特殊皮质功能障碍

一、总论

言语是人类大脑皮质所特有的。主要的语言中枢有4处，各位于相关的皮质运动、听觉、视觉中枢附近，如语言运动中枢位于额下回后部，靠近面、舌、喉部诸肌的中枢（中央前回下部）；书写中枢位于额中回后部，靠近手肌运动中枢（中央前回中部）；语言感觉中枢位于颞上回后部，靠近视觉中枢。右利手者以上的中枢在左侧半球，左利手者以上中枢仍有40%在左侧半球。有关语言中枢的定位及相应的功能障碍见表7-1。语言中枢损伤表现为特殊皮质功能—言语功能的障碍。

表7-1　语言中枢的定位和相应的功能障碍

1．失语 是指在没有精神障碍、感觉缺失和肌肉瘫痪的条件下，由于皮质和语言功能相关区域的损害，患者失去用言语或文字去理解或表达思想的能力。失语的临床分型：失语可区别为表达方面的障碍和理解方面的障碍，前者为不能使用声音符号（语言）和视觉符号（文字）来表达思想，后者为不能理解别人所发出的声音符号和视觉符号。如果表达和理解两方面均有障碍，称全失语症，由额叶和颞叶共同病变引起。

（1）运动性失语：又名表达性失语或Broca失语，此型由左侧额下回后部的盖部及三角部皮质即言语运动中枢病变引起。病人不能言语，或只能讲一两个简单的字，但对别人的语言能理解，对自己用错词也知道，对书写的东西也能理解，但读起来有困难，这种病人常较沉默，也不能流畅地诵诗、唱歌。

（2）感觉性失语：又称Wernicre失语或听觉性失语，系左侧颞上回后部病变引起。病人不能理解别人的言语，自己发音虽仍流利，但内容不正常，因为病人也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，严重时不知所云，别人完全听不懂。模仿检查者说话时的能力减退，能够书写，但就像不能正确使用声音符号一样，不能正确使用视觉符号，书写的内容有错误或遗漏，但抄写能力基本正常。病人虽有较重的语言障碍，但由于其内省力障碍致使语言增多。

2．书写不能（失写） 由颞中回后部病变引起。病人虽无手部肌肉瘫痪，但不能书写或写出的名字有遗漏差错，抄写能力尚存在，单纯的书写不能较少见，常合并运动性失语或感觉性失语，失读症常合并书写不能。

3．失读 系左侧顶叶角回病变引起，病人尽管不失明，但对视觉符号的认识能力丧失，因此不识词句、图画。病人不能阅读，不能自发地书写，也不能抄写。

4．命名性失读 又名遗忘性失语，由左侧颞中回及颞下回后部（37区）病变引起。病人称呼物件及人物名字的能力丧失，但能叙述物件的用途或使用方法，当他人告知名称时，患者能辨别对错。

5．运用不能（失用） 病人无感觉运动障碍或共济失调，但不能准确执行有目的的动作，不能按检查者的要求去做动作，失去按意图利用物体来完成有意义的动作的能力。如伸舌、咀嚼、吞咽、刷牙、划火柴、开锁等日常生活动作，尽管病人能自发地去做，但往往做错。右侧的目的性动作由左侧半球缘上回控制，由此发出的纤维至本侧中央前回运动中枢，且发出纤维经胼胝体至对侧运动中枢，故左顶叶缘上回病变引起双侧失用，从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变引起右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。失用常常合并模仿动作能力的下降。

6．失认 失认是在周围器官完整的情况下不能通过某一感觉刺激来认识信息，其中听觉失认和视觉失认是最常见的影响因素之一。听觉失认的患者有正常的听阈却不能听明白语言信号，因此听理解严重受损，复述听写均受到影响。有的患者能听见环境音但不能识别，有的患者为感觉性失音乐。视觉失认不能完成匹配或交叉匹配。视觉失认包括物体失认、图片失认、色彩失认及相貌失认，从而引起命名困难及听理解不能正确完成。另外，手指失认、身体部位失认及左右定向失认在完成相关的命题时，也表现出明显的听理解障碍和命名障碍。

上述各种功能障碍均涉及语言的理解和表达功能。其中，失语涉及人体较为重要的听说能力，对日常生活影响大，因而用单独条款进行分级。其他几类皮质特殊功能涉及文字的辨认与使用、工具的辨认与使用，相对而言，对机体的影响较失语轻，故合并后进行分级。

