外伤性晚发癫

【概述】

1．概念 外伤性癫是指继发于颅脑损伤后的癫性发作，可发生在伤后的任何时间，甚难预料，早者于伤后即刻出现，晚者可在头伤痊愈后多年突然发作。外伤后癫是颅脑损伤后最严重的并发症之一。WHO对癫的定义为：“各种原因的慢性脑部疾患，以大脑神经元过度放电所致的反复发作为特征。癫作为一种慢性脑部疾患，根据所犯神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等障碍，或兼有之。”按此定义，单次的或偶尔的痫性发作以及在急性病期间（脑损伤早期、缺氧性痫性发作、高热惊厥等）出现的痫性发作均不属于严格意义的“癫”之列。

2．原因 外伤性癫不仅与颅脑外伤的部位、程度有关，而且有家族遗传倾向。脑实质内出血或伴有脑内血肿的颅脑外伤与癫的发生密切相关。晚期外伤性癫的原因常与脑膜脑瘢痕、脑内囊肿、脑穿通畸形、脑脓肿、异物和骨折片等有关，其中以脑软化后形成的脑膜脑瘢痕最为常见。

大脑皮质运动区、海马及杏仁核的损伤最常发生癫，其中运动区的损伤尤易出现，且潜伏期短，其次是颞叶内侧损伤所致的精神运动型发作，约占15%。脑损伤的程度愈重，发生癫的可能性就愈大。硬脑膜下血肿癫的发生率为30%～36%，硬脑膜外血肿及额叶凹陷骨折的发生率为9%～13%。Caveness统计，重度颅脑损伤后癫的发生率高达31%，并且开放性脑损伤较闭合性者多，各为20%～50%及0．5%～5%；其中穿透硬脑膜者较非穿透者高5～10倍，尤其是火器伤并发癫的概率更高，达42．1%，而非火器伤仅占约16．4%。伤后颅内有异物存留较无异物存留者癫发生率高。通常外伤性癫主要集中在青年，特别是21～25岁，男多于女。

3．癫发作时间的分类 颅脑外伤后痫性发作出现的潜伏期长短不一，按伤后癫初次发作的时间可分为即刻、早期、晚期三类。①即刻发作：伤后数小时之内出现痫性发作，约占3%，与脑震荡、颅内血肿、粉碎或凹陷骨折等的物理性刺激，致瞬间脑细胞的异常兴奋有关，一次发作后多不再发作，不成为慢性者，预后良好。②早期发作：伤后数小时至1个月之内出现痫性发作，约占13%。多在伤后3～4d。③晚期发作：伤后1个月乃至数年之内引起的癫发作，约占84%。早期发作及晚期发作，主要与脑挫裂伤、颅内和（或）脑外血肿、脑膜脑瘢痕、脑囊肿、脑萎缩、颅内异物和（或）骨片、颅内感染，甚至与外伤性颈内动脉闭塞等有关。颅脑任何部位损伤都可引起癫。临床上所指的外伤性癫一般是晚期癫。

4．癫临床分类 1985年中华医学会第一届全国癫学术会议拟订癫发作分类（表7-2）。

表7-2　中华医学会第一届全国癫学术会议拟订的癫发作分类（1985）

5．脑不同部位损伤所致癫：颞叶综合征的特征为单纯部分性发作、复杂部分性发作及继发全身性发作，或这些发作的合并出现。病人常有热性发作的病史及发作的家史。可出现记忆缺损。脑电图上可见单侧成双侧颞叶棘波。起病常于儿童或青少年。发作以一定间隔成群出现，或不规则地出现。

有自主神经性和（或）精神性症状及某些感觉（如嗅觉及听觉）现象（包括错觉）的典型特征的单纯部分性发作。最常见一种上腹部一股上冲的感觉，开始常有（但不是一定有）运动中断，典型者随后会出现消化道口部的自动症的复杂部分性发作，接下来常有其他自动症，典型者时间超过1min，常出现发作后意识模糊，发作后可有遗忘，并逐渐恢复。外侧颞叶单纯发作的特征为听幻觉或错觉，或梦样状态，视觉错误感知，或在言语优势半球有病灶的病例出现言语紊乱。这些可进展至复杂部分性发作（如果传播至近中央颞区或额叶外结构）。脑电图显示单侧或双侧中颞或后颞棘波，在外侧部最明显。

