原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤（FL）为滤泡中心B细胞、为中心细胞／核裂滤泡中心细胞（FCC）和中心母细胞／非核裂FCC肿瘤。女性多于男性，男女比为1∶1．7，发病年龄以50～60岁为高峰。约占成人非霍奇金淋巴瘤中22%，在低度淋巴瘤中约70%。

临床表现常为淋巴结肿大（外周、腹腔和胸腔），脾亦可大，40%累及BM。结外病变少见、常累及皮肤。儿童患者以男性为多，就诊时常局限于头颈部包括扁桃体。

免疫表型：sIg＋（IgM±IgD，IgG或IgA）、bcl－2＋、CD10＋、CD5－、CD43－，B细胞相关抗原CD19＋、CD20＋、CD22＋、CD79a＋，有的患者CD43＋、bcl－6＋、CD21＋、CD23＋。bcl－2有助于鉴别肿瘤性和反应性滤泡，后者阴性，但皮肤FL　bcl－2常阴性。

细胞遗传学显示70%～95%有t（14；18）（q32；q21）涉及bcl－2重排。少数可有t（2；18）（p12；q21），亦累及bcl－2基因使过度表达抗凋亡bcl－2蛋白而有生存优势。此外，还可有＋7、＋18、17p、3q27－28、6q23－26等异常。

25%～35%FL可转化为弥散性大B细胞淋巴瘤，进展快，治疗反应差，预后不良。有两变异型：一型为皮肤滤泡中心淋巴瘤，发生于头部和躯干皮肤肿块，由类似中心细胞和中心母细胞组成形成部分滤泡状，bcl－2阴性。局部放疗有效。另一型为弥漫性滤泡中心淋巴瘤系与FL一样的中心细胞和中心母细胞组成但不形成滤泡为弥漫性浸润，免疫表型与滤泡中心细胞相同，全B抗原＋、sIg＋、CD10＋、bcl－2＋、bcl－6＋。

国际FL预后指数（FLIPI）：对FL患者按危度分级评估预后，有5个参数各为1分：①年龄≥60岁；②分期为Ⅲ／Ⅳ期；③Hb＜120g／L；④LDH＞正常上限；⑤受累淋巴结区＞4个。

积分为0～1属低危：5年总存活率（OS）为90．6%，10年OS为70．7%；积分为2属中危：5年和10年OS分别为77．6%和50．9%；积分≥3为高危：5年和10年OS各为52．5%和35．6%。