职业性白血病

【概述】

1．概念 职业性白血病是在职业活动中，因接触化学和物理因素等引起的一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性肿瘤。

2．原因 职业活动有害因素（如电离辐射、苯及含苯的化学药品等）损伤人体所致，其中以苯、放射线损害最多见。

3．机制 苯或放射线等导致造血干细胞受损，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，或者增殖与分化能力不平衡，而停滞在细胞发育的不同阶段。

4．分类 职业性白血病主要指：①急性白血病；②慢性白血病；③慢性粒细胞白血病；④慢性淋巴细胞白血病。

【诊断要点】

1．有苯及同系物、放射线等职业接触史。

2．做现场危害调查与评价，包括工作环境中及人体内放射线或苯的实验室检查，如尿酚、血苯测定值增高可作为苯接触的指标。

3．有贫血、发热、出血及各器官和组织浸润的临床表现。

4．白细胞数、血小板数低于正常值，骨髓象检查异常。

5．慢性粒细胞性白血病、慢性淋巴细胞白血病等主要表现为淋巴结、脾大等症状；血象可见大多数病人白细胞数增多，正色素、正细胞性贫血；骨髓象可见有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始细胞。

【辅助检查】

1．血象 白细胞数、血小板数低于正常值，多数病例末梢血中皆有原始细胞，但有些病人原始细胞百分数可能极低，甚至缺如。

2．骨髓穿刺活检 原始细胞占30%～100%。

3．细胞化学 凝血酶原时间和部分凝血激酶时间有时延长；高尿酸血症和血清乳酸脱氢酶增加。

【鉴定原则】

1．职业性白血病的确认和完全缓解的判定 必须有确切长期接触超标的苯、放射线等物质的职业史；有确诊白血病相应的临床表现和相应实验室检查结果异常；并能排除其他类似疾病。

2．鉴别诊断 须与部分感染引起的白细胞异常、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜、急性颗粒细胞缺乏症恢复期相鉴别。慢性粒细胞白血病还应与类白血病反应、其他原因引起的脾大、骨髓纤维化相鉴别。慢性淋巴细胞白血病还需与病毒感染、淋巴瘤等进行鉴别。

（1）急性白血病完全缓解判定基准（根据《标准》分级判断基准6．5．8条的规定）

①骨髓象：原始粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型（原始单核细胞＋幼稚单核细胞或原始淋巴细胞＋幼稚淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系正常。

M2b型：原始粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型≤5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围。

M3型：单核粒细胞＋早幼粒细胞≤5%。

M4型：单核粒细胞Ⅰ、Ⅱ型＋原始红细胞及幼稚细胞≤5%。

M6型：原始粒细胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原始红细胞＋幼稚红细胞以及红细胞比例基本正常。

M7型：粒、红二系比例正常，原始巨核细胞＋幼稚巨核细胞基本消失。

②血象：Hb≥100g／L（男）或≥90g／L（女），中性粒细胞绝对值≥1．5×109／L；血小板≥100×109／L；外周血分类中无白血病细胞。

③临床无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。

（2）慢性粒细胞白血病完全缓解判定基准（根据《标准》分级判断基准6．5．9条的规定）

①临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。

②血象：血红蛋白＞100g／L，白细胞总数＜10×109／L，分类无幼稚细胞，血小板100× 109／L～400×109／L。

③骨髓象：正常。

（3）慢性淋巴细胞白血病完全缓解判定基准（根据分级判断基准6．5．10条的规定）：外周血白细胞≤10×109／L，淋巴细胞比例正常（或＜40%），骨髓淋巴细胞比例正常（或＜30%），临床症状消失，受累淋巴结和肝脾回缩至正常。

3．伤残等级评定 职业性急性白血病评定为二级残疾；职业性慢性白血病评定为三级残疾；白血病完全缓解评定为六级残疾。