（2）额叶癫

（1）颞叶癫

：特征为单纯部分性、复杂部分性、继发全身性发作或这些发作合并出现。发作通常一日数次，且常出现于夜眠中，一般发作时间较短。额叶病变所致复杂部分性发作在发作后常只轻度或无意识模糊，快速的继发全身性多见；运动表现占优势，为强直性或姿势性，常在起病时有复杂的姿势性自动症，放电为双侧性时常可倒地。额叶部分性发作有时被误为精神性发作。癫状态为常见并发症。

（3）运动皮质癫：运动皮质癫的主要特征是单纯部分性发作，其定位取决于病损区的侧别及分布。在中央沟前区下半部受累的病例，表现为说话停顿，发声或语言困难，对侧面部的强直-阵挛性运动，或吞咽动作；常出现发作的泛化。在中央沟区，特别发作始于对侧上肢时，部分运动性发作不会进展成Jackson发作。在累及旁中央小叶病例，可出现同侧足的强直运动以及对侧腿的运动，常可见发作后瘫痪。

（4）顶叶癫：以单纯部分性及继发全身性发作为特征。大多数发作由顶叶产生，也可超过顶叶见复杂部分性发作。源于顶叶的发作表现为单纯部分性感觉症状，阳性症状包括针刺感、触电感，可局限或可如Jackson发作一样扩展，肌张力可丧失。皮质代表区最大部分最常犯，如手、臂。有舌部蚁爬感、发僵或发冷感，面部感觉现象可为双侧性。偶有腹内下沉感、闷塞或恶心感，多见于顶叶下外侧受累的病例。顶叶视觉现象可有视幻觉，为彩色及动物形象。视物变形（扭曲、变长、变短）多见于辅侧半球放电者。阳性现象包括麻木、身体一部分消失感、身体一部分或半身无感知等体象障碍，较多见于辅侧半球病损的病人。严重的眩晕或空间失定向提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可有各种感受或传导性语言障碍。脑电图见局限性尖波放电。旁中央小叶发作有变为继发全身性发作的倾向。

（5）枕叶癫：特征通常为单纯部分性发作及继发全身性发作。如其扩散超过枕叶，则可出现复杂部分性发作。基本的视觉发作为掠过的视觉表现，可以是阴性（盲点、偏盲、黑矇），也可为阳性（闪火花、闪光、光幻视）。这种感觉见于特殊视皮质放电病变的对侧视野中，但也可扩展至整个视野中。有错觉，病人感觉物体扭曲。可识别出下列几种：多视错觉（单眼复视）、视物大小的改变（大视、小视）、视物距离的变化（变近、变远）、视物变斜错觉、曲影错觉，或突然形状的变化。偶可见特征为复杂视感知的视幻觉（丰富多彩的复杂场面）。早期的体征也包括强直和（或）阵挛性头眼（或仅眼）向对侧偏（眼阵挛或眼球转动偏斜），眼睑跳动及睑裂的不自然闭合。发作开始时可有整个身体摆动感、眩晕感、耳鸣、头痛或偏头痛。放电可扩散到颞叶，产生后颞、海马或杏仁核癫发作的表现。当原发病灶位于上距状区，放电可向前扩散至外侧裂凸面或内面，表现类似顶叶或额叶发作，可很快扩展至对侧枕叶，偶尔变成继发全身性发作。

【诊断要点】

1．癫发作的临床表现 根据临床表现和脑电图特征将外伤后癫分为大发作、小发作、局限性发作、精神运动性发作，也有的只表现为短暂的意识丧失。

（1）大发作：按其发作过程可分为4期。

①前驱期：发作前数小时或1～3d，病人有精神不振、易受激惹、头晕、全身不适等癫发作的感觉。

②先兆期：在意识丧失和全身性抽搐前短暂时间内的症状包括：精神性先兆，病人情绪不安、兴奋、恐惧、愤怒等；视觉先兆，突然视物模糊或服前有黑点、火花、闪光或出现其他彩色幻觉；听觉先兆，耳旁有说话声或唱歌声等幻觉；内脏性先兆，腹部疼痛或恶心等症状；感觉性先兆，在身体某部位出现麻木、蚁行、冰冷感或电击样感觉；运动性先兆，出现某部位肌肉不规则性抽动或头和眼睛向一侧扭转；复合性先兆，上述的先兆症状两种以上同时或相继出现。先兆期一般多为数秒钟，个别可达几分钟。