二、外伤后失语

【概述】

1．概念 外伤后失语是指外伤后由于原发性或继发性脑损伤导致的对各种语言符号的表达及认识能力受损或丧失。患者在意识清楚、无明显意识障碍的前提下，既无视觉、听觉缺损，亦无口、咽、喉等发音器官的肌肉瘫痪，共济失调或不自主运动，虽能听到言语声或看见文字，却听不懂别人及自己讲话，更不能清晰地讲话或说不出要表达的意思，不理解也写不出病前会读写的字句。左侧大脑半球在语言功能中起主导作用（优势侧或优势半球）；失语症在损害左侧大脑特定部位时发生。口语表达位于左侧大脑半球额下回后部，即Broca区，为“运动性言语中枢”，如果这个区域受到损伤，引起运动性失语。听语位于颞上、中回后部，即Wernicke区，为“听感知言语中枢”，它是提取听、视觉信息的意义和组成信息表达所必需的区域，该区域受损后，会引起感觉性失语。

2．分类

（1）目前国内较为通用的，是主要依据临床失语的症状特点及病灶部位分类。①Broca失语：以口语表达障碍为突出特点，病灶部位在优势半球额下回的后部。②Wernicke失语：以口语理解障碍为突出特点，病灶部位在优势半球颞上回后部。③传导性失语：与患者的口语表达和听理解障碍相比，复述障碍更为严重。最常见的病变部位在优势半球缘上回皮质和（或）深部的弓状纤维。④经皮质运动性失语：表现类似于Broca失语，属非流利型，病变部位常位于优势半球额叶Broca区，即额顶分水岭区。⑤经皮质感觉性失语：较少见，言语行为表现类似于Wernicke失语，属流利型，病变部位常在顶枕交界区。⑥经皮质混合性失语：为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存，很少见。病变部位为优势半球分水岭区大片病灶，累及额、颞、顶区。⑦完全性失语：最严重的失语综合征，属非流利型，常常仅能刻板地说出个别字词，但这些言语又不能在适合的上下文中正确使用，听理解、呼名及复述均有严重障碍。病变部位广泛，累及优势半球的额、颞、顶叶。⑧命名性失语：呼名障碍和找词困难是其特征性表现。病变部位大多在优势半球颞中回后部和颞枕结合区。⑨皮质下失语综合征：按病变部位可分为两类。一类为基底节性失语：表述非流利型较流利型多见，呼名可有轻度障碍，复述相对较好。另一类为丘脑性失语：表述声音小且低，可有语音性错语，有找词困难，呼名障碍，复述相对较好。

（2）按损伤程度分类：①完全表达性（运动性）失语。口语障碍，言语表达不能，或者只能讲述单词或音节。能够感知自己的缺陷，有自知力。②非完全表达性（运动性）失语。口语障碍，言语表达不流畅，讲话费力、缓慢、减少、简单。能够觉知自己的缺陷，有自知力。③完全感受性（感觉性）失语。听语障碍，对别人与自己的词语完全不能理解。不能够觉知自己的缺陷，缺乏自知力。④非完全感受性（感觉性）失语。听语障碍，对别人与自己的词语部分不能理解。不能够觉知自己的缺陷，缺乏自知力。⑤混合性失语。表达性（运动性）失语伴感受性（感觉性）失语，可出现口语障碍和听力障碍。

【辅助检查】

注意病人的精神状态，在病人注意力集中，能完全合作，定向判断正常，肢体无瘫痪，视、听力正常的情况下，才能获得可靠的结果。了解病人的文化程度，是右利手还是左利手，左利手时写字是否用右手。

1．检查言语的表达能力 ①自发言语是否减少，能否自述病史，有无用错词句，用错后是否知道。②回答问题：如对病史提出进一步询问、或令病人说12个月份、一个星期的7天、顺序读数字等，进一步判断病人是言语表达有障碍还是理解有障碍。③言语的模仿：嘱病人重复检查者的言语，检查是否有困难和错误。

2．检查言语的理解能力 ①自发言语是否增多，词句内容是否有错误或难理解。②回答问题：通过回答以判断病人是否能理解别人的语言，也可令病人执行一些动作，看是否能理解命令。③言语的模仿是否有困难和错误。

3．检查书面文字的理解能力 ①嘱病人读书报上的文章。②执行写在纸上的命令。

4．检查书写能力 ①自发书写：如嘱病人写出一天中的经历和病情，是否出现困难或漏字错字。②听写：嘱病人写下检查者所念的词句，看是否有困难。③抄写：嘱病人照抄书报中一段文章，观察病人抄写能力是否存在。

