血管内大细胞淋巴瘤

血管内大B细胞淋巴瘤（IVL）为结外DLBCL亚型，淋巴瘤细胞局限于小血管特别是毛细血管腔内。曾称为系统性血管内皮增生症、恶性血管内皮增生症、血管内淋巴瘤病、亲血管性大细胞淋巴瘤。

临床表现多样，多由于小血管阻塞而有相应器官损害症状如肾病综合征、呼吸窘迫综合征、高血压、自身免疫性溶血性贫血、白细胞减少、全血细胞减少、弥散性血管内凝血、神经系统症状、皮肤结节等。BM受累少见占13%～14%。9%可有发热、消瘦、盗汗等B症状。

Eatalilla等报道5例，男2例，女3例，年龄60～74岁。表现为发热和厌食4例，消瘦与不适各3例，盗汗2例，肝大2例，脾大1例。无淋巴结和皮肤受累。记忆力丧失及鼻唇沟平坦1例，肌痛1例，贫血4例，血小板减少4例，白细胞减少1例，LDH增高4例。血中有不典型淋巴细胞，形大，胞质蓝染，有空泡，核不规则，染色质粗，核仁2至多个。3例BM象有与血中形态学一样的大淋巴细胞集丛。BM活检显示血窦内有不典型淋巴样细胞，有分裂相。X线1例有肺网状结节状阴影。提示部分IVL可由BM活检确诊。

免疫表型：B细胞抗原CD19＋、CD20＋、CD79a＋，有的可同时表达CD5、β1整合素（CD29）－、ICAM－1（CD54）－。Eatalilla等所报道的5例全为CD20＋、CD3－、CD43－、CD31－、4例CD79a＋，3例CD5＋、CD23－、周期素D1＋，3例CD74＋、CDw75＋，2例CD45RB＋、bcl－2＋。查PCR者3例中2例有IgH重排。免疫表型有异质性。

本病侵袭性强对化疗反应差。Eatalilla等5例治以联合化疗，3例CR，分别于8个月、22个月和78个月复发。

要注意也有T细胞IVL（T－IVL）或NK细胞IVL（NKIVL）。临床表现与B－IVL相似，细胞形态也相似，但细胞免疫表型不同，CD3ε＋、CD56＋、CD20－、CD79a－、CD45RO－、Ki－67＋100%。B－IVL、T－IVL和NK－IVL比较见表6－14。

表6－14　B－IVL、T－IVL、NK－IVL比较

B－IVL预后较好。为此，疑有IVL，细胞免疫表型不能只做B系，应包括B系、T系和NK系。