幼淋细胞白血病

B幼淋细胞白血病（B－PLL）为B淋巴系幼稚淋巴细胞恶性增生，累及BM、PB及脾的疾病，少见，约为淋系白血病中1%，男女发病率为1．6∶1，多数患者＞60岁。

（一）临床和血液学表现

（1）可无症状，可诉疲乏、无力、面色苍白、出血等，也有以左上腹块物或胀满不适就诊，一般无浅表淋巴结肿大，但脾明显肿大，病程进展快。

（2）血象显示白细胞增高，淋巴细胞明显增高，可＞100× 109／L，幼淋细胞＞0．55（55%），常＞0．90（90%）。该细胞中等大较淋巴细胞大2倍，核圆偶有凹陷，染色质中等致密，核仁明显，胞质量少浅蓝色。常有正细胞正色素性贫血，血小板常＜100×109／L。

（3）BM有核细胞增生，弥漫性骨小梁间浸润，淋巴细胞形态学同PB。

（4）免疫表型CD19＋、CD20＋、CD22＋、CD79a＋、CD79b＋、FMC7＋、CD23－，约1／3CD5＋。强烈表达sIg（IgM±IgD）。

（5）细胞遗传学检查约20%有t（11；14）（q13；32），也可有t（6；12）（q15；q13）。

（二）诊断和鉴别诊断

1．国内诊断标准

（1）临床表现：发病多在＞50岁，起病缓慢，脾中、重度大，常有肝大。

（2）血象：轻至中度贫血，白细胞增高，也可正常，血小板常减少。涂片中有大量幼淋细胞可占2／3，即约0．60（60%）。

（3）BM象：增生明显活跃，以淋巴细胞系为主，有核仁的幼淋细胞0．17～0．80（17%～80%）。

大量幼淋细胞为确诊的必要条件，免疫学为B淋巴细胞表型。幼淋细胞形态：胞体较大，圆形，胞质较丰富，核染色质浓集成块状或粗细不等，尤在核膜周边密集分布。核仁大而明显，与核质发育不同步。扫描电镜下幼淋细胞有小毛状突起，透射电镜下无核糖体－板层复合物。细胞化学染色：PAS阳性，POX及各种酯酶染色阴性，ACP＋、TRAP－。

2．国外诊断标准　须符合以下条件：

（1）脾大，而淋巴结不大。

（2）PB白细胞数增高，常＞100×109／L，其中幼淋细胞＞0．55（55%）。

（3）幼淋细胞形态学为体积较大，胞质嗜碱性，核圆，核仁清晰，染色质浓密，核质比例低。

（4）免疫表型sIg＋、CD19＋、CD5－、CD10－、FMC7＋，sIg高表达有鉴别意义。

（5）细胞遗传学可见t（11；14）（q13；q32）或t（6；12）（q15；q13）。

3．鉴别诊断　应与B－CLL的幼淋变区别，有以下几点可区别：①B－CLL幼淋变有CLL病史，当时BM幼淋细胞≤0．10（10%）；②B－CLL幼淋变BM幼淋细胞＞0．15（15%），与CLL／PL混合型鉴别在于CLL／PL的幼淋细胞在PB中＜0．55（55%），而B－PLL则必须＞0．55（55%）。

B－PLL与套区细胞淋巴瘤白血病期较难区别，不但形态学而且免疫表型也相同，如有t（11；14）可诊为套区细胞淋巴瘤白血病期。Ruchlemer等比较了t（11；14）（q13；q32）阳性和阴性的B－PLL，发现阳性者年龄较轻，男性多，淋巴结不大，脾大，结外灶多见（皮肤、肠、舌、CNS），免疫表型CD23－、FMC7＋、sIg＋，多CD5＋，P53缺失多见，有的周期素D1＋，更类似套区细胞淋巴瘤。认为t（11；14）阳性的B－PLL应为脾大型套区细胞淋巴瘤。

（三）治疗

可参照B－CLL治疗。以FDR为基础的化疗为一线方案，可加利妥昔单抗。

（四）疗效标准

1．CR

（1）症状消失，体征完全恢复正常。

（2）血象三系指标正常（血红蛋白≥120g／L，中性粒细胞绝对值≥1．5×109／L，血小板≥100×109／L），血涂片中无幼淋细胞。

（3）BM象恢复正常，淋巴细胞值在正常范围，幼淋细胞消失。

2．PR

（1）脾、肝缩小50%以上；

（2）血象有二系以上恢复正常或接近正常。血片中幼淋细胞减少50%以上。

3．进步　体征有好转，血象有一二系改善，PB及BM幼淋细胞有所减少。

4．无效　未达进步标准或更差。