先天性心脏病的麻醉

一、先天性心脏病的病理生理

先天性心脏病（简称先心病）种类繁多，同种病变之间的差别也很大。其病理生理取决于心内分流和阻塞性病变引起的解剖和生理变化。从血流动力学角度可以分以下4种类型：分流性病变，梗阻性病变，反流性病变，混合性病变。

二、各种先天性心脏病的麻醉

（一）动脉导管未闭（PDA）

【概述】

1．分流量的大小取决于导管的直径和体血管阻力（SVR）与肺血管阻力（PVR）比值（SVR／PVR）。

2．动脉导管分流，使主动脉舒张压降低，心肌灌注减少。

3．主动脉分流使肺血增多，左心室舒张末容量增大，导致左心室扩张、肥厚和舒张末压力升高。

4．当左心房压增高时导致肺水肿，肺血管阻力增高，从而右心负荷增加。

【麻醉处理】

1．同时监测右上肢和股动脉血压，辅助判断主动脉缩窄和避免外科误操作。

2．全麻下结扎动脉导管时，应施行控制性降压。

3．深低温低流量体外循环经肺动脉缝闭时，须注意避免主动脉进气。

（二）主肺动脉间隔缺损

【概述】

1．与动脉导管未闭相似。

2．分流直接从主动脉灌入肺动脉，缺损较大，分流量多。

3．缺损较大时，早期即出现充血性心力衰竭。

4．肺动脉高压和肺血管阻塞性病变发生早。

【麻醉处理】

1．小婴儿体外循环前控制肺血流，使氧饱和度维持在80%～85%。

2．术前存在营养不良和肺血管病变的，麻醉诱导时吸高浓度氧。避免诱发肺动脉高压危象。

3．体外循环后要降低肺血管阻力，镇静，适当过度通气。

（三）共同动脉干

【概述】

1．主动脉和肺动脉共干，同时给冠状动脉、肺动脉和体循环动脉供血。根据肺动脉在共干上的发出位置不同分为4型。一组半月瓣连接两个心室。

2．新生儿初期，随着PVR的下降，肺血流逐渐增加，最后导致充血性心力衰竭（CHF）。

3．肺静脉血和体循环静脉血通过室间隔缺损不同程度双向混合。

4．肺血过多，心脏做功增加，舒张压降低，容易发生心肌血供不足。

5．婴儿早期即可发生肺血管梗阻性病变。

【麻醉处理】

1．体外循环前的管理与主－肺动脉间隔缺损相似。

2．存在CHF可使用正性肌力药支持。

3．使用大剂量芬太尼麻醉（＞50μg／kg），以保持血流动力学稳定。

4．术中尽量维持肺循环血量／体循环血量（Qp／Qs）平衡，避免过度通气和吸入高浓度氧。

5．当平衡难以调整时，手术者可暂时压迫肺动脉来限制肺血流，以改善体循环和冠状动脉灌注。

6．已经有明显肺动脉高压的较大婴儿，麻醉中吸入氧浓度可提高到80%以上。

7．体外循环后，大部分患儿需要正性肌力药物支持，降低心脏前后负荷，维护心脏的功能。

8．由于此类患儿常合并有DiGeorge综合征，静脉持续输注钙剂有利于维持循环稳定。

9．体外循环后，要适当过度通气，纯氧通气，纠正酸中毒和吸入NO。

10．术后镇静和机械通气至少24h，以避免发生肺动脉高压危象。

（四）房间隔缺损（ASD）

【概述】

1．分流量取决于缺损的大小和右心室与左心室的相对顺应性。

2．右心室容量超负荷，导致右心室肥厚，顺应性逐渐下降。

3．肺血增多，随年龄增长，肺血管发生病变。

4．分流量大的发生房性心律失常的比例增加。

5．肺动脉高压发生较晚，一般10岁以内没有症状，很少发展为Eisenmenger综合征。

【麻醉处理】

1．由于婴幼儿期很少有心肺功能改变，麻醉无特殊要求。

2．体外循环后中心静脉压数值对液体补充指导意义不大，避免液体过负荷发生急性肺水肿。

3．手术在全麻下进行，注意保温。

4．放置封堵器过程中，位置不当时可引起二尖瓣位置异常，血压会发生明显变化。

（五）室间隔缺损（VSD）

【概述】

1．缺损分4种类型：膜周型、肺动脉干下型、肌型和混合型。最常见的是先天性心脏病（占20%）。

