软组织肉瘤又称软组织恶性肿瘤。大部分软组织来源于胚胎期的间叶组织，如纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管组织等，而造血机构组织和网状内皮组织虽然也来源于间叶组织，但是不属于软组织的范畴。此外，周围神经系统和自主神经系统虽非来源于间叶组织，但在解剖学上常与软组织交织生长，故也列于软组织之内。凡发生于以上软组织的肿瘤，均称为软组织肿瘤。还有一些来源不明的非上皮组织肿瘤，也列于其中。软组织肿瘤的种类繁多，名称混杂，特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学，随着对其认识的不断提高，经常更改其病理命名，致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化，重新命名了一些肿瘤，如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等，这种情况是其他任何肿瘤所没有的。
软组织肿瘤的生物学行为由于其组织来源不同也大不相同，主要的表现在肿瘤播散形式上，但大体而言与癌症的播散相似，有直接浸润、脱落种植、淋巴道和血道转移向外扩散，但软组织肿瘤还可以通过肿瘤的“跳跃”向外围软组织扩散；还有个别类型的肿瘤沿着筋膜、肌腱和神经向外扩散，这种扩散在癌症中是非常罕见的。
【病因】
软组织肉瘤发病原因不清，可与先天性畸形、家族性遗传、异物刺激、化学物质刺激、病毒及创伤、内分泌等因素有关，也与接触放射线有关。近年来的分子生物学研究已表明间叶干细胞的基因突变与肉瘤的发生有关。p53基因在多种类型肉瘤中具有调节细胞分化的功能。目前认为软组织肿瘤在一个肿瘤中可以存在不同肿瘤的起源，提示肿瘤的异质性和不同分化途径。软组织肿瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性。
1．化学因素 流行病学的调查已经发现长期接触某些化学物质，如氯乙烯、二乙基己烯雌酚、聚氯乙烯醇等，其人群中软组织肉瘤的发生率远高于普通人群。
2．病毒因素 动物实验表明，将多瘤病毒注射到新生的小鼠、大鼠、仓鼠、豚鼠和兔子等动物，可诱发多部位的肉瘤。非洲儿童中多发性出血性肉瘤（又称kaposi肉瘤）的发生亦与某些病毒的感染有密切的关系。
3．物理因素 在新英格兰、英格兰和南非有石棉接触史者70%患间皮瘤。在Ruiffie收集的一组弥散性胸间皮瘤病例中，有石棉接触史者占44%。
4．其他因素 放射损伤可诱导肉瘤的发生，例如放射后纤维肉瘤；遗传因素见于某些特殊肿瘤，如神经纤维瘤病。
至今为止，国内外学者一致认为软组织肉瘤的病因不是孤立的，在最终机制上有相互交叉、相互促进、相互影响的作用，虽然通过动物实验证明某一因素能单独诱发肿瘤，但在临床上都不是单一因素造成的。
【早期临床表现】
大多数软组织肉瘤是以躯干、肩胛带与骨盆外为多发部位，其中以大腿及膝部最多发生，滑膜肉瘤多发生于下肢关节，横纹肌肉瘤在婴幼儿常位于泌尿生殖系统，成人多发生于头颈部，而中老年人多发生于四肢。大多数软组织肉瘤具有以下临床表现。
1．肿块 患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或1年以上。肿块大小不等，恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多＞5cm。生长较快并位于深层组织的肿瘤较深部位的肿瘤不易发现，例如位于胸腔及腹膜后的肿瘤边界多不清晰。
2．疼痛 高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。当肉瘤内出血时，可呈急性发作性疼痛。隐痛常表明肿瘤广泛坏死，或压迫躯体感觉神经，出现疼痛时常常预后不佳。Shiu于1989年强调，保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术组疼痛则高达50%。
3．硬度 肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬，而血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。
4．部位 纤维源性肿瘤多发于皮下组织；脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后；间皮瘤多发生于胸、腹腔；平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。
5．活动度 良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。
6．温度 软组织肉瘤的供血丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。
7．区域淋巴结 软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结增大，有时融合成团。
【早期诊断】
具有以上典型临床表现，并结合放射影像学检查及病理学检查以早期明确诊断其诊断要点如下。
1．患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。
2．临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。
3．X线摄片检查有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤；如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
4．超声显像检查。该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导做深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。
5．CT检查。由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年来常用的一种方法。
6．MRI检查。用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线、CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。
7．动脉造影检查。以了解肿瘤内血管分布情况。
8．病理学检查。
（1）细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又可做放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。
（2）钳取活检：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。
（3）切取活检：多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。
（4）切除活检：适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。
【鉴别诊断】
具备以上临床特点，并结合临床辅助检查软组织肉瘤可与良性软组织肿块鉴别。
【预防】
主要是加强锻炼，调整机体内环境，提高机体的抗病能力，消除或避免一些致癌因素，如注意避免化学物质的刺激和放射物质的接触，保持健康的心理，洁身自好。避免外伤，积极治疗纤维瘤、脂肪瘤等良性病变，对于有家族史者，需要提高警惕，重视一、二级预防。注意掌握一些肿瘤方面的知识，使之能早期发现，早期诊断和治疗。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