【诊断要点】

1．临床表现

（1）口语表达障碍：①言语流畅性。指连续产生词的能力分为流利性言语和非流利性言语。②语音障碍。发音、发声器官运动虽然没有障碍，但说出的声音和想说的不完全一样。③找词困难与呼名障碍。④复述障碍。即患者不能完整无误地重复听呈现的语音。⑤错语、新语、无意义杂乱语及刻板言语。⑥语法障碍。表现为表达的句子中缺乏语法功能词，典型的表现为电报性语言。

（2）听理解障碍：患者可听到声音，但对语义的理解不能或不完全。

2．诊断要点 ①患者有明确的外伤史，一般见于脑挫裂伤、颅内血肿等。②患者在外伤前言语发育正常，对语言的感受、表达均较好，能有效地用口语与别人交流信息，交流思想。③患者的失语发生在严重的颅脑外伤之后，颅脑外伤应有神经系统体征，有CT、MRI等检查结果佐证。脑部损伤部位应与失语有密切关系的皮质区大致一致。

【鉴定原则】

注意要识别伪装和夸大的情况。主要从以下几点鉴定：①符合外伤后失语的诊断要点；②在检查中可采用被检查者最厌恶的事或物，尤其是对他鉴定结论不利的问题，用语言来刺激，促使其愤怒，而开口进行辩解或谩骂，暴露其伪装；③采用追踪观察，当伪装者脱离了鉴定环境，在家和家人之间无须伪装而说话时可能会暴露。

三、外伤后失用

【概述】

1．概念 外伤后失用是指外伤后，由于原发性或继发性脑损伤导致的大脑高级功能失调，表现为不存在瘫痪和深感觉障碍的情况下肢体的运用障碍，是后天获得的、随意的、有目的性的、熟练能力的运用行为障碍。

2．机制 运用功能是在初级运动功能完整的基础上，对运动的编程和计划，损害后表现为不能做某种条件下的动作，即失用。临床与实验研究认为：①运动的编程是大脑的新皮质，特别是顶叶，额叶的前区可能也有独立的编程能力；②两侧大脑半球均与运用功能有关，但优势半球在编程运动的程序上起主导作用，临床上，因右侧受损后失用者比例较少；③某些脑区损害与失用症有关，主要包括缘上回及运动辅助区，但各区所起的作用不同；④左半球通过胼胝体将运动信息传递到非优势半球，对非优势半球起主导作用，感觉信息由非优势半球传递到优势半球，故左侧大脑半球损害产生多种失用症。

3．分类

（1）按临床表现分类

①意念性失用：对复杂精巧动作失去应有的正确观念。患者能做简单的动作，但在做复杂的动作时，其时间、次序、动作的组合都发生错误，使整个动作分裂和破坏，动作次序颠倒紊乱。患者模仿动作一般无障碍。常见于双侧顶叶局限性或广泛性病变时，如是单一病灶，也常见于优势半球，并累及颞顶叶。

②运动性失用：仅限于肢体，通常为上肢。因患者对运动的记忆发生障碍，致使动作笨拙，精细动作能力缺失。重者往往不能做任何有目的的动作，只做出毫无意义的若干运动。常见于缘上回受损。

③意念运动性失用：是最常见的失用类型，患者兼有上述两种情况。患者能做简单自发性动作，但不能完成复杂随意运动和模仿动作。患者能正确叙述，但不能准确完成动作，并常发生运动反复症。病损常为双侧性，系左侧顶叶后及下份损害或双侧大脑半球损害，特别是累及缘上回时所引起。单侧意念运动性失用少见，病变可位于右顶叶、左顶叶及胼胝体。

④结构性失用：表现为对多维空间的综合不能，如无论临摹或参阅图纸均不能完成拼搭简单积木的作业。可由左顶区、双顶区或双侧顶叶后部病变引起。

⑤穿衣失用：患者不能理解衣服的各个部分与自己身体各个部分的对应关系，因而不能正确穿衣、裤、鞋、袜。穿衣障碍一般为双侧性，是以视觉性空间障碍和体象障碍为基础的一种失用症，常在右半球损伤时出现，以右侧颞-顶-枕联合区病变为主，当病变为双侧时障碍更明显。