2．缺损大小与临床症状相关。肺血多，常表现左心室肥厚。

3．心脏杂音由强变弱甚至消失，是肺动脉压进行性增高的发展过程。

4．限制性VSD分流量取决于缺损的大小和左右心室间压力差。

5．非限制性VSD分流量仅依赖于PVR／SVR之比，左右心室间无压差。

6．15%的病人在20岁左右发展为不可逆的严重肺血管梗阻性病变。

7．非限制性VSD婴儿在生后3个月内可发生CHF。

【麻醉处理】

1．非限制VSD小婴儿麻醉处理中，体外循环前要适当限制肺血流，避免肺损伤和体循环灌注不足。

2．严重肺动脉高压患儿

（1）要防止PaCO2增高，以避免肺动脉压进一步升高，肺血流减少。

（2）脱离体外循环机困难时，首先排除外科因素（残留VSD和存在PDA），联合使用正性肌力药和血管活性药。

（3）留置左房管为脱离体外循环机时泵入药物使用。

（4）术后早期加强镇静、镇痛，降低肺血管的反应性。

3．如发生房室传导阻滞，可试用山莨菪碱和异丙肾上腺素治疗，无效用起搏器。

4．有明显心室肥厚和扩大者，常须使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农和硝酸甘油等药物。

（六）心内膜垫缺损

【概述】

1．可分为部分、过渡和完全3型。常伴发各种综合征，如21－三体（唐氏综合征）、Noonan综合征和Ellis－van Creveld综合征。

2．部分型心内膜垫缺损（PECD）发生CHF取决于左向右分流量和二尖瓣反流程度。

3．过渡型的症状相对最轻。

4．完全型心内膜垫缺损（TECD）中缺损为非限制性，早期即可出现肺动脉高压或CHF。

【麻醉处理】

1．体外循环前控制肺血流，限制吸入氧浓度和防止过度通气。

2．TEE评估矫治后房室瓣功能和心室功能。

3．术中放置左心房测压管，指导容量管理和使用正性肌力药等血管活性药物。

4．体外循环后肺动脉高压的处理。

（1）吸入100%的氧，过度通气。

（2）吸入NO。

5．脱离体外循环机困难，可以从左心房管使用缩血管药物，而从右心房管使用血管扩张药。

6．对于有房室瓣反流和残余VSD，使用米力农，降低后负荷。

7．房室传导功能异常者，进行房室顺序性起搏对于减少房室瓣反流和改善心脏功能有益。

（七）右心室双出口

【概述】

1．大动脉转位型（Taussig－Bing畸形） 肺动脉下VSD，伴有或不伴有肺动脉狭窄。表现类似伴有VSD的大动脉转位（TGA）。肺血流增加，易发生CEF和肺血管病变。

2．伴大VSD型 主动脉下VSD，不伴有肺动脉狭窄。由于肺血管阻力降低，故肺血过多。

3．法洛四联症型 主动脉下VSD，伴有肺动脉狭窄。肺血流梗阻为固定性。

【麻醉处理】

1．肺血过多的应注意维持或增加肺血管阻力。

2．肺血少的应注意改善肺血流。

3．围手术期肺动脉高压的须过度通气、吸入100%的氧、适当碱化血液、深度镇静。

4．及时诊断和处理心律失常。

5．常须使用正性肌力药物支持。

（八）肺静脉畸形引流

【概述】

1．部分性肺静脉畸形引流

（1）病理生理变化与单纯的房间隔缺损类似。

（2）左向右分流导致肺血增加，右心房和右心室扩大，肺动脉扩张。

（3）分流量大小取决于参与畸形引流的肺静脉支数、畸形引流的肺叶、肺血管阻力和右心房室的顺应性。

2．完全性肺静脉畸形引流

（1）完全性肺静脉畸形引流分4型：心上型，心内型，心下型和混合型。

（2）存在梗阻肺静脉畸形引流，梗阻原因可以是先天狭窄、发育不良或外在器官压迫，以心下型更为常见。梗阻引起肺水肿导致肺静脉高压，肺动脉血管代偿性收缩。右心室收缩压和舒张末压增高，导致右心房压增高产生房水平的右向左分流。体循环逐渐低氧，进而发生代谢性酸中毒，脏器功能受累。

