骨髓增殖性肿瘤

慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative disease，CMPD）是一组克隆性造血干细胞病，共同特点为骨髓中髓系细胞（粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞）程度不等的增殖，成熟分化基本正常，以致外周血（PB）粒细胞、红细胞和（或）血小板数增多。临床经过缓慢隐匿，可无症状或有低热、消瘦、多汗，常有肝脾大，尤以脾大显著，病程中可相互转化，最终可致骨髓衰竭或向白血病转化。

传统CMPD包括真性红细胞增多症（PV）、特发性血小板增多症（ET）和特发性骨髓纤维化伴髓样化生（MF）。2001年，世界卫生组织（WHO）在造血与淋巴组织肿瘤分类中已明确CMPD为肿瘤性质，并分类如下：

1．慢性粒细胞白血病［Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），BCR－ABL融合基因阳性］。

2．慢性中性粒细胞白血病。

3．慢性嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征。

4．真性红细胞增多症。

5．慢性特发性骨髓纤维化伴髓样化生。

6．特发性血小板增多症。

7．慢性骨髓增殖性疾病不能分类。

2008年WHO将CMPD改称为骨髓增殖性肿瘤（MPN）并分类如下：

1．慢性粒细胞白血病BCR－ABL1阳性（CML）。

2．真性红细胞增多症（PV）。

3．原发性血小板增多症（ET）。

4．原发性骨髓纤维化（IMF，PMF）。

5．慢性中性粒细胞白血病（CNL）。

6．慢性嗜酸粒细胞白血病，不能归入其他类型（CELNOC）。

7．肥大细胞病（MCD）。

8．骨髓增殖性肿瘤，不能分型（MPN－NOC）。

由于已明确CMPD为肿瘤，2008年WHO将MPD改为MPN，实质未变，疾病改肿瘤实际意义不大。本章各节表述仍按CMPD　2001年分类，至于肥大细胞病比较复杂，请参阅第11章肥大细胞病。