（2）按损害程度进行分类 ①完全性失用：完全不能正确地计划和执行某些有意识的行为和动作。②非完全性失用：正确地计划和执行某些有意识的行为和动作受损。

【辅助检查】

①自发动作：有无错误。②执行命令动作：可从简单的到复杂的，如伸舌、闭眼、举手、划火柴、解衣扣、穿脱衣袜等。③模仿动作；观察其是否也有困难。④结构性失用：用积木或火柴梗拼图形，检查者可先示范。

【诊断要点】

1．临床表现 ①患者对言语不能产生正确有效的动作；②患者不能正确地模仿检查者的动作；③患者对其所看见的物品不能产生正确的应答性动作；④患者在实际使用物品时存在障碍。

2．诊断要点 ①患者有明确的外伤史，一般见于脑挫裂伤、颅内血肿等。②患者在外伤前无运动和感觉障碍，动作灵活、协调，无精神异常。③患者颅脑外伤应有神经系统体征，有CT、MRI等检查结果佐证。脑部损伤部位应与失用有关的皮质部位大概一致。

【鉴定原则】

识别伪装和夸大：①患者的临床表现是否与外伤后失用的不同类型的系列临床表现相吻合；②患者的损伤部位是否与其临床表现所反映的损伤部位大致一致。

四、外伤后失写

【概述】

1．概念 外伤后失写是指外伤后，由于原发性或继发性脑损伤导致的书写能力受损或丧失，而患者手部无瘫痪和其他运动障碍。

2．机制 书写比其他语言功能复杂，书写不仅涉及语言本身，而且有视觉、听觉、运动觉、视空间功能和运动参与其中，任何一方面障碍均可影响书写。从病因上，失写症可分为功能性失写和器质性失写。功能性失写可见于书写痉挛；器质性失写多因言语中枢或位于优势半球缘上回的运用中枢病损所致。失语性失写病损定位于角回，而失用性失写定位于额中回后部。

3．分类

（1）按临床表现分类：①失语性失写患者不能通过文字的书写来表达自己的意图，但能笔录别人的口语和抄写现成的文字。②失用性失写患者不知道怎样以手握笔写字，因此表达自己的意图和抄录现成的文字皆困难。

（2）按病损程度进行分类：①完全性失写丧失书写表达能力。②非完全性失写尚能书写，但书写缓慢且有错字或者漏字。

【辅助检查】

①自发书写：嘱患者写出一天中的经历和病情，看其是否有困难或出现漏字或错字。②听写：嘱其写出检查者所念的字句，是否困难。③抄写：嘱其照抄书报中一段文章，观察其抄写能力是否保存。

【诊断要点】

1．临床表现 单一的失写罕见，常伴有失读、口语表达及听理解障碍，但程度较轻。最轻的失写仅为书写缓慢，偶有错字或漏字，对结构复杂的书写难以完成，重症失写不能自发书写、抄写和听写，可有构字障碍，笔画不正确，位置及长短不对，笔画增添或减少，用词不当或语法错误。

2．诊断要点 ①患者有明确的外伤史，一般见于脑挫裂伤、颅内血肿等。②患者具有一定文化程度，在外伤前无书写障碍，具有笔头表达能力；外伤后无手部瘫痪或上肢其他运动障碍。外伤后出现失写。③患者颅脑外伤应有神经系统体征，有CT、MRI等检查结果佐证。脑部损伤部位应与造成失写的皮质区域大体一致。

五、外伤后失读

【概述】

1．概念 是指外伤后，由于原发性或继发性脑损伤导致的患者对文字的认知、理解能力缺失。

2．机制 阅读功能不仅有赖于视觉系统来输入和感受文字信息，还需要优势半球的视区皮质和角回对其加工分析和综合才能认识和理解。失读症有关的皮质是枕叶和顶叶，尤其是顶叶的角回，这些部位的损伤均可损害阅读功能。

3．分类

（1）根据病变部位分类：①枕叶失读。又称纯失读，表现为字母阅读有困难，语句阅读更为困难，能读出字，但不理解。书写能力保留，对自己写出的字不认识。②额叶失读。又称前部失读。患者大多数能读懂一些名词、动词，保留对实质词意义的理解，但不理解语法词和复杂的句子。书写有障碍，字不成形，拼写有误。③顶叶失读。突出表现是全部或部分丧失了阅读和书写能力，既不认识字，也不认识词，又称后天文盲。