③痉挛期（惊厥期）：病人突然意识丧失，跌倒在地，全身表现为强直性痉挛，上肢内收屈曲，双下肢伸直，持续10～20min，然后转入间歇痉挛状态，全身肌肉呈现有节律的一张一弛抽动，持续0．5～1min，最后一次强烈痉挛后，抽搐停止。此时，出现心率增快，血压升高、唾液分泌增加、瞳孔较大等征象。由于喉部肌肉痉挛，病人发出不同吼声；由于呼吸肌痉挛，出现呼吸困难或呼吸暂停，口唇和全身皮肤发绀；由于唇、舌有可能被咬破，表现口吐血沫或白沫；膀胱收缩可致小便失禁。

④痉挛后期：此时仍有短暂的散在性肌肉痉挛和牙关紧闭。呼吸首先恢复，随着呼吸逐渐平稳，缺氧改善，面色恢复正常。生命体征随之正常，肌肉松弛。数分钟或半小时左右，意识逐渐恢复。醒后诉头痛，全身酸痛，四肢无力，对当时抽搐发作全无记亿，有时会出现精神失常。部分病人进入嗜睡，时间长短不定。多次反复发作，可引起脑组织弥漫性损害，病人智力逐渐减退，严重者呈痴呆状态。致癫灶位于大脑皮质运动区或其附近，在发作后常出现单瘫或偏瘫，称为癫后瘫痪或托德（Todd）麻痹。癫病人在一次大发作后，神志尚未清醒，又再次发作或连续不断抽搐，呈持续昏迷的现象称为癫持续状态。

（2）癫小发作：以短暂意识障碍为特征，多见于儿童和少年，可分为两种类型。

①失神性发作：表现为突然发生短暂的意识丧失，病人活动突然停止，讲话中断，手中物件落地，呼之不应，两眼凝视或上窜，伴有面色苍白、潮红、流涎，有时尿失禁。眼睑、颈部或上肢发生轻微颤动。多数病人发作时间仅持续5～30s，一日发作10余次或百余次。发作停止，病人立即清醒，对发作过程全无记忆。

②肌阵挛性发作；多见于头、颈、上肢和躯干的某些肌肉抽动，多数发生在屈肌群，伸肌抽动少见。一般两侧同时抽动，也有一侧轻一侧重，发作时间短促，一般1～2s，不超过1min，发作时病人意识清楚。

（3）局限性发作（杰克逊Jackson发作）：由大脑皮质小区域的细胞群受到刺激后而引发。视累及部位不同，表现为局限性运动性发作或局限性感觉性发作。

①局限性运动发作：表现为口角、手指或足趾的抽动，若扩散，引起一个肢体或一侧肢体的抽动。发作时间短促，数秒至数十秒即停止，不伴意识障碍。有的病人可表现为短暂性失语。如果局限性发作扩展至全身抽搐，即发生全身性大发作。

②局限性感觉性发作：表现为口角和手足发生针刺、麻木或电击样感觉，也可向邻近部位扩延，出现一个肢体或一侧躯体的感觉异常，有时扩展到运动区引起局限性肌肉抽搐。

（4）精神运动性发作

①自动症及精神运动性发作：表现为意识障碍及精神错乱，对周围环境尚能保持接触。开始可有简单的症状，如幻味、幻听、眩晕、出汗、面红、流泪、瞳孔改变等，随后病人出现记忆障碍，常有“熟悉感”或“陌生感”，或出现强迫性意念或梦境状态，然后出现自动症，病人在无意识状态下做各种似有目的的动作，如游走、登高、驾车、饮食或其他习惯活动。发作持续达数小时或数日者，可反复发作。发作后常有历时较长的精神错乱成嗜睡状态。醒后病人常完全不能回忆发作时的情况，或仅凭经验知道自己已经发过病。

