【概述】
1．概念 Budd-Chiari综合征（肝-腔静脉阻塞综合征，BCS）是指由肝静脉和（或）下腔静脉阻塞或狭窄引起的以门静脉高压或门、腔静脉高压为特征的一组疾病。
由于各种病因造成的肝静脉血流受阻后，肝窦状隙内压力升高导致门静脉压升高。临床表现为肝大、腹水等一系列门静脉高压的症状和体征。
2．机制
（1）感染或炎症：肝外伤后如继发感染，可能引起静脉壁的炎性增生和血管壁的增厚缩窄，血管壁的周围发生致密性粘连，随后发生下腔静脉和肝静脉血管壁内的膜状增生、延伸、狭窄或闭缩。
（2）血栓形成：肝外伤后可致血液的凝固性增加，导致下腔静脉和肝静脉血栓形成，血栓机化后血管内皮将血栓覆盖而形成隔膜。
（3）其他因素：肝外伤，尤其是肝尾叶、肝右后叶损伤，可导致下腔静脉和肝静脉的外压性狭窄或阻塞，成为继发因素。
3．分类 按病变部位分为三型：A型为局限性下腔静脉阻塞；B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞；C型为肝静脉阻塞。
【辅助检查】
1．超声检查 定性定位诊断有较大价值，定性诊断率为97%，定位诊断率为100%。B超为首选检查方法，可显示肝静脉主支、肝内侧支和下腔静脉主干，可提示病变部位，下腔静脉及肝静脉等受累状况；多普勒超声不仅显示血管消失、狭窄或纡曲扩张，还可显示无血流、血液呈平流和稳流、逆向血流，基本上可明确诊断。
2．CT扫描 有定位定性的诊断意义。CT平扫见肝实质密度区域性不同是本病的特征性表现。急性期肝大，慢性期肝硬化，尾叶代偿性增大，增强扫描尾叶密度常高于其他肝实质。部分病例可见肝静脉内的血栓，有时还可显示扩张的奇静脉、半奇静脉或皮下静脉。另外，CT还可显示门静脉高压的表现。
3．MRI检查 可显示肝大和肝脏信号的改变，肝静脉和下腔静脉的形态异常以及腹水等。肝脏增大以尾叶增大为著，轮廓规则。还能准确显示肝静脉和下腔静脉血栓形成。MRI静脉血管造影可直接显示下腔静脉及肝静脉情况，用时间飞跃法（TOF）二维血管造影可较好地显示下腔静脉、肝静脉及门静脉情况，可直接显示血管狭窄及闭塞的部位。MRI检查对本病的分型、阻塞部位的定位定性方面有明显优势。MRI对本病的诊断价值显著优于超声和CT检查，对肝内血管结构的显示还优于选择性肝静脉造影。
4．肝核素扫描 可见肝脏图像明显增大，放射性物质普遍稀疏等。
5．X线血管造影 是常用的检查方法。可了解下腔静脉的病变部位、类型、梗阻程度以及显示侧支循环等具有肯定的价值。下腔静脉和肝静脉造影可显示病变阻塞的部位、范围、程度和形态。可有管腔狭窄、管腔闭塞、侧支循环异常等表现。
6．内镜检查 腹腔镜检查对诊断Budd-Chiari综合征具有重要价值。胃镜检查可检出食管胃底静脉曲张及其出血，能协助Budd-Chiari综合征的诊断，但没有确诊价值。
7．肝穿刺活检 为最可靠的诊断方法。肝穿刺活检有评估病变范围与鉴别诊断的价值。
【诊断要点】
可发生于任何年龄，以20～40岁青壮年多见。Budd-Chiari综合征出现下腔静脉阻塞症状的同时伴有肝静脉回流障碍。肝脾大、顽固性腹水以及下肢和躯干部上行性浅表静脉曲张为最常见的典型症状。但由于病因和阻塞的部位不同，其临床表现也有差异。
临床上分急性和慢性两种。早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾大表现，发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张、食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶病质状态。彩超检查易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。下腔静脉和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准。
【鉴定原则】
1．鉴别诊断 需与肝硬化、门静脉血栓形成、缩窄性心包炎、右心功能不全、结核性腹膜炎等鉴别。
（1）肝硬化：慢性Budd-Chiari综合征可形成肝硬化，但与其他原因导致的肝硬化比较有其自身特点。①一般无病毒性肝炎、长期嗜酒等病史，肝炎病毒标志物大多为阴性，肝功能基本正常；②体检时可见胸腹和腰背部静脉曲张，下肢水肿、色素沉着或静脉曲张等下腔静脉阻塞的表现；③肝静脉和（或）下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。
（2）门静脉血栓形成：临床上少见。门静脉血栓形成可使门静脉血流受阻，形成窦前性门静脉高压。临床表现多样化，主要为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻和消化不良等消化道淤血的表现。本病具有以下特点：①无特异性症状；②肝功能多正常；③肝脏及肝内门静脉、肝静脉结构正常；④门静脉内可见血栓或癌栓，其远侧的静脉扩张。
（3）缩窄性心包炎：一般有急性心包炎的病史，有呼吸急促、发绀明显、颈静脉怒张、肝-颈静脉回流征阳性、静脉压升高、脉压变小、心率较快、心音遥远、奇脉等表现，无静脉曲张，胸部X线检查呈典型的三角形心影、心脏不大、搏动弱或无搏动、心包钙化，B超或CT检查可发现心包增厚等。
（4）右心功能不全：有右心功能不全的病因，可出现肝大、腹水、肝-颈静脉回流征阳性、心界扩大等表现，无静脉曲张。
（5）结核性腹膜炎：可出现腹水、脾大，偶可发生腹壁静脉曲张。但无肝大，无肝功能异常。腹水穿刺行细胞学检查可进一步明确诊断，腹水经内科治疗后可减少。
2．鉴定要点 肝外伤后发生Budd-Chiari综合征评定为二级伤残。鉴定时对肝外伤后Budd-Chiari综合征的认定应注意以下几点：①明确的肝脏外伤史；②外伤前无Budd-Chiari综合征；③有Budd-Chiari综合征表现及体征，即突发性腹痛、顽固性腹水、进行性肝大，伴有胸腹壁特别是腰背部及双侧下肢静脉曲张，轻微的肝功能异常；④与其他原因导致的Budd-Chiari综合征相鉴别，如血液病，自身免疫性疾病，良、恶性肿瘤等。
（苏 莉 朱旭阳）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
