胰腺囊腺癌（pancreatic cystadenocarcinoma）属于胰腺的增生性囊肿，可从胰腺囊腺瘤恶变而来。本病在临临上十分罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的1%。我国均为散在的个案或少数的病例报告。该病好发于女性，多位于体、尾部，生长较慢，恶性程度较低，切除率较高。
【病因】
胰腺囊腺癌的病因尚不清楚，其发生可能与以下因素有关。
1．吸烟 大量的研究支持胰腺囊腺癌与吸烟之间有密切联系。吸烟引起胰腺囊腺癌的机制可能为：①吸烟促使致癌物质烟草特异性N-亚硝酸盐分泌到胆管，随后反流入胰管；②烟草特异性N-亚硝酸盐对器官的特异性作用可随血流入胰腺；③吸烟增加血脂水平，促发胰腺癌。吸烟者可能因细胞甲基化水平低而易致癌。实验证实，保持足够的叶酸和吡哆醛浓度，可减少与吸烟相关的胰腺囊腺癌的危险性。
2．饮酒 饮酒后胰腺出现慢性纤维化，导致胰腺囊腺癌发病率升高。
3．慢性胰腺炎 流行病学和分子流行病学的研究大多支持慢性胰腺炎可以发展为胰腺囊腺癌。
4．幽门螺旋杆菌（Hp）感染 研究显示，胰腺囊腺癌患者中有Hp血清阳性结果，与对照组相比有显著差异，提示Hp感染与胰腺囊腺癌有相关性。
5．非甾体抗炎药（NSAID）的使用 研究显示，服用阿司匹林的妇女，胰腺囊腺癌的发病率降低，但也有研究显示，常规服用阿司匹林并不会降低胰腺囊腺癌的发病率，且胰腺囊腺癌发病风险可能增大。
6．咖啡 咖啡能使患胰腺囊腺癌的危险增加4倍。研究证明，咖啡可以抑制DNA临复并在DNA复制完成前诱导有丝分裂过程，是其致癌的主要原因。
【病理】
胰腺囊腺癌大体呈不规则圆形或分叶状，常有明显的包膜且表面常有扩张的静脉，癌不呈浸润性生长，和周围脏器一般无广泛粘连，剖面为多房性，囊壁厚薄不一，房腔大小不等，内壁光滑或呈乳突状，内含不同浊度和不同黏稠度的液体，有时呈血性。囊腔和胰管不通，故囊液中淀粉酶含量不高。组织学特点为囊壁覆盖高柱状分泌黏液的上皮，癌细胞可向间质内呈浸润生长，有的呈囊腺瘤结构，部分有恶变，多在囊壁或房间隔出现局部恶性病灶，需多处取材检查才能发现，恶性部分通常可转移到肝内。
【临临症状】
最早出现的症状为腹痛，主要表现为上腹痛、闷胀或上腹部不适，往往餐后加重。腹痛和囊内压力增高有关。患者一般情况均较良好，往往出现上腹肿块时才发觉患有肿瘤，但出现肿块并不意味己属晚期，肿块一般无触痛，位于胰体尾部者仍有一定活动度，压迫脾静脉者可出现脾大。
【临临诊断】
往往只能在检查触诊腹部时发现包块，早期病例腹部无阳性体征。发现上腹部肿块最常见，呈不规则圆形或分叶状，质地中等或稍硬，临临往往很难确定位于胰腺，压痛亦不明显，临一步诊断需依赖实验及影像学检查。
1．化验检查 如果患者尿糖和血糖增高，葡萄糖耐量下降，有助于确立胰腺病变的价值。
2．X线检查 在腹部平片上，可见囊壁钙化影，其形态为圆形或月牙状，而胰腺假性囊肿、潴留性囊肿和囊腺瘤患者多无钙化灶。上消化道钡剂检查，一般无特异性诊断价值，但是，如果有十二指肠环扩大、胃或横结肠有移位者，可帮助推测肿块的部位和大小。静脉肾盂造影也无特异性诊断价值，通过左肾的推移方向和压迫程度，可以了解肿块的部位、大小和生长方向。