②错觉或幻觉性发作：表现与自述自动症开始前的先兆症状相似，不再扩展为自动症。幻错觉常为刻板性并可反复发作。熟悉感或梦境状态较为突出，常伴有视物缩小或视物放大。听觉或视觉的灵敏度亦有改变。

③内脏及自主神经性发作：常伴随自动症发作，内脏感觉异常，如出现嗳气、腹痛、胸闷、心悸、头痛、血压升高、心动过速、肠鸣音亢进、皮肤变色、瞳孔改变等。

④情绪及情感障碍：主要表现为恐惧、莫名其妙的忧虑或欢乐、暴躁或发怒可伴有自主神经功能紊乱症状。

2．诊断要点

（1）全面系统地收集有关资料，详细了解案情、受伤史、治疗过程、既往史和各项检查结果以及诊疗记录、活体检验记录等。

（2）对所收集的资料，要保证可靠性、准确性，力争排除伪造，识别诈伤、诈病。有条件时可住院观察，以便亲眼看到癫发作。

（3）注意与癔症等疾病相鉴别。排除原发性癫，外伤后低血钙、低血糖等原因出现的抽搐状态。原发性癫有明显的病史，无颅脑外伤或颅脑外伤轻微。颅脑CT扫描多正常。

癫的诊断主要依靠临床表现、脑电波形和抗癫药的效果确定。需详细询问病史，结合其临床表现、电生理检查和影像学检查综合判断。首先必须判定是否为癫，其次确定癫的致病灶部位。

临床表现是诊断癫最重要的依据。癫临床表现以症状多样性和反复性为特点。根据临床表现判断癫发作时，以“临床可觉察到的表现”作为依据。部分与失神发作有关的认知功能障碍有时可仅被当事人察觉，由专业医生亲自观察，难以发现“临床可觉察到”的表现，准确判断发作的情况难度相当大，且受患者主观因素影响大。为了准确客观地对癫进行诊断和残疾评定，对仅有患者主述，或者仅有脑电图上出现痫样放电的情况不易作为癫发作判定的唯一依据。

判定外伤性晚期癫必须具备以下条件：①确证的头部外伤史。头部外伤后3个月以上初次被医师或其他目击者叙述或者证明有癫的临床表现。②脑电图检查（包括常规清醒脑电图、睡眠脑电图或者较长时间连续同步录像脑电图检查）显示异常脑电图。③神经影像学检查首选MRI，可显示脑部结构性病变。其他可根据需要，条件许可，进行MRI脑功能定位检查，或者单光子发射计算机断层扫描（SPECT）、正电子发射计算机断层扫描（PET）。

癫的诊断分级参见《标准》分级判断基准第6．1．4条的规定。①轻度：需系统服药治疗才能控制的各种类癫发作者。②中度：各种类型的癫发作，经系统服药治疗2年后，全身性强直-阵挛发作、单纯或复杂部分发作，伴自动症或精神症状（相当于大发作、精神运动性发作）平均每月1次或1次以下，失神发作和其他类型发作平均每周1次以下。③重度：各种类型的癫发作，经系统服药治疗2年后，全身性强直-阵挛发作、单纯或复杂部分发作，伴自动症或精神症状（相当于大发作、精神运动性发作）平均每月1次以上，失神发作和其他类型发作平均每周1次以上者。

【辅助检查】

1．电生理检查 发作时记录的脑电图意义最大，但此种机会甚少。脑电图（EEG）：由于癫是大脑神经元一过性的过度同步放电而致的大脑功能障碍，癫病人的皮质神经元不断发放这种异常电位，因而在脑电描记中常能记录到的不同于背景活动的波或复合波，如棘波、尖波、棘（尖）-慢复合波，或其他类型的复合波，常以爆发形式出现，称为癫样发放。癫样活动为癫的客观证据，但不能简单等同于癫的临床诊断。同样的发放波形还可见于非癫病人，甚至健康人（健康人的0．4%，癫病人的健康亲属中3．5%可以出现癫样脑电活动）。另一方面，脑外伤病人脑电图可出现慢波、棘波、棘慢波等局限性异常，但无特征性脑电图异常，有时脑电图表现正常，需要与癫发作波鉴别。一次发作间记录，结合过度换气和闪光刺激，其发现癫样电活动的概率约50%。多次重复记录，结合缺睡诱发和睡眠记录，可提高检查的阳性率至85%左右。脑电图也可以区别发作类型和明确痫灶部位。