3．无梗阻性肺静脉畸形引流

（1）肺静脉血回流引起左向右分流，使右心房、右心室扩大，肺循环血量过多，最后导致右心衰竭。

（2）右侧房室的扩张，限制性的卵圆孔（或房间隔缺损）的左侧心容量供给，导致左侧心发育小。

（3）室间隔向左侧移位，导致左心室排血量进一步减少。

（4）80%为卵圆孔未闭或限制性房间隔缺损，不治疗会早期死亡。有20%的病人是非限制性房间隔缺损，未经治疗在30～40岁发展为右心衰竭和肺动脉高压。

【麻醉处理】

1．部分性的麻醉类似于肺血多的ASD。

2．完全性的麻醉。

（1）体外循环前吸入100%的氧，过度通气，纠正代谢性酸中毒，使用正性肌力药物维持循环稳定。

（2）禁忌使用TEE，以防加重或造成肺静脉的梗阻。

（3）体外循环后梗阻性可选择性使用吸入NO，而非梗阻性的须常规吸NO。

（4）防止肺动脉高压危象可过度通气，吸入100%的氧，碱化血液，充分镇静。严重肺动脉高压可以使用硫酸镁和前列腺素E1。

（5）反常性的肺动脉高压和体循环低血压。术前存在梗阻的和左心室顺应性差的患儿，吸入NO后导致肺血流增加与左心室不相适应时的现象。

（6）脱离体外循环早期，维持低水平血压有助于防止未适应的左心过度负荷所致的损伤。

（7）肺功能受损。术前存在肺水肿，体外循环产生的炎性反应。采用压力控制通气的方式，给予适当的PEEP，改善肺的顺应性。

（8）左心功能的维护。使用正性肌力药物支持如多巴胺、多巴酚丁胺和肾上腺素等，也可以米力农减少心脏做功和增加心排血量。

（9）液体管理。矫治后左心房压可能较高，是左心室对于负荷不适应的表现。液体的输入必须参考左心房压调整。

（九）主动脉瓣狭窄

【概述】

1．重度的主动脉瓣狭窄常与左心发育不良并存。

2．重度单纯的主动脉瓣异常新生儿常有心内膜下纤维弹性组织增生（开始于胎儿期）。心肌的舒张功能下降，使左心室舒张末容积减少，射血分数降低。

3．中等程度的主动脉瓣狭窄，左心明显肥厚扩大。

4．跨瓣压差＞50mmHg的为重度，常表现呼吸困难、代谢性酸中毒和心源性休克。

【麻醉处理】

1．心肌肥厚，注意维持心肌氧供与氧耗的平衡。

2．避免心动过速，以免影响心脏舒张期充盈。

3．积极处理心律失常，非窦性心律严重影响心排血量。

（1）利多卡因静脉注射、冷等渗盐水心脏表面刺激和超速起搏处理心律失常。

（2）严重影响循环的心律失常，需紧急电转复。

（十）主动脉瓣下狭窄

【概述】

1．主动脉瓣下狭窄常在出生后1年内发现，是进行性发展的疾病。

2．梗阻程度与年龄相关。

3．50%的患儿伴有主动脉反流。

【麻醉处理】

1．管理类似于主动脉瓣狭窄。

2．降低心肌氧耗，维持氧供需平衡。

3．保证心脏的前后负荷，避免低血压。

（十一）主动脉瓣上狭窄

【概述】

1．常合并脏器动脉狭窄，部分病人合并William综合征（智力低下、特殊面容和高钙血症）。

2．狭窄部常累及到冠状动脉窦，易造成冠状动脉缺血。有猝死的危险。

【麻醉处理】

同主动脉瓣狭窄。

（十二）主动脉缩窄

【概述】

1．典型的主动脉缩窄位于左锁骨下动脉远端到动脉导管开口的周围。

2．严重主动脉缩窄。

（1）出生后的最初几周内可出现呼吸困难和呼吸衰竭。

（2）狭窄远端体循环低灌注、代谢性酸中毒。

（3）动脉导管的闭合可以导致左心室后负荷急剧增加，引起CHF和心源性休克。

