职业性肝血管肉瘤

【概述】

1．概念 肝血管肉瘤（hepatic angiosarcoma）是由肝窦内皮细胞发生的恶性肿瘤。职业性肝血管肉瘤是指职业性接触氯乙烯等所致的肝血管肉瘤。

2．原因与机制 氯乙烯是工业上使用的有机溶剂，无色易挥发，液体难溶于水，可溶于醇、醚等有机溶剂，广泛应用于金属表面的去污清洗、电镀板清洗、衣服干洗，以及用于印刷油墨、黏合剂、斑点去污等。1974年美国Greech等首次报道3例因氯乙烯引起的肝血管肉瘤的死亡病例。氯乙烯致肝血管肉瘤的机制尚未清楚。一般认为氯乙烯致肿瘤作用是氯乙烯代谢产物的中间体，即氧化氯乙烯和2-氯乙醛。氧化氯乙烯和氯乙醛均有强烈的烷化作用，而与细胞内大分子DNA、RNA呈共价结合，形成胞苷和胞嘧啶苷的乙烯基衍生物，或通过形成羟乙基，使鸟嘌呤核苷烷化，导致脱嘌呤作用，引起细胞恶变。上述代谢过程在肝细胞内产生，通过弥散作用，渗入到肝窦细胞内，发生肝血管肉瘤。免疫机制也可能参与氯乙烯致肿瘤作用。氯乙烯代谢活性物与蛋白质和核酸作用产物具有抗原性，可产生抗体，有致肿瘤作用。

【辅助检查】

1．实验室检查 一般肝功能检查无明显异常，有时可见谷-丙转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶活性升高，但甲胎蛋白阴性。

2．病理学检查 光镜下见：瘤细胞呈梭形、不规则形、圆形、类圆形，可见瘤巨细胞，瘤细胞胞界不清，胞质丰富，伊红染；核卵圆形，染色质粗，有小核仁；见病理性核分裂象，瘤细胞形成丰富的不成熟的血管腔隙。

3．其他特殊检查 B超、CT检查及肝血管造影、放射性核素肝扫描、腹腔镜检查，可发现肿瘤的大小及位置，有助于诊断。

【诊断要点】

氯乙烯肝血管肉瘤发病缓慢，一般发病年龄为37～71岁。早期可无特殊临床表现，可有全身乏力、厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、右季肋部疼痛、腹泻等消化道症状。严重者可出现肝大、黄疸、腹水、便血、消瘦等。病理学检查是诊断肝血管肉瘤唯一可靠的方法。

肝血管肉瘤的治疗效果均不理想，多数患者确诊后6个月内死于肝衰竭、腹腔出血或弥散性血管内凝血（DIC），仅有3%的患者的生存期超过24个月。

【鉴定原则】

1．鉴别诊断 临床诊断应与原发性肝癌及肝转移癌鉴别。①原发性肝癌及肝转移癌的实验室检查：AFP（＋），CEA（＋）；②肝癌和肝转移癌的CT增强扫描强化征象可与肝血管肉瘤鉴别。

2．鉴定要点 《标准》规定职业性肝血管肉瘤，重度肝功能损害为一级伤残。鉴定时对职业性肝血管肉瘤的认定应具备以下几点：①病理组织学诊断为原发性肝血管肉瘤；②从事聚氯乙烯生产，有明确的氯乙烯单体接触史，累计接触工龄1年以上（含1年）；③潜伏期1年以上（含1年）。