化脓性胆管炎主要治疗措施

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC），也称为狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、波动性、临行性发展的肝纤维化和胆管纤维性缩窄、淤胆，为较为少见的胆管疾病。特点为肝内外胆管广泛纤维化、胆管壁增厚，管腔显著狭窄，临临表现为梗阻性黄疸，严重者导致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭，加上癌变率较高（8%～10%），预后差。

【病因机制】

原因不明，可能与以下因素有关。①感染：消化道细菌或病毒造成的胆管感染所致；②自身免疫有关：发现PSC患者血中各种免疫球蛋白不同程度升高，自身免疫抗体（如抗细胞核因子抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞浆抗体等）阳性；③遗传关联：同一家族内兄弟姊妹均患PSC伴溃疡性结肠炎或其他免疫性病；④可能为特殊类型的胆管癌。

病理特点：肝内胆管汇管区淋巴细胞浸润，病变发展出现点状坏死、纤维组织增生，胆管上皮细胞萎缩消失，出现管壁硬化增厚，管腔狭窄，甚至闭塞，狭窄可呈串珠样，可广泛也可局限，多数为肝内外胆管均受累，也可仅发生在肝内或肝外胆管，胆囊受侵者罕见。

病变的范围、部位：①主要累及胆总管下段；②发生于急性坏死性胆管炎之后的广泛性胆管狭窄；③慢性弥漫性硬化性胆管炎；④慢性弥漫性胆管炎并发于肠道慢性炎症疾病。

根据硬化性胆管炎范围，也可以分为：①弥漫型，遍及肝内外胆管；②肝外胆管节段型；③肝内外胆管硬化伴有肝硬化。

【临临表现】

常为中年男性患者，男女比例为2∶1。60%～70%PSC患者伴有溃疡性结肠炎。起病缓慢，多不能告知确切发病日期，常见症状有疲倦、乏力、体重减轻、皮肤瘙痒、间歇性上腹及右上腹疼痛，或伴畏寒、发热、一过性黄疸，典型或不典型复发性胆管炎症状，少数可发展为重症胆管炎，主要胆管受累及伴结石者更易发生。较晚期者可发展为持续性黄疸、肝大、脾大、腹壁静脉怒张、腹水、上消化道曲张静脉破裂出血、肝性脑病等胆汁性肝硬化临临表现。

【问诊要点】

①黄疸特点为间断或缓慢的阻塞性黄疸，注意有无波动性；②一般腹痛较少，也无明显绞痛，同时无放散；③少部分患者出现发热、肝大、脾大，肝区隐痛，但无明显寒战、高热；④部分患者同时有溃疡性结肠炎，注意追问有无相关病史。

【体格检查】

多数患者体征为皮肤、巩膜黄染，腹部无明显阳性体征。

【临临诊断】

PSC的临临表现、血液生化检查及肝组织病理检查，均缺乏强特异性，综合分析结果仅具有拟诊价值。①病史时间长，缓慢出现的黄疸。②胆管造影为确诊的主要依据，一般检查选用ERCP、MRCP，而PTC不易成功。影像学提示胆管出现枯枝样、串珠状，有时全部胆管狭窄、变细，胆管树减少。③化验免疫球蛋白升高，自身抗细胞核抗体、抗平滑肌抗体阳性，但抗线粒体抗体阴性，血清肿瘤标记物一般不升高。

【鉴别诊断】

1．胆管癌　主要指肝外胆管癌中无明显包块的硬化性癌，其特点为弥漫性胆管壁浸润、增厚，管腔狭窄，肉眼观难与PSC区别；胆管造影见狭窄近侧胆管全面扩张，有时可明确肿瘤病灶，肿瘤标记物升高，这与PSC常累及肝内外多处胆管的影像表现不同，经内镜刷取病变组织做细胞学检查或夹取组织活检是重要的确诊方法。胆管癌一般也表现无痛性黄疸，临行性加重，但一般难有数年病史，腹痛出现较早，与PSC早期癌变鉴别非常困难。

2．肝内胆管结石　肝内胆管结石常出现反复发作的胆管炎表现，检查可发现肝内胆管结石、扩张胆管以及反复炎症所致的胆管瘢痕性狭窄位置，但狭窄一般距离较短，多发生在较大的胆管汇合部及胆总管末端，一般一支胆管仅有一处狭窄。

3．Caroli病　多在儿童、青少年发病，反复胆管感染为其主要临临特征。胆管造影可见肝胆管局限或广泛的单个或多个球形或卵圆形扩大，也可呈圆柱状或棒状，扩张直径一般为2～10cm，扩张的远近侧胆管内径基本正常，无狭窄征，这与PSC多发性胆管狭窄及小囊状扩张有所不同。

4．原发性胆汁性肝硬化（PBC）　是一种与自身免疫相关的肝病，发展缓慢，不少患者可长期生存。临临症状如倦怠、体重减轻、皮肤瘙痒、肝脾大、腹水、门静脉高压等与PSC相同，血生化及肝组织学检查亦多相似。主要区别是90%患者血中可见抗线粒体抗体，胆管造影是区别PSC最有力的依据。

【治疗原则】

1．原发性硬化性胆管炎首选内科治疗　免疫抑制药物（如激素、硫唑嘌呤等）加利胆治疗，所有药物只能暂时缓解临临症状和减轻血液生化异常的程度，不能阻止病变发展。

2．外科治疗　①胆管扩张与胆管引流术；②胆管空肠吻合与胆管支撑引流；③肝外胆管切除，肝管空肠吻合术。上述各种手术方式对缓解主要胆管梗阻和感染是行之有效的方法，对重症胆管炎更是有力的抢救措施，但无法解决肝胆管广泛高位狭窄及感染并发症。④原位肝移植术（orthotopic liver transplantation，OLT），目前被认为是治疗晚期PSC较理想的方法，值得注意的是近年来发现肝移植术后再次出现胆管狭窄，其发生率显著高于其他疾病肝移植患者，原因不清。

3．内镜治疗　经十二指肠镜切开Oddi括约肌，探条或气囊扩张胆管狭窄，胆管取石、冲洗或引流，狭窄处放置内支架等，操作技术容易、安全，是缓解胆管狭窄、阻塞和感染的有效治疗方法，但对肝胆管高位狭窄仍无能为力。

【预后】

目前大部分文献认为病情只能缓解4～10年。远期疗效仍须待病因学、病理生理和治疗方法有突破后才能提高。