【摘要】:成人T细胞肿瘤为发生于成人T或胸腺后T细胞的肿瘤。比成熟B细胞肿瘤少见,约占NHL中12%,依T细胞受体结构可分两大类,αβT细胞和γδT细胞,均和CD3相关。αβT细胞分CD4+和CD8+两大亚群,正常淋巴组织和恶性病中,CD4+细胞多于CD8+细胞。这些抗原在细胞毒T和NK细胞恶性病亦表达。T细胞和NK细胞肿瘤一般侵袭性,对治疗反应差,生存期较短,治疗基本上与成人B细胞淋巴瘤相似。
成人T细胞肿瘤为发生于成人T或胸腺后T细胞的肿瘤。NK细胞与T细胞密切相关,不但免疫表型有些相同,也有功能的相似,故WHO将其合为一并讨论。比成熟B细胞肿瘤少见,约占NHL中12%,依T细胞受体(TCR)结构可分两大类,αβT细胞和γδT细胞,均和CD3相关。CD3有γδ和ε链,NK细胞没有完整的TCR复合体,常表达胞质CD3ε链。αβT细胞分CD4+和CD8+两大亚群,正常淋巴组织和恶性病中,CD4+细胞多于CD8+细胞。CD4+T细胞即辅助性T细胞主要分泌细胞因子,其中Th1细胞分泌IL-2和INFγ辅助其他T细胞和巨噬细胞,而Th2细胞分泌IL-4、5、6和10主要辅助B细胞产生抗体。CD8+T细胞为细胞毒/抑制性T细胞参与细胞毒免疫反应。γδT细胞为CD4-/CD8,CD5-为T细胞中<5%,主要分布于脾红髓、肠上皮和其他上皮组织,为免疫反应原始型抵抗细菌肽类的第一防线,参与对分枝杆菌感染和黏膜反应。NK细胞除表达CD3的ε链外有些功能与标志与细胞毒CD8+T细胞相似,可表达CD2、CD7、CD8、CD56、CD57,还可表达T细胞少有的CD16,NK细胞与CD8+T细胞表达穿孔素(perforin)、颗粒酶B(granzymeB)和T细胞细胞内抗原(TIA)-1。这些抗原在细胞毒T和NK细胞恶性病亦表达。
T细胞和NK细胞肿瘤一般侵袭性,对治疗反应差,生存期较短,治疗基本上与成人B细胞淋巴瘤相似。以下按WHO分型加以简介。
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