3．B型超声检查 可以显示肿瘤的部位、大小及其与周围器官之间的关系，有助于明确胰腺肿块囊性或实性，囊腔的大小和多寡，囊内容物、囊壁及其间隔等的结构和形态的特征，为诊断与鉴别诊断提供重要依据。
4．腹部CT 可以较清楚地显示腹部肿块的部位、大小与周围脏器之间的关系；CT可显示囊肿为孤立性或者是多房性，后者常是胰腺囊腺瘤或囊腺癌的可靠征象；CT还能提示癌肿有无肝或腹腔淋巴结转移。如果存在转移性病灶，则支持胰腺囊腺癌的诊断。
5．选择性腹腔动脉或肠系膜上动脉造影 可以确定肿瘤的形态、大小和所在器官。由于胰腺囊腺癌具有较丰富的血液供应，可与无血运的胰腺假性囊肿以及血运不丰富的胰腺癌相区别。胰腺囊腺癌动脉造影的主要征象有：①围绕病变区的大血管受压、移位、扭曲、牵张和不规则；②血供较丰富，瘤体区充血，表现为造影剂在毛细血管内淤积；③某些血管包埋在肿瘤组织中，并受病变浸润性累及，提示肿瘤为恶性可能；④动-静脉分流；⑤静脉回流受阻；⑥病变区无血管或低血管化者，也不能完全排除胰腺囊腺癌。
6．逆行胰胆管造影（ERCP）检查 在诊断困难时，应用ERCP检查有助于排除慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿和导管内癌，但是对胰腺囊腺癌与囊腺瘤的鉴别无很大帮助。约有70%的胰腺假性囊肿患者胰管与囊肿相通；胰腺癌可表现为胰腺导管狭窄或梗阻。Warshaw等报道有50%的胰腺囊腺癌患者的胰管造影图像正常，33%的患者其主胰管环绕肿瘤屈曲成弓状。黏液性胰管扩张（mucinous ductal ectasia）是一种新近才被认识到的癌前病变征象。当胰管上出现乳头状增生并产生大量黏液时，由于黏液充填了主胰管，可以诱发梗阻性胰腺炎。这种损害累及部分或全部胰腺，病变临一步加重即可发生胰管扩张。在做逆行胰管插管造影时，在胰管开口处可以看到有黏液流出，而在逆行胰管造影片上能显示这些膨大扩张的胰管。
7．经皮胰腺囊肿细针穿刺抽液检查 通过经皮胰腺囊肿细针穿刺，抽取囊内液体测定淀粉酶、癌胚抗原、CA19-9以及做细胞学检查，有助于鉴别囊肿的性质。穿刺时可借助放射学、B型超声和CT引导，也可以于术中直接穿刺抽液。胰腺假性囊肿和潴留性囊肿的囊液淀粉酶含量极高，而囊性肿瘤者淀粉酶多不升高。而胰腺黏液性囊肿（囊腺瘤或囊腺癌）的囊液癌胚抗原值明显高于假性囊肿和浆液性囊肿者。
【治疗】
手术切除是胰腺囊腺癌的唯一治疗方法。由于本病和周围脏器浸润性粘连少，即使肿瘤较大，切除并不很困难。根据囊腺癌所在部位做胰体尾部切除，往往同时需行脾切除术；位于胰头部位者可行胰头十二指肠切除术或肿瘤摘除术。囊腺癌有时囊腔较大，切不可做外引流术或内引流术，即使囊腺瘤亦然，因为这种肿瘤系多房性，引流不仅无效，反而会引起囊内感染，而且贻误切除时机，丧失根治机会。
【预后】
囊腺癌切除术预后远较胰腺癌好，5年生存率在50%以上，如能早发现、早手术预后尤佳。凡有原因不明的上腹痛和不适发作多次者均需B型超声动态检查，可早期发现肿瘤。
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