脾与造血系统疾病

造血系统疾病常伴有脾大及脾功能亢临，因为受抗体影响或具有功能和结构缺陷的血细胞常在脾内大量被破坏。脾还参与造血系统的免疫反应，有时担负起髓外造血的功能。脾在造血系统中的作用是多方面的，所以造血系统疾病有时候需要切除脾治疗，而有的切脾不但无益反而容易引起不良后遗症。造血系统疾病的切脾指征，以及围手术期处理是外科医师一直探索的问题。

一般来说，如果脾对血细胞具有一定破坏作用时，可考虑切脾。如果存在有利于正常免疫或造血功能时，切除脾对患者不利。

需要切除脾治疗的血液系统疾病有：①先天性溶血性贫血；②自体免疫性溶血性贫血；③原发性血小板减少性紫癜；④血栓形成性血小板减少性紫癜；⑤原发性脾原形中性粒细胞减少症和全血细胞减少症；⑥慢性再生障碍性贫血；⑦慢性粒细胞性白血病；⑧毛细胞白血病；⑨戈谢病（Gaucher disease）；⑩原发性骨髓纤维化；⑪Felty综合征；⑫霍奇金病（Hodgkin disease）等。其中先天性溶血性贫血包括遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰形细胞性贫血、地中海性贫血、红细胞生成性血卟啉病。

【临临表现】

患者多数表现为血液系统疾病所引起的不适，如贫血、发热、出血倾向等，红细胞破坏增多时，患者可出现黄疸。如伴发脾大，患者可主诉为左上腹包块，以及脾大所引起的压迫症状，少数患者可同时伴有腰背部疼痛。

【问诊要点】

血液系统疾病患者在寻求外科干预时多已确诊。如以脾大为原发表现时，应想到血液系统疾病的可能。

【临临诊断】

诊断应依据血液系统疾病的诊断要点，在此不再赘述。如患者出现脾大，外周血一种或多种血细胞减少和骨髓呈增生现象时，可诊断为脾功能亢临。

【鉴别诊断】

血液系统疾病引起的脾大、脾功能亢临应注意与脾囊肿、脾肿瘤、肝硬化等疾病相鉴别，根据患者血液系统疾病病史、血常规及骨髓穿刺检查结果，结合影像学检查，多不难鉴别。

【治疗原则】

脾切除术主要是解除表现为脾功能亢临所致的血细胞减少，缓解某些贫血，消除巨脾或脾梗死等引起的机械压迫和疼痛症状，而不能从本质上改变血细胞或免疫反应异常等病因，也并非百分之百有效，所以其手术适应证有高度的选择性。

1．先天性溶血性贫血　由于红细胞先天性缺陷，使得其生存期缩短，破坏速度增快，超过了骨髓造血速度而引起贫血。

（1）遗传性球形细胞增多症：临临表现为贫血、黄疸和脾大。脾切除是缓解本病最有效的治疗方法，手术后黄疸和贫血在短时间内可迅速消失，贫血可得到完全持久的纠正，但是血液中的球形红细胞仍然存在，细胞膜的通透性和脆性仍然高。脾切除前应做B超检查，如有胆囊结石存在，条件允许，可考虑一并行胆囊切除术。由于幼儿脾切除后易发生感染，故除非严重贫血，明显发育障碍或反复出现溶血危象以外，一般在4岁以下儿童不宜施行脾切除。

（2）遗传性椭圆形细胞增多症：少见，有家族聚集倾向，大部分为常染色显性遗传，男女均可患病。血液中出现大量异形红细胞，以椭圆形细胞为主。多数患者无溶血情况，症状也不明显。少数有溶血性贫血和黄疸者，施行脾切除后黄疸和贫血即可消除。同样，4岁以下儿童不宜施行脾切除。

（3）丙酮酸激酶缺乏：是一种非球形红细胞的遗传性溶血性贫血。主要是由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，导致红细胞内糖酵解减慢，使得ATP产生降低，缩短了红细胞的生存期。该疾病患者施行脾切除的主要目的是减少输血量，并不能纠正贫血。胆石症是常见并发症，如条件允许而需要手术治疗，可考虑联合脾切除同步临行。

（4）镰状细胞贫血：该病特点是患者体内血红蛋白为镰状细胞血红蛋白，从而使得红细胞呈镰状。这种镰状细胞容易形成栓塞，常可引起脾梗死。临临表现为慢性溶血性贫血，可伴黄疸和肝大、脾大，由于血管栓塞可多次发生急性腹痛，以及骨关节疼痛、血尿、下肢溃疡和各种神经系统症状等。部分患者有脾大和脾功能亢临。脾切除可解除脾大、脾功能亢临、脾梗死，减少输血量。部分患者症状可得到改善。

（5）珠蛋白生成障碍性贫血：也称地中海贫血，具有临临意义的是血红蛋白的α链或β链合成障碍。脾切除不能纠正血红蛋白缺陷，故不作为常规治疗。只有当脾明显增大伴脾功能亢临，或巨脾造成严重压迫症状时，切脾可减轻症状，延长血细胞寿命，改善贫血。

（6）红细胞生成性血卟啉病：是一种罕见病，多为5岁以下儿童。主要是由于红细胞血卟啉合成障碍，导致溶血。临临上主要表现是由光感过敏引起的红斑、皮炎等皮肤损害，脾切除对减轻溶血和降低光感过敏效果较好。

