原发性渗出性淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤（PEL）为大B细胞肿瘤，亦称体腔淋巴瘤表现为胸腔、心包、腹腔之一有浆液性渗出，而无肿瘤形成，无肝、脾、淋巴结肿大，与人疱疹病毒8型（HHV－8，Kaposi肉瘤疱疹病毒，KSHV）有关，多见于中年前同性恋男性。故患者多有HIV感染所致免疫缺陷，事先可有Kaposi肉瘤，有的有多中心性Castleman病。有的还同时有EBV感染。

细胞形态学多样可从大免疫母或原始浆细胞至间变性者。核大圆形亦可不规则，核仁明显，胞质丰富，染深蓝色，有的有空泡，可有核淡染类似浆细胞，也有里－斯细胞样。胸膜活检可见瘤细胞附于胸膜表面，偶可侵入胸膜，无肿瘤形成。

细胞免疫表型表达白细胞共同抗原CD45，全B细胞标志CD19、CD20、CD79a常阴性。sIg和cIg也常阴性。常表达浆细胞相关标志，如CD34、CD38、CD138，有的可异常表达cCD3，具有诊断意义的为经HHV－8／KSHS相关潜在蛋白免疫组化染色，核显示阳性。有的EBV可阳性但LMP1阴性。

细胞遗传学可有Ig基因重排，有的有TCR重排，无特异性染色体异常，可有12号和X染色体异常。所有患者均有HHV－8／KSHV病毒基因组。

鉴别诊断主要与DLBCL脓胸区别，后者胸膜有肿瘤形成而且EBV阳性，HHV－8／KSHV阴性。

原发性渗出性淋巴瘤（PEL）侵袭性强，治疗反应差。Aoki等发现有STAT3活化及生存素表达使PEL细胞不易凋亡，STAT3抑制药tyrphostin　AG490虽不影响bcl－2、bcl－XL、Mcl－1等但可选择性抑制生存素，可作为PEL综合治疗中新策略，增加其对化疗的敏感。Sin等发现雷帕霉素可以治疗PEL。

本病预后不良，无论治疗与否中数生存＜6个月。

近年来，发现有的HHV－8＋淋巴瘤形态学与免疫表型与PEL相同，表现为实体瘤，称为体腔外PEL。