（2）按损伤程度分类：①完全性失读。对文字信号意义完全失去认识的能力。②非完全性失读。对文字的信号意义识别能力受损。

【辅助检查】

①嘱患者读书报上的文章。②执行写在纸上的命令。

【诊断要点】

1．临床表现 严重的失读患者，其表现如同文盲，对文字既读不出音，也不解其意。病情较轻的患者，在一段文字中只有部分不识或识错，这时，患者尚能大体上理解全段的基本内容，或令其倒读，就立即暴露出识字的缺陷。

2．诊断要点 ①患者有明确的外伤史，一般见于脑挫裂伤、颅内血肿等。②患者在外伤前无阅读障碍，外伤后无视觉障碍和构音障碍，检查所涉及的文字信息属患者熟知的范畴。患者在医疗终结时仍存在阅读障碍。③患者颅脑外伤应有神经系统体征，有CT、MRI等检查结果佐证。脑部损伤部位应与造成失读的皮质区域大体一致。

【鉴定原则】

识别伪装和夸大的要点：①患者的临床表现是否与外伤后失读的不同类型的系列临床表现相吻合；②患者的损伤部位是否与其临床表现所反映的损伤部位大致一致。

六、外伤后失认

【概述】

1．概念 是指外伤后，由于原发性或继发性脑损伤导致的患者在没有感官功能不全、智能障碍减退、意识不清、注意力不集中的情况下，不能通过感官认识身体部位和熟悉物体的临床症状。包括视觉、听觉、触觉和身体部位的认识能力缺失。

2．机制 颅脑外伤损伤视觉皮质中枢，引起视觉性失认，与视知觉和视觉记忆有关。优势半球颞叶听觉区域与言语理解、听觉分析等功能有关，受损时出现听觉性失认。顶叶是负责认识活动的皮质区域，受损时出现触觉性失认和体象病觉缺失症。优势半球顶叶病损时可同时失写、失算、左右分辨障碍及手指失认，临床称为Gerstmann综合征。

3．根据临床表现分类

（1）视觉性失认：患者不能再通过视觉来辨认或辨认不清以前毫无困难就可以辨认出的事物。视觉失认包括以下几种失认类型。①视空间失认：不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。②相貌失认：患者对熟悉的人的相貌不认识。③颜色失认：不能识别颜色的名称及区别。④物品失认：不能认识所清楚看到的物品。⑤同时失认：又名综合失认，患者能认识事物的各个局部，但不能认识事物的全貌。

（2）听觉失认：能听到各种声音，但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。

（3）触觉失认：表现为实体感觉缺失，患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在，但闭目后不能凭触觉辨别物品。

（4）体象病觉缺失：包括病觉失认、自身感觉失认和Gerstmann综合征。①病觉失认：患者对自身病情缺乏自知，否认躯体疾病的事实。如否认面瘫、失明的存在。②自身感觉失认：典型表现为否定其病灶对侧一半身体的存在。别人将其对侧的肢体拿给他看时，他会否认是属于自己的。③Gerstmann综合征：患者有手指失认、左右定向失认、失算、失写等。以上症状不一定全部出现。

4．根据病损程度分类 ①完全性失认：丧失对感知对象的分析和识别能力。②非完全性失认：对感知对象的分析和识别能力受损。

【辅助检查】

①要求患者通过视觉识别照片、线条图或实物。②如患者存在命名性失语，可要求患者展示如何使用这些实物。③要求患者通过听觉辨别熟悉的声音。④要求患者通过触摸，辨别实物。

【诊断要点】

1．患者有明确的外伤史，一般见于脑挫裂伤、颅内血肿等。

2．患者在外伤前无感觉器官缺陷，感知能力良好，对周围事物的认识能力正常，无精神障碍。外伤后出现失认症状，一直保持到医疗终结后。

3．患者颅脑外伤应有神经系统体征，有CT、MRI等检查结果佐证。脑部损伤部位应与造成失认的皮质区域大体一致。

【鉴定原则】

1．识别伪装和夸大 ①患者的临床表现是否与外伤后失认的不同类型的系列临床表现相吻合；②患者的损伤部位是否与其临床表现所反映的损伤部位大致一致。

2．伤残等级评定 完全感觉性或混合性失语属二级伤残。完全性失用、失写、失读、失认等具有两项及两项以上者属三级伤残。完全运动性失语；完全性失用、失写、失读、失认等具有一项者；不完全性失用、失写、失读、失认等具有多项者属五级伤残。不完全性失语；不完全性失用、失写、失读和失认等具有一项者属六级伤残。

（周　东）