Burkitt淋巴瘤（BL）为高度侵袭性淋巴瘤，常表现结外病变可累及BM和PB，曾称为：Burkitt型未分化淋巴瘤、Burkitt型小非核裂细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤伴胞质内Ig和急性淋巴细胞白细胞－L3型（ALL－L3）。
（一）临床表现与血液学特征
由于瘤细胞增生快速、肿瘤常巨大、多结外病变，临床表现因肿瘤发生部位而异。对放化疗极敏感，故治疗时易急性肿瘤溶解综合征而有三高一低（高尿酸、高血钾、高血磷、低血钙）的代谢紊乱的表现。可有3种临床型。
（1）地方性BL：发生于赤道非洲为该地区最常见的儿童恶性肿瘤。发病高峰4～7岁，男女比为2∶1。多表现为颚部巨大肿物，亦可为回盲部、肠系膜肿物，多与EBV感染有关。
（2）散发性BL：发生于世界各地，主要见于儿童和青年，中数发病年龄30岁左右，男女比为2～3∶1。＜30%亦与EBV感染有关，以回盲部及肠系膜肿物多见。男性还可表现为ALLL3。
（3）免疫缺陷相关性BL：主要见于HIV感染艾滋病患者（AIDS），25%～40%有EBV感染。
（二）分期
BL根据病情及累及器官程度分期如下：
Ⅰ期：单一结外或单一解剖区淋巴结（纵隔与腹腔除外）肿物。
Ⅱ期：单一结外肿物有区域淋巴结受累。横膈同侧≥2淋巴结区肿大；横膈同侧2个结外病变有或无区域淋巴结受累；原发性胃肠道肿物常在回盲部，有或无相关肠系膜淋巴结受累。
ⅡR：完全切除的腹部病变。
Ⅲ期：2个结外病变在横膈两侧；横膈上下≥2个淋巴结病变；所有原发性胸腔内肿物（纵隔、胸膜、胸腺）；所有脊椎旁或硬脑膜肿物，不管其他部位肿物；所有广泛腹腔内肿物。
ⅢA：局灶性但不可切除的腹腔肿物。
ⅢB：广泛腹腔多器官肿物。
Ⅳ期：所有上述病变有中枢神经系统和或BM受累（＜25%）。
细胞形态单一，中等大小，核圆、染色质浓集、多个核仁，胞质深蓝色常有脂质空泡，分裂相和凋亡细胞均多见，混有良性巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞呈星空样感觉。除上述典型BL外有的可呈浆细胞样，核偏位有单个中心核仁，胞质嗜碱性，有单型胞质内Ig，此型多见于免疫缺陷相关性BL。另一种为不典型或Burkitt样，为中等大小但核多形性，核仁多明显但少，高分裂高凋亡生长部位几乎100%，一般此型细胞多有MYC易位。
（三）细胞免疫表型
sIgM＋有轻链限制。全B细胞抗原＋（CD19＋、CD20＋、CD22＋）、CD10＋、CD5－、CD23－、bcl－2－、TdT－、bcl－6＋。地方型者CD21（C3d受体）＋，但散发性常CD21－。浆细胞样者cIg＋。生长部分高，几乎100%Ki－67＋。ALL－L3还可表达成熟B细胞表型，CD34－、TdT－、CD45＋、sIg＋轻链限制，CD19＋、CD20＋、CD22＋、CD79a＋。
几乎所有BL均有累及8q24上c－MYC基因的易位，80%为t（8；14）（q24；q32）。8号染色体上c－MYC核14号上的Ig重链调节区易位。较少见的有t（2；8）（q11；q24）和t（8；22）（q24；q11）累及2q11或22q11上的轻链位点。地方性BL，14号染色体上断裂点在重链接合区提示早期B细胞分化，而散发性BL累及重链转移区提示B细胞晚期分化。地方性BL几乎所有EBV基因组阳性。而散发性BL仅15%～20%EBV基因组阳性。HIV相关性BL，EBV基因组阳性居二者间（25%～ 40%）多有P53突变。
虽然，地方性与散发性BL高度侵袭性，但对放化疗敏感，可有良好疗效甚可治愈。早期治愈率可达90%，晚期者可60%～80%。复发多出现于第1年，如2年无复发可认为治愈。有的复发为第二肿瘤。ALL－L3预后较差。
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