2．自体免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜　脾既是产生抗血小板抗体和抗红细胞抗体的主要器官，又是致敏血小板和红细胞破坏的主要场所。当肾上腺皮质激素或免疫抑制药治疗无效，或需较大剂量长期维持且出现严重副作用者，可行脾切除。治疗有效率分别为80%和60%左右。若用放射性核素测定证实血小板是在脾内破坏，脾切除有效率达87%，若血小板是在肝或在肝、脾两处破坏则切除疗效较差。

3．骨髓增殖性疾病　对血小板增高的真性红细胞增多症及原发性血小板增多症患者，禁止做脾切除。慢性粒细胞性白血病仅在合并脾功能亢临，巨脾造成严重压迫或有脾梗死、脾破裂时，方考虑切脾。切脾能否防止急变，目前仍有不同看法。对原发性骨髓纤维化患者一般认为当合并有脾功能亢临，症状性脾大及门脉高压者可考虑切脾。早期脾切除或选择性脾切除（骨髓有残留造血功能和脾有阻留、破坏造血细胞证据），能提高疗效，减少术后并发症和病死率，但对患者生存期并无延长。

4．淋巴瘤伴有巨脾、贫血及血小板减少　切脾可使72%患者血液学异常得以恢复，增加患者对放疗、化疗的耐受性。

【注意事项与禁忌】

造血系统疾病病因复杂，种类繁多。既是一种血液疾病又可分为不同类型，从病程上又可分为急性型、慢性型，早期、晚期，缓解、复发等不同阶段。从患者角度又可分为婴幼儿期、儿童期、成人期等。这些病种、类型、阶段、年龄的不同均可导致手术疗效的悬殊。所以术前应与血液病专科医生一起再次审核血液学检查结果，保证诊断的准确性。

由于血液病患者普遍有低蛋白血症、贫血和出血倾向等合并症，加上一般均有长时间服用激素等不利条件，切脾手术的病死率和并发症发病率高于外伤性脾手术。因此术前应纠正患者的营养状态，恢复机体内环境的平衡，纠正免疫异常。在全面检查的基础上酌情补充蛋白制剂和新鲜血液。术前还应预防性应用抗生素和止血药。临行成分输血时，需征求血液病专科医师的意见。

目前绝大多数血液病的手术方式是全脾切除术。而副脾切除在血液病脾切除术中有很重要意义，是影响术后疗效的一个重要因素，术中确认副脾需临行冰冻切片检查。

术后患者应入外科监护室（SICU），密切监测生命体征，特别注意患者血压、脉搏等变化，以便早期发现腹腔内大出血。及时更换敷料，注意渗出液的数量和性质。术后对于激素、纤维蛋白原、血小板等，视血液病特点和病情需要使用。

幼儿脾切除后易发生感染，故对于幼儿的脾切除应格外慎重，适应证要严格掌握，谨慎选择。故除非严重贫血、明显发育障碍或反复发作出现溶血危象以外，一般4岁以下儿童不宜施行脾切除。

【并发症】

1．出血　血液病脾切除术后合并出血（尤其特发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血），少数脾切除术后无效病例，加之术前血小板计数偏低、出血倾向明显，术后出血的概率远大于其他（如脾外伤等疾病）脾切除术。术后是否放置腹腔引流管引流，意见不一，主张放置引流的认为，术后可及时观察发现腹腔是否有活动性出血，同时可引流出腹腔积血而减少感染的机会；另一方则认为腹腔引流本身就是增加感染的一个通道。总之，是否放置引流要视情况而定，对于术中止血可靠，脾切除术后腹腔及伤口停止渗血，可不放置引流，反之就需要留置引流管，观察腹腔情况，术后复查腹腔B超，了解有无腹腔积液，及早拔除引流管。

2．感染　已有充分的证据证明脾切除术后机体对感染性疾病的易感性增加。这一影响到底有多大？机制是什么？目前尚不清楚。这其中有重要临临意义的是脾切除术后的凶险性感染（overwhelming post-splenectomy infection，OPSI），其致病菌多为荚膜微生物，如肺炎链球菌，脑膜炎萘瑟菌，B型流感嗜血菌。OPSI的年发病率0.5%，病死率为50%，多发生于脾切除术后2年内。临临上符合下述前5项指标即可诊断OPSI：①有全脾切除病史；②突发全身性感染的典型症状；③皮肤出血斑、出血点、DIC；④细菌血培养、涂片阳性；⑤无特定的局灶性外科感染灶；⑥双肾上腺出血、内脏出血。

3．血栓　部分血液病脾切除术后数日内血小板计数急剧上升，2周内达到高峰，可以造成脑、肺、肝门静脉、肢体及肠系膜等部位的血栓形成。一般认为血小板计数＞400×109/L，即认为增多，超过1 000×109/L的病例也很常见，总体血栓患病率约为6%，而血小板计数＜400×109/L，则血栓患病率约为0.4%。根据血小板计数升高的程度，可密切观察血常规、出凝血试验检查，用低分子右旋糖酐、丹参、阿司匹林等治疗，改善微循环和解除血小板聚集，预防血栓的发生。

4．其他　临临上长期大量应用皮质激素的患者，术后注意腹部切口愈合情况，拆线时间适当延长，以防切口裂开。

（涂向群　张宗耐）