脑电图是诊断癫的重要辅助检查。癫患者发作期和发作间歇期脑电图可以检出异常波。脑电图检查前尽可能停服抗癫药3d，对发作频繁、停药导致癫持续状态的病人可逐渐减量直至停药。术前脑电图必须有3次结果，第1次常规普通脑电图如果未发现异常波，第2次最好做到剥夺睡眠或睡眠脑电图。第2次还未发现问题或第1、2次结果不一致，第3次可考虑药物诱发或有条件的可做24h脑电监测。

一般来说脑电图异常率为60%～70%。癫波的检出率只有40%～50%。异常率和癫波的检出率受多种因素影响，如外因、病程、年龄、发作类型、致病灶部位和大小。癫临床发作时的脑电图变化，持续时间长，常超过3s，波形不如发作间发放整齐，范围较发作间发放广泛，甚至发作间为局限性发放，而发作时为双侧性甚至广泛遍及两侧头部；合并临床发作。无临床发作史的健康人出现癫样发放不能诊断为癫。

健康人及非癫性疾病的癫样发放脑电活动：病人脑地形图的提取分析处理，还没有一个公认的理想模式图形，只是从σ波、θ波、α波、β波地形图上的功率谱高低和不对称性来进行定位和定侧。

2．神经影像学 X线、CT、MRI检查可以发现脑组织的器质性损伤以及颅内异常。①CT：CT对颅内出血及钙化极敏感，是诊断癫所必需的。但CT也有它的限制，如不能提供多层面的图像，在颅中、后窝常因伪影不易发现病灶。②MRI：为癫患者的首选检查项目。③磁共振波谱（MRS）分析：其特异性与敏感性均高于MRI。④其他：正电子发射断层扫描（PET）、单光子发射断层扫描（SPECT）。

【治疗原则】

脑外伤后早期癫的治疗主要是病因治疗，如清除颅内血肿、整复颅骨凹陷骨折、清除脑水肿、纠正酸碱失衡等。同时，予抗癫药治疗，减少因癫发作造成的继发性脑缺氧损害。

创伤后晚期癫具有自然痊愈的趋势。手术治疗不在癫初发后3～4年进行，因有很多病人在此期内发作可能减少或消失。除非有持续性局灶性癫，或在药物治疗下发作程度和频度仍在显著增加的病人，才考虑将手术时间提前。手术指征：①在正规使用抗癫药治疗情况下，发作仍不能控制，1周内仍有一次以上发作或明显加重者；②临床、脑电图和放射学检查有局部痫灶者；③病灶切除后不致引起或加重原有的神经功能障碍者。

外伤性癫的治疗除少数需要手术治疗外，一般均采用内科疗法。其原则如下。

1．内科治疗 外伤后癫发作需正规药物治疗2～3年。2／3以上的病人在维持适当抗癫药的浓度下，癫发作能得到较为满意的控制。抗癫药的应用原则是使用最小的药物剂量控制发作，而又不发生明显的毒性反应。应确定癫的类型，结合脑电图，选用适当的抗癫药。

（1）药物选用：按发作类型选用常用而安全的药物，从小剂量开始逐渐增量，直至完全控制发作。

（2）联合用药：在单一药物无效时再联合用药，应注意药物间协同或拮抗作用。

（3）长期服药；病人应坚持长期、规则地服药，一般服用抗癫药至少2年，完全控制后仍再服2年，逐渐减量。

（4）用药方法：增减药物剂量或更换药物应逐渐进行，不能突然停药，应在医师指导下服药。

（5）毒性反应：定期观察病人的表现，定期查肝功能和血象等。

（6）暂缓用药：首次发作有明显环境因素、脑电图亦正常者；发作稀少，1年少于2次或数年发作1次者均应暂缓用药。

用药时注意：①先用常用的药物，用一种并足够剂量开始，无效时逐渐加量，再无效时可联合用药；②服药时间应根据发作时间而定；③药物治疗应连续，否则无效；④更换增减均应逐渐进行，突然停药常可导致严重的癫发作；⑤药期间应检测是否达到有效血药浓度，并定期检查血象、肝功能，如有过敏或中毒症状，应及时停药或换药。