（4）缩窄发生在动脉导管前和肺动脉高压的患儿，下肢供血可能来自肺动脉，出现差异性发绀。

3．中度缩窄出现症状较晚，逐渐出现缩窄近端体循环高血压和左心功能不全。

【麻醉处理】

1．新生儿最初几天，由于动脉导管未闭，上、下肢的压差不明显。

2．新生儿左心室衰竭须静脉持续输注前列腺素E1来维持动脉导管开放。

3．重度狭窄的小儿术前需要气管插管机械通气，以减轻心、肺做功。

4．减少肺血的呼吸管理（高二氧化碳通气、限制吸入氧浓度）。

5．术中监测右侧上肢动脉压和下肢动脉压。

6．术后早期可出现高血压，持续2周左右，可使用血管扩张药和β受体阻滞药。

（十三）主动脉弓中断

【概述】

1．分型。

（1）A型：中断末端紧靠左锁骨下动脉远端。

（2）B型：中断位于左锁骨下动脉和左颈总动脉之间。

（3）C型：中断位于无名动脉和左颈总动脉之间。

2．新生儿早期可无症状，一旦动脉导管闭塞，则出现CHF和代谢性酸中毒。

3．27%的患儿合并DiGeorge综合征（低钙血症、胸腺缺如、面部发育异常）。

【麻醉处理】

1．一经诊断静脉持续输注前列腺素E1，使用正性肌力药和利尿药。

2．麻醉选择以大剂量阿片类药为主，维持循环的稳定。

3．动脉压选择左、右上肢和下肢同时监测。

4．体外循环后需要正性肌力药物支持。

5．DiGeorge综合征体外循环后需要补充较大剂量钙。

（十四）三尖瓣下移（Ebstein畸形）

【概述】

1．三尖瓣瓣叶下移至右心室腔，右心房扩大，右心室房化，右心室腔发育异常。可发生右心功能不全。常有卵圆孔未闭和房间隔缺损，可产生右向左分流。

2．新生儿早期血流动力学不稳定，随着肺动脉阻力的降低，可有改善。

3．易发生室上性心律失常、右束支传导阻滞和预激综合征（10%～15%）。

【麻醉处理】

1．维持前负荷，避免心肌抑制和外周血管扩张。

2．注意防治体外循环后的室性心律失常。

3．使用正性肌力药米力农、多巴酚丁胺等改善右心功能。

（十五）法洛四联症

【概述】

1．病理解剖特点为非限制性室间隔缺损，右心室流出道梗阻（RVOT），主动脉骑跨，右心室肥厚。

2．右心室流出道（RVOT）梗阻程度不同，发绀轻重有别，梗阻轻的可无发绀。

3．缺氧发作与RVOT梗阻性质有关。

（1）动力性梗阻：梗阻是由于漏斗部肥厚和心室异常肌束形成。漏斗部痉挛引起急性的肺血减少，低氧的静脉血分流至体循环，表现为缺氧发作。

（2）固定性梗阻：由肺动脉瓣增厚、发育不良和二瓣化导致肺血减少引起。

4．肺动脉瓣完全梗阻（肺动脉瓣闭锁）时，肺血流来源于PDA、支气管动脉和体肺侧支。

5．常有主肺动脉或分支不同程度的发育不良。

6．常合并的畸形有房间隔缺损、动脉导管未闭、完全性的心内膜垫缺损、多发室间隔缺损。

7．少见的合并畸形有永存左上腔、冠状动脉起源异常和左、右肺动脉起源异常。

【麻醉处理】

1．保持充足的前负荷。

2．麻醉诱导时注意维持SVR，降低PVR，可以选择氯胺酮和芬太尼。

3．缺氧发作。

（1）纯氧通气，纠正酸中毒。

（2）使用去氧肾上腺素升高SVR。

（3）降低PVR、缓解漏斗部痉挛和增加肺血流措施。

（4）给予β受体阻滞药。

4．体外循环后支持右心室功能，并设法降低PVR，大多需要使用正性肌力药物。

5．对房室传导紊乱，需要安置临时起搏器。

（十六）大动脉转位（TGA）

