【摘要】： 家族性氨基糖苷类抗生素致聋的基因序列尚未完全阐明，但其遗传方式有显著的母系遗传特点。耳蜗线粒体的核糖体最有可能是氨基糖苷类的作用部位。 氨基糖苷类抗生素致聋为进行性听力下降，即使停药也不能停止损害的继续发展，对其他治疗反应也很不理想。如发现他人有家族史后，还要让他们通知与其有血缘关系的家族成员，禁用任何一种氨基糖苷类抗生素。
【临床表现】 早期症状为耳鸣、眩晕，出现高频听力下降，随后逐渐波及低频部分，最后听力丧失，导致耳聋。耳蜗损害明显，而前庭系损害不严重。
【致病机制】 家族性氨基糖苷类抗生素致聋的基因序列尚未完全阐明，但其遗传方式有显著的母系遗传特点。耳蜗线粒体的核糖体最有可能是氨基糖苷类的作用部位。
【防治措施】 氨基糖苷类抗生素致聋为进行性听力下降，即使停药也不能停止损害的继续发展，对其他治疗反应也很不理想。氨基糖苷类抗生素包括链霉素、庆大霉素、卡那霉素、西索米星以及人工合成的妥布霉素、阿米卡星等，已有200多例遗传性耳聋的报道，在中国氨基糖苷类抗生素应用广泛，是引起耳聋的主要原因，至少已有30例家族性氨基糖苷类抗生素致聋（AAID）的报道。与个别发生的AAID相比，这些家族中的大多数患者应用氨基糖苷类抗生素只有很短的一段时间，有些先症者中，应用链霉素0．5g后就出现重度耳聋。AAID常源于单个基因的突变，从而出现预发性突变或遗传性易患。临床医师应警惕氨基糖苷类药物的家族性与交叉易患性，应用任何一种氨基糖苷类抗生素时，要仔细询问病史，特别是母系家族，如曾有中毒性耳聋，则必须禁用此类全部抗生素，以防第2代、第3代耳聋的发生。如发现他人有家族史后，还要让他们通知与其有血缘关系的家族成员，禁用任何一种氨基糖苷类抗生素。
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