各型癫的药物选择主要取决于发作类型（表7-3）。

表7-3　不同类型癫发作的第一线和第二线抗癫药

2．外科治疗 是指癫病灶切除，病人选择尤为重要。术前脑电图筛选具有重要的意义。手术指征：①经多次脑电图检查证实一侧大脑半球有固定局限的癫灶；②病灶一般应在非功能区；③符合上述条件的病例经系统药物治疗无效。手术疗效与严格选择病例以及癫病灶定位准确、切除彻底有关。通常手术总有效率在85%左右。值得提出的是，部分病人术后仍需服药，但癫发作次数显著减少。此外，患者和家属还应考虑手术治疗可能出现的并发症。

【鉴定原则】

1．癫与外伤关系的判定 外伤后有癫发作，鉴别是否为外伤所致。判断标准：①外伤前无既往癫史；②无可引起癫发作的其他脑部和全身性疾病；③外伤的程度有致脑损伤的可能；④外伤后不久就有癫发作；⑤癫发作类型与脑损伤部位及脑电图所见一致（外伤性癫多表现为与损伤部位一致的部分性发作或有先兆的全身性发作）。

外伤性癫发生率报告不一。通常颅脑损伤程度越重，癫发生率越高。开放性颅脑损伤癫发生率较闭合性高。癫发生与外伤部位亦有关系，以大脑额叶、皮质运动区及颞叶（尤其颞叶内侧面）损伤发生率更高。此外与受伤者的年龄，遗传因素，有无颅内血肿、感染，粉碎性或凹陷性骨折等也有一定的关系。

2．癫的预后评估

创伤后早期癫（伤后2周内首次发作）发作史的病人中，晚期癫的发生率一般都在25%～35%。可认为是预示晚期癫的一个信号。创伤后早期癫预后主要取决于脑损伤的严重程度。除伴有颅内血肿的病人外，预后都比较好，多数病人都能用抗癫药控制。但在早期发生癫持续状态时，成人预后比儿童严重，因为发生早期癫持续状态的成人，多属伤情严重的患者。一些脑伤轻微，伤后早期有一两次全身发作的病人（如大部分幼儿的早期癫发作），可能与一过性乙酰胆碱释放或抑制系统功能紊乱有关，预后多良好。

创伤后晚期癫的发病时间为几个月至20年不等。绝大多数病人在伤后半年至3年之间发病。有观点认为伤后4年之内不发生癫，以后发病的机会就会显著减少。John指出创伤病人5年以后第一次发作癫的发病率已与正常人群相似。严重脑功能和形态损害时，发生晚期癫的倾向比其他类型损伤大。

3．鉴定注意事项

（1）各种癫的认定主要根据临床表现记录，应该至少有一次真实可靠的“临床可以观察的”发作表现的资料。脑电图检查仅作为辅助资料。

（2）癫是一种以反复发作性抽搐或以感觉、行为、意识等发作性障碍为特征的临床症候群，属于慢性病之一。因为它的临床体征较少，若无明显颅脑器质性损害则难于定性。工伤和职业病所致癫的诊断前提应有严重颅脑外伤或中毒性脑病的病史。为了科学、合理地进行劳动能力鉴定，在进行致残程度评定时，应尽可能收集相关信息资料。每次鉴定时，应要求被鉴定者提供下列相关信息材料（至少两项），以供判定时参考：①2年来系统治疗的病历资料；②脑电图资料；③原工作单位或现工作单位组织上提供的患者平时发病情况的资料；④必要时测定血药浓度。

（3）癫确诊后，如果未经过正规、系统的治疗，对该项目的伤残评定宜暂缓，可向委托单位出具书面说明，应建议患者进行治疗，并做好相关证据材料的保存工作（详细记录患者发作的具体表现，发作时间长短，见证人，发作频度，服药情况）再行评定伤残等级。

4．伤残评定 癫重度属三级伤残。癫中度属五级伤残。癫轻度属九级伤残。

（周　东）