【概述】

1．循环特点 肺循环与体循环关系为平行循环，而非顺序循环。两循环之间的交通有房间隔、室间隔或动脉导管未闭，是患儿赖以生存的条件。两循环之间的交通通常为双向分流。

2．分类

（1）室间隔完整TGA（TGA－IVS）：限制性的房水平分流量是影响动脉氧饱和度的重要因素。在伴有非限制性的PDA时，动脉氧饱和度较高，但容易发生CHF。在伴有ASD和PDA分流不能满足机体氧需要时，患儿表现为酸中毒和循环衰竭。

（2）室间隔缺损TGA（TGA－VSD）：房水平的混合是左心房到右心房；室水平的混合是从右心室到左心室，但也存在双向分流；易发生CHF。一般4～6周肺血管阻力达到生后最低，故是有症状CHF期。伴有主动脉梗阻的易早期发生肺血管病变。

（3）室间隔缺损和解剖左心室流出道梗阻TGA（TGA－VSD／LVOTO）：伴有室间隔缺损，LVOTO限制肺血流，并决定肺循环和体循环血流的平衡。梗阻导致肺血减少，可发生发绀。

【麻醉处理】

1．ASO手术

（1）多为新生儿和婴儿手术，注意保温，避免酸中毒。

（2）前列腺素E使用到开始体外循环。

（3）避免使用对心脏功能抑制作用较强的药物。

（4）体外循环后避免高血压，收缩压维持在50～75mmHg。

（5）尽量低的左心房压（4～6mmHg），来维持适当的心排血量。

（6）维持较快心率，避免心动过缓。

（7）体外循环后需要正性肌力药和血管活性药的支持。

2．REV、Nikaidoh和Rastelli手术

（1）一般为TGA（VSD和LVOTO），患儿年龄相对较大，心脏功能较好。

（2）手术难度大，时间较长，创伤面大，术中止血较困难，需要输入血小板、凝血酶原复合物和血浆等。持续输注抑肽酶和乌司他丁。

（3）备洗血球机，鱼精蛋白中和后使用。

（4）需要血管活性药支持，如多巴胺和多巴酚丁胺等。

（5）较易发生肺动脉瓣反流，给予降低肺血管阻力处理（呼吸管理和药物）。

3．肺动脉环缩术＋BT分流术

（1）全麻下手术，备自体血回输装置。

（2）动脉压力监测在非锁骨下动脉分流侧（一般在左侧）或股动脉。

（3）环缩后右室收缩压为主动脉收缩压的60%～80%。

（4）需要正性肌力药支持。

（十七）左心发育不良综合征（HLHS）

【概述】

1．病理特征为左心室腔变小，主动脉瓣口和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁，升主动脉发育不良，常伴有心内膜弹力纤维增生。新生儿期即发生心力衰竭，25%在出生后第1周死亡，如果不治疗基本上在6周内死亡。

2．在房水平（通常血液完全混合后）存在左向右的分流。体循环血流完全依赖于通过动脉导管的右向左分流。由于体循环灌注不足，导致代谢性酸中毒和器官功能紊乱。右室做功超负荷引起心力衰竭。

【麻醉处理】

1．避免心肌抑制。麻醉以阿片类为优。

2．维持PVR和SVR间平衡，保证足够氧合和体循环灌注是麻醉处理的关键。既要保证体循环灌注，又要不减少肺血流，维持SaO2接近80%比较理想。

3．需要正性肌力药物支持。

4．调节PVR与SVR的平衡。术后早期维持适度过度通气，增加肺血流。但要限制吸入氧浓度，维持SaO2在80%～85%。通过采用大潮气量低频率机械通气方式，使PaCO2逐渐正常，预防肺血流过多。

5．适度镇静预防出现肺高压危象。

（李立环）