粒细胞减少症

【概述】

1．概念 外周血正常白细胞计数范围是（5．0～10）×109／L。当白细胞总数持续低于4．5×109／L时称为白细胞减少症；外周血中性粒细胞绝对值低于2．0×109／L称为粒细胞减少症；外周血中性粒细胞绝对值低于0．5×109／L称为粒细胞缺乏症。

2．原因 电离辐射、化学毒物（例如苯、二硝基酚、巯基乙酸等）及细胞毒药物等，其中以苯最为常见。

3．机制 电离辐射或化学物直接对骨髓粒系祖细胞有毒害作用，抑制其DNA合成，因而幼稚粒细胞增殖和成熟受到抑制，骨髓内有效储备量明显减少而致周围血粒细胞减少。

4．分类 分为三类：白细胞减少症；粒细胞减少症；粒细胞缺乏症。

【诊断要点】

有确切的长期接触超标的电离辐射及化学毒物等职业史；有发热、头痛、反复感染等临床表现；反复定期检查确切血象示白细胞的减少，骨髓活检见各阶段的粒细胞偶见。

【辅助检查】

1．血象检查 白细胞、中性粒细胞计数低于正常值。

2．骨髓活检 中性粒细胞计数低于正常值，各个区间（储池和分裂池）细胞含量变化，各池中各分化阶段的粒细胞几乎找不到，造血细胞无形态学改变。

【鉴定原则】

1．职业性粒细胞缺乏症的确认 有长期接触超标的电离辐射及化学毒物等职业史；有相应的临床表现及实验室检查。

2．鉴别诊断 急性粒细胞缺乏症有确定病因，结合临床表现、血象和骨髓象改变一般不难确诊，但应与白细胞不增多的白血病、急性再生障碍性贫血鉴别，后两者常伴有贫血及血小板减少，骨髓检查最有鉴别价值。

3．伤残等级评定 粒细胞缺乏症为三级残疾；中性粒细胞减少症，含量持续＜2×109／L（2 000／mm3）为七级残疾；白细胞减少症，含量持续＜4×109／L（4 000／mm3）为七级残疾。