专家研究认为可致PAH的药物有：苯丙胺和L－色氨酸；③可疑病例报道的药物有偏苯丙胺、可卡因、博来霉素、环磷酰胺、依托泊苷、丝裂霉素等；④相关可疑、但尚缺乏证据的药物如口服避孕药、雌激素疗法、吸烟、抗忧郁药等。

【防治措施】　PAH病例问诊时重要的是要问明其应用药物史和生活嗜好史等。日前对PAH尚有不少疑点如抗癌药，应注意其未明的副作用。但对现已明确致PAH的药物如阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、毒性菜籽油等应忌用于临床。

明确诊断PAH后应根据病因进行治疗，给予抗凝药和扩血管药，如一氧化氮、血清素、内皮素、依前列醇等；外科治疗包括肺部血栓动脉内膜切除术（此手术适用于大的血管栓塞）、房间隔导管插入（应用于内科无法治疗的比较严重的肺动脉高压患者）